Artériopathies intracrâniennes : principales formes, risques et diagnostic

Les artériopathies intracrâniennes désignent une famille de maladies qui touchent les artères situées dans le crâne et peuvent provoquer leur rétrécissement. [2] Il ne s’agit pas d’une maladie unique : le rétrécissement peut notamment être lié à l’athérosclérose, à une maladie de moyamoya, à une vascularite ou à une dissection artérielle. [2] Cette distinction est importante, car des atteintes d’apparence proche sur les premiers examens peuvent avoir des mécanismes, une évolution et des besoins de prise en charge différents. [2]

Pourquoi les artères intracrâniennes sont-elles particulières ?

Les artères intracrâniennes ont un petit diamètre, suivent souvent un trajet sinueux et donnent de nombreuses petites branches qui pénètrent dans le tissu cérébral. [2] Elles cheminent dans l’espace sous-arachnoïdien, au contact du liquide cérébrospinal, alors que les artères extracrâniennes sont entourées de tissu conjonctif. [2] Leur paroi comporte relativement moins de fibres élastiques ainsi que des couches moyenne et externe plus fines que celles des artères extracrâniennes. [2] Leur petite taille et leur localisation profonde rendent leur étude par l’imagerie et l’obtention de prélèvements tissulaires difficiles. [2]

Quelles sont les principales formes ?

Dans l’athérosclérose intracrânienne, une plaque se développe dans la paroi et peut rétrécir l’artère. [2] Ces plaques sont souvent plus fibreuses et comportent moins fréquemment un cœur riche en lipides que les plaques observées dans les artères carotides extracrâniennes. [2]

La maladie de moyamoya entraîne une obstruction progressive de la partie terminale des artères carotides internes et s’accompagne de la formation d’un réseau vasculaire collatéral anormal. [2] Son diagnostic repose sur l’aspect des artères en angiographie ou en imagerie par résonance magnétique et sur l’exclusion d’autres causes possibles. [2]

Une dissection intracrânienne correspond à une rupture de certaines couches de la paroi artérielle, susceptible de créer un hématome dans la paroi, un double chenal ou un pseudo-anévrisme. [2] Elle peut provoquer une ischémie en rétrécissant l’artère, en favorisant la migration d’un caillot ou en obstruant de petites branches perforantes. [2] Une rupture de l’artère disséquée peut également être à l’origine d’une hémorragie sous-arachnoïdienne. [2]

Les vascularites du système nerveux central regroupent de nombreuses affections caractérisées par une inflammation des parois vasculaires. [2] Elles peuvent atteindre des artères de différents calibres, y compris de petits vaisseaux qui restent en dessous de la résolution des techniques d’imagerie habituelles. [2] Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible peut aussi se manifester par des rétrécissements intracrâniens, généralement associés à une réversibilité des anomalies vasculaires au cours du suivi. [2]

Quels signes doivent faire rechercher une atteinte cérébrovasculaire ?

Une artériopathie intracrânienne peut être découverte dans le contexte d’un accident vasculaire cérébral ischémique, mais certaines formes ou certains rétrécissements peuvent être asymptomatiques. [2] Une dissection peut être évoquée devant un mal de tête soudain, tandis que le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible se manifeste fréquemment par des céphalées sévères. [2] Ces manifestations ne permettent pas à elles seules d’identifier la cause du rétrécissement artériel. [2]

Une faiblesse ou un engourdissement soudain d’un côté du visage ou d’un bras, une déformation de la bouche, un trouble brutal de la parole ou un trouble visuel peuvent correspondre à un accident ischémique transitoire ou à un accident vasculaire cérébral. [1] Dans cette situation, il faut demander immédiatement une ambulance et une évaluation hospitalière, même si les symptômes disparaissent pendant l’attente. [1] Au début, il n’est pas possible de distinguer avec certitude un accident ischémique transitoire d’un accident vasculaire cérébral constitué à partir de la seule évolution immédiate des symptômes. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Les examens d’imagerie conventionnels montrent surtout le calibre intérieur de l’artère et permettent de repérer une sténose, c’est-à-dire un rétrécissement, ou une occlusion. [2] L’aspect du rétrécissement ne suffit cependant pas toujours à distinguer l’athérosclérose, la maladie de moyamoya, une vascularite ou une dissection. [2] Le diagnostic doit donc tenir compte de l’âge, des symptômes, des facteurs de risque, des examens cliniques et biologiques ainsi que de l’évolution observée sur des images successives. [2]

L’IRM à haute résolution de la paroi vasculaire, aussi appelée HR-VWI, cherche à visualiser directement la paroi des petites artères intracrâniennes. [2] Elle peut être utilisée lorsqu’une cause non athéroscléreuse est suspectée, pour évaluer l’activité d’une atteinte, rechercher une maladie sans rétrécissement visible sur l’imagerie habituelle ou suivre son évolution. [2] Un épaississement excentré peut orienter vers une plaque athéroscléreuse, tandis qu’un épaississement concentrique avec rehaussement peut être observé au cours d’une vascularite. [2] La présence d’un lambeau de paroi, d’un hématome intramural ou d’un double chenal renforce la suspicion de dissection. [2]

Quelles sont les limites de l’imagerie de la paroi ?

Aucun aspect isolé de l’IRM de paroi ne permet de différencier avec certitude toutes les artériopathies intracrâniennes. [2] Un flux sanguin lent peut donner l’impression trompeuse que la paroi est épaissie ou rehaussée. [2] Des petits vaisseaux nourriciers de la paroi ou des veines voisines peuvent également imiter une anomalie artérielle. [2] Un rehaussement après injection peut traduire une inflammation, mais aussi une néovascularisation ou une fibrose, ce qui limite sa spécificité. [2] Une imagerie négative n’exclut pas une vascularite atteignant de petits vaisseaux ni une dissection dont les signes restent trop fins pour la résolution disponible. [2] L’interprétation nécessite ainsi une confrontation entre les images, l’histoire clinique, les résultats des autres examens et parfois les changements constatés au cours du suivi. [2]