Hydrops endolymphatique : définition, symptômes, causes et diagnostic

L’hydrops endolymphatique correspond à une accumulation anormale d’endolymphe, le liquide contenu dans le labyrinthe membraneux de l’oreille interne. [1] [3] Cette distension des espaces endolymphatiques peut être associée à des troubles de l’audition ou de l’équilibre. [1] [3] L’hydrops est fréquemment associé à la maladie de Ménière, mais il ne se limite pas à cette maladie et peut être secondaire à d’autres atteintes de l’oreille interne. [1] [3] Ses symptômes pouvant ressembler à ceux de plusieurs maladies vestibulaires ou auditives, ils ne permettent pas à eux seuls de déterminer la cause. [2] [3]

Hydrops, maladie de Ménière et hydrops secondaire : quelles différences ?

L’hydrops endolymphatique est avant tout une anomalie pathologique caractérisée par l’augmentation du volume de l’endolymphe et la dilatation des structures qui délimitent cet espace liquidien. [1] Il peut concerner la cochlée, impliquée dans l’audition, le vestibule, impliqué dans l’équilibre, ou ces deux compartiments. [2] [3] Dans une maladie hydropique primaire, aucune cause sous-jacente n’est identifiée à l’imagerie, et cette situation est couramment rattachée à la maladie de Ménière et à ses présentations typiques ou atypiques. [3] Un hydrops secondaire est au contraire observé en association avec une autre affection otologique, une malformation, une infection, un traumatisme ou certaines interventions. [3] Des troubles ressemblant à la maladie de Ménière peuvent avoir une autre origine et doivent être distingués d’une maladie de Ménière idiopathique par une évaluation ciblée. [2]

Quels symptômes peuvent être associés à un hydrops endolymphatique ?

Les manifestations décrites comprennent des épisodes de vertige, une baisse de l’audition, des acouphènes et une sensation d’oreille pleine. [1] [3] La baisse auditive et les vertiges peuvent fluctuer, avec des périodes d’aggravation et d’amélioration. [1] Une atteinte des organes otolithiques du vestibule peut aussi contribuer à une instabilité chronique, à un déséquilibre persistant ou à des chutes brusques. [1] La présence et l’importance de l’hydrops ne correspondent pas nécessairement à l’intensité ressentie des symptômes. [1] Une perte auditive unilatérale, des acouphènes ou des troubles de l’équilibre peuvent également être liés à d’autres maladies de l’oreille interne présentant des symptômes similaires. [2] [3]

Quelles peuvent être les causes d’un hydrops secondaire ?

Un hydrops secondaire peut accompagner certaines tumeurs de la région de l’oreille interne, notamment les schwannomes vestibulaires ou intralabyrinthiques, les méningiomes du conduit auditif interne et les tumeurs du sac endolymphatique. [3] Il peut aussi être associé à des malformations ou anomalies anatomiques, comme une déhiscence du canal semi-circulaire supérieur, un aqueduc vestibulaire élargi ou une dysplasie vestibulaire. [3] Parmi les autres contextes décrits figurent les traumatismes de l’oreille interne, certaines interventions chirurgicales, l’irradiation de la tête et du cou, ainsi que des infections telles qu’une labyrinthite ou une méningite. [3] L’otosclérose peut également être associée à un hydrops, avant ou après une chirurgie de l’étrier, mais les mécanismes exacts de cette association restent débattus. [1] [3] Une hypotension intracrânienne spontanée a aussi été reliée à l’hydrops par une modification du gradient de pression entre la périlymphe et l’endolymphe. [3]

Malgré la diversité de ces causes, deux mécanismes communs sont proposés : une modification des pressions et de la circulation des liquides de l’oreille interne, et une perturbation de leur concentration en protéines. [3] Ces mécanismes restent imparfaitement établis, car de nombreuses études disponibles sont rétrospectives et portent sur de petits effectifs. [3]

Comment le diagnostic est-il évalué ?

L’évaluation repose sur l’histoire des symptômes, l’examen clinique et des explorations choisies en fonction des causes envisagées. [2] [3] L’audiométrie tonale et l’audiométrie vocale servent à mesurer la fonction auditive et à caractériser la perte d’audition. [1] Des examens vestibulaires peuvent compléter cette évaluation lorsque les vertiges ou les troubles de l’équilibre le justifient. [1] [2] L’électrocochléographie et les potentiels évoqués myogéniques vestibulaires peuvent être employés dans certains cas pour rechercher des modifications compatibles avec un hydrops. [1]

L’IRM sert à rechercher certaines causes ou maladies ressemblantes et peut désormais visualiser la morphologie des espaces endolymphatiques. [2] [3] Des séquences d’IRM réalisées après administration de gadolinium permettent de différencier les espaces endolymphatiques et périlymphatiques et de repérer leur distension. [2] [3] L’interprétation doit néanmoins tenir compte de la technique d’acquisition, de l’échelle de classement utilisée et du moment de l’examen par rapport aux crises. [2] L’imagerie apporte donc une information complémentaire et ne remplace ni l’analyse des symptômes ni les tests auditifs et vestibulaires. [2]

Que signifie la sévérité de l’hydrops à l’IRM ?

Chez les personnes atteintes de maladie de Ménière étudiées par IRM, la sévérité de l’hydrops présente une association modérée avec la dégradation des seuils auditifs. [2] Cette association est plus marquée pour les fréquences graves et moyennes que pour les fréquences aiguës. [2] En revanche, la relation entre la sévérité de l’hydrops et le résultat de l’épreuve calorique vestibulaire est faible. [2] Le grade observé à l’IRM ne doit donc pas être utilisé comme substitut à la mesure de la fonction vestibulaire. [2] Ces associations sont probabilistes et ne permettent pas de prédire un déficit auditif ou vestibulaire précis chez une personne à partir de l’image seule. [2]

Comment l’hydrops peut-il évoluer ?

Les manifestations peuvent être épisodiques et fluctuantes, notamment pour les vertiges et la baisse de l’audition. [1] [3] Dans les études consacrées à la maladie de Ménière, la durée de la maladie n’est que faiblement corrélée à la sévérité de l’hydrops observé à l’IRM. [2] Le temps écoulé depuis le début des symptômes ne permet donc pas, à lui seul, d’estimer l’importance de l’anomalie ni d’établir un pronostic individuel. [2] Des observations longitudinales indiquent également que l’aspect de l’hydrops à l’imagerie peut varier sur des périodes relativement courtes. [2] Lorsque l’hydrops coexiste avec une otosclérose, son évolution à long terme et son retentissement global restent insuffisamment connus. [1]