Histiocytome fibreux malin : ancien nom, diagnostic et formes buccales

L’histiocytome fibreux malin est l’ancienne dénomination d’une tumeur aujourd’hui appelée sarcome pléomorphe indifférencié de haut grade. [2] Il s’agit d’un sarcome agressif des tissus mous, c’est-à-dire d’une tumeur maligne développée à partir de tissus d’origine mésenchymateuse. [1] [2] Le terme historique reste employé dans certaines publications et pratiques, malgré la modification de la classification. [2]

Pourquoi le nom de cette tumeur a-t-il changé ?

L’histiocytome fibreux malin a été décrit comme une entité tumorale distincte dans les années 1960, mais son origine cellulaire est longtemps restée incertaine. [1] [2] L’Organisation mondiale de la santé l’a reclassé en 2002 sous le nom de sarcome pléomorphe indifférencié de haut grade. [2] Cette dénomination moderne reflète l’absence de différenciation cellulaire identifiable vers un type précis de tissu. [2] Selon la classification rapportée dans la revue, ce diagnostic ne doit être retenu que lorsqu’aucune ligne définissable de différenciation n’a pu être établie. [2]

Dans sa description histologique classique, la tumeur associe des cellules fibroblastiques, des cellules d’aspect histiocytaire et des cellules mésenchymateuses indifférenciées. [1] Ces cellules peuvent être organisées selon une architecture dite storiforme, dont l’aspect évoque des faisceaux disposés en rayons. [1] L’hétérogénéité de la tumeur et sa capacité à présenter des caractéristiques de différents tissus mésenchymateux ont contribué à l’abandon de l’ancienne appellation. [1]

Quelles parties du corps peuvent être concernées ?

Cette tumeur touche principalement les adultes et est décrite plus fréquemment au cours des sixième et septième décennies de la vie. [2] Les localisations rapportées concernent surtout les membres, la cavité abdominale et le rétropéritoine. [2] Les atteintes de la tête et du cou sont beaucoup plus rares. [2] Dans la bouche, seuls de petits nombres de cas ont été publiés, notamment au niveau de la gencive, de la langue, du palais, de la muqueuse buccale ou du plancher de la bouche. [2]

Quels signes sont décrits dans les formes buccales ?

Dans les localisations buccales étudiées, la présentation la plus couramment décrite est une masse saillante et indolore. [2] Cette masse peut être ulcérée, mais l’ulcération n’est pas constante. [2] Ces observations portent uniquement sur les formes buccales et ne décrivent pas l’ensemble des manifestations possibles dans les autres parties du corps. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique d’un prélèvement tumoral. [2] L’analyse peut être difficile lorsque l’échantillon de biopsie est trop petit, et plusieurs biopsies sont parfois nécessaires. [2] L’immunohistochimie, qui recherche des marqueurs dans les cellules tumorales, participe à l’exclusion d’autres cancers pouvant présenter une morphologie proche. [2] Le diagnostic de sarcome pléomorphe indifférencié est donc un diagnostic d’exclusion, retenu lorsqu’aucune différenciation tumorale plus précise n’est démontrée. [2]

Que sait-on de l’évolution et des soins ?

L’histiocytome fibreux malin peut former des métastases à distance par diffusion sanguine ou lymphatique. [2] Des récidives après traitement ont également été rapportées. [2] Dans les onze observations de tumeurs primitives des tissus mous buccaux analysées par la revue, une résection chirurgicale a été réalisée dans tous les cas sauf un, pour lequel le type de traitement n’était pas rapporté. [2] Certaines de ces interventions ont été associées à une radiothérapie complémentaire. [2] Ces données proviennent uniquement de cas individuels et sont considérées par les auteurs comme insuffisantes pour guider la prise en charge de l’ensemble des patients. [2] Le suivi à long terme des formes buccales reste également mal documenté, puisque seules sept observations comportaient un suivi et que sa durée maximale était de 28 mois. [2]