Fibrosarcome : signes, diagnostic, traitements et évolution

Le fibrosarcome est une tumeur maligne rare constituée de fibroblastes, des cellules du tissu conjonctif capables de produire du collagène. [1] Il peut se développer dans les tissus mous profonds, notamment les fascias et les tendons, ou plus rarement dans un os. [1] Son diagnostic nécessite une analyse spécialisée, car plusieurs autres tumeurs peuvent lui ressembler à l’imagerie ou au microscope. [1]

Quels sont les différents types de fibrosarcome ?

Les fibrosarcomes sont d’abord distingués selon leur origine dans les tissus mous ou dans l’os. [1] Ils sont également répartis entre le fibrosarcome infantile ou congénital et le fibrosarcome de type adulte. [1] La forme infantile donne rarement des métastases, tandis que la forme de l’adulte est généralement plus agressive. [1] Chez l’adulte, la tumeur atteint surtout les tissus mous profonds des membres, du tronc, de la tête ou du cou et concerne principalement des personnes d’âge moyen ou avancé. [1] La définition du fibrosarcome de l’adulte s’est progressivement resserrée, car des tumeurs autrefois classées ainsi sont désormais reconnues comme d’autres types de sarcomes. [1]

Quels signes peuvent révéler un fibrosarcome ?

Un fibrosarcome des tissus mous peut se manifester par une masse profonde, ferme et initialement indolore. [1] Sa localisation profonde peut retarder le diagnostic jusqu’à ce que son volume gêne les tissus voisins. [1] Une compression des nerfs, une circulation sanguine entravée ou une limitation des mouvements peuvent alors apparaître. [1] Dans les formes osseuses, le signe le plus fréquent est une douleur sourde persistante, parfois associée à un gonflement des tissus mous. [1] Une tumeur située près d’une articulation peut rendre les mouvements douloureux et limités. [1] Une perte de poids ou une diminution de l’appétit peuvent accompagner une présentation tardive, mais ces manifestations ne sont pas spécifiques du fibrosarcome. [1]

Dans quelles situations demander un avis médical ?

Toute masse des tissus mous remarquée à l’auto-examen doit être signalée à un médecin afin d’être évaluée. [1] Une masse profonde douloureuse de plus de 5 cm augmente la suspicion de malignité et justifie une orientation vers une évaluation spécialisée. [1] La présence d’une masse ne permet toutefois pas de conclure à un fibrosarcome, car le diagnostic ne peut pas être établi à partir des symptômes seuls. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par un examen clinique précisant notamment l’emplacement, la taille, la forme et la consistance de la masse. [1] Les antécédents d’irradiation, de cicatrice locale, de prothèse ou d’autre matériel implanté sont également pris en compte. [1] L’imagerie précise la localisation et l’étendue de la lésion avant le prélèvement tumoral. [1] L’IRM avec produit de contraste est privilégiée pour explorer une tumeur d’un membre ou du bassin, car elle renseigne sur sa taille, ses limites et ses rapports avec les structures voisines. [1] Un scanner peut notamment être utilisé pour une localisation rétropéritonéale ou pour rechercher une atteinte osseuse. [1]

Lorsque l’imagerie évoque une tumeur maligne des tissus mous, une biopsie au trocart permet de prélever du tissu pour l’analyse. [1] Une biopsie chirurgicale peut être nécessaire lorsque les techniques moins invasives sont impossibles ou n’ont pas permis de conclure. [1] L’examen anatomopathologique recherche des fibroblastes tumoraux fusiformes, une production variable de collagène et une organisation parfois décrite en chevrons. [1] L’aspect microscopique seul ne suffit pas toujours à distinguer le fibrosarcome des autres sarcomes à cellules fusiformes. [1] Des analyses immunohistochimiques recherchent alors des marqueurs qui aident à préciser l’origine des cellules et à écarter d’autres diagnostics. [1] Le fibrosarcome de l’adulte est ainsi considéré comme un diagnostic d’exclusion parmi plusieurs tumeurs distinctes pouvant lui ressembler. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

La prise en charge repose sur une équipe multidisciplinaire expérimentée dans les tumeurs musculosquelettiques et les sarcomes. [1] Le traitement est adapté aux caractéristiques de la tumeur et à la situation individuelle après confirmation du diagnostic et évaluation de son étendue. [1] Pour un fibrosarcome localisé des tissus mous, la chirurgie constitue le traitement principal. [1] L’intervention vise à enlever complètement la tumeur avec des marges dont l’analyse ne retrouve pas de cellules tumorales. [1] Si les marges ne sont pas indemnes, une nouvelle intervention peut constituer l’étape suivante de la prise en charge. [1] Une radiothérapie complémentaire peut être recommandée pour certaines tumeurs de haut grade, notamment lorsqu’elles dépassent 5 cm. [1]

La place de la chimiothérapie dans les fibrosarcomes des tissus mous demeure incertaine et elle n’est pas recommandée de manière générale dans le traitement standard. [1] Elle peut néanmoins être envisagée dans certaines formes avancées, non opérables ou à un stade élevé. [1] Le fibrosarcome osseux peut associer une résection large et une chimiothérapie comprenant plusieurs médicaments. [1] Certaines approches ciblées ou immunothérapies font encore l’objet de recherches et ne doivent pas être confondues avec un traitement standard établi du fibrosarcome. [1]

Évolution, récidive et risques des traitements

L’évolution dépend notamment du type de fibrosarcome, de son grade, de son extension et de la possibilité de l’enlever complètement. [1] Le fibrosarcome de type adulte est souvent de haut grade et présente un risque important de récidive locale. [1] Des métastases ganglionnaires ou dans d’autres organes peuvent également survenir dans les formes agressives. [1] Le risque de récidive explique l’importance d’une prise en charge spécialisée et d’une surveillance médicale après le traitement. [1]

La chirurgie expose notamment à des saignements, une infection ou une atteinte des tissus et structures situés autour de la tumeur. [1] La radiothérapie peut augmenter le risque de fibrose locale ou de complication de la cicatrisation. [1] Les effets indésirables d’une chimiothérapie varient selon les médicaments employés et doivent être discutés avec l’équipe soignante. [1]