Hémangiopéricytome : définition, diagnostic et soins des formes du système nerveux central

Le terme « hémangiopéricytome » a été utilisé pour désigner une tumeur des tissus mous, mais sa signification actuelle dépend notamment de sa localisation et de la classification employée. [1] [2] Dans la classification 2021 des tumeurs du système nerveux central rapportée par une revue, la tumeur fibreuse solitaire et l’hémangiopéricytome sont regroupés au sein d’une même entité. [2] Les données cliniques disponibles ici concernent surtout des tumeurs de la base du crâne et du rachis cervical et ne permettent pas de décrire avec la même précision toutes les tumeurs portant historiquement ce nom dans le reste du corps. [2] [3]

Pourquoi le nom de cette tumeur peut prêter à confusion

Pour les tumeurs du système nerveux central, l’ancien vocabulaire distinguait notamment la tumeur fibreuse solitaire, l’hémangiopéricytome et l’hémangiopéricytome anaplasique. [2] La classification rapportée dans la revue consacrée au rachis distingue désormais trois grades, l’ancien hémangiopéricytome correspondant généralement au grade II et l’ancienne forme anaplasique au grade III. [2] Le grade décrit des caractéristiques anatomopathologiques et ne doit pas être déduit des symptômes ou de l’imagerie seuls. [2] [3]

Quels signes peuvent révéler une tumeur de la base du crâne

Les manifestations d’une tumeur fibreuse solitaire ou d’un hémangiopéricytome de la base du crâne varient selon la région anatomique occupée par la masse. [3] Une tumeur développée dans la cavité nasale peut notamment provoquer une obstruction nasale ou des saignements de nez. [3] Dans d’autres régions de la base du crâne, des maux de tête peuvent être au premier plan. [3] Une baisse de l’audition ou de la vision, une paralysie faciale et d’autres troubles neurologiques régionaux sont également rapportés. [3] Ces symptômes ne sont pas spécifiques de cette tumeur et ne permettent donc pas de poser un diagnostic à eux seuls. [3]

Quels signes sont décrits au niveau du rachis cervical

Les tumeurs fibreuses solitaires ou hémangiopéricytomes du rachis sont rares, et la revue disponible porte sur un petit ensemble de cas cervicaux publiés. [2] Dans le cas clinique présenté par cette revue, la compression de la moelle cervicale s’accompagnait de douleurs du cou et des bras, d’une faiblesse progressive des membres supérieurs, d’une diminution de la sensibilité et de sensations de brûlure dans les bras. [2] Ce cas illustre les conséquences possibles d’une compression neurologique, mais il ne permet pas d’affirmer que toutes les tumeurs cervicales produisent les mêmes signes. [2]

Comment le diagnostic est-il établi

L’imagerie sert à localiser la tumeur, à mesurer son extension et à examiner ses rapports avec les nerfs, les vaisseaux, les os ou la moelle épinière. [2] [3] Pour les tumeurs de la base du crâne, le scanner et l’IRM avec injection sont présentés comme les principales techniques d’imagerie. [3] Une angiographie par résonance magnétique ou un autre examen des vaisseaux peut être employé lorsque la tumeur est étroitement liée à une artère importante. [2] [3] L’imagerie peut orienter le diagnostic, mais l’analyse anatomopathologique du tissu tumoral reste la référence pour confirmer une forme de la base du crâne. [3]

Au microscope, ces tumeurs peuvent comporter des cellules allongées dites fusiformes, du collagène et un réseau de vaisseaux aux ramifications caractéristiques. [2] [3] L’immunohistochimie recherche l’expression de protéines dans les cellules tumorales afin d’aider à distinguer cette tumeur d’autres diagnostics possibles. [2] [3] Des marqueurs tels que CD34 et STAT6 peuvent contribuer à cette caractérisation, mais leur interprétation appartient au médecin anatomopathologiste et repose sur l’ensemble des résultats. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement

Dans les séries consacrées à la base du crâne et au rachis cervical, la chirurgie occupe une place centrale dans la prise en charge. [2] [3] L’objectif est d’enlever autant de tumeur que possible tout en évitant une atteinte grave des structures neurologiques ou vasculaires voisines. [2] [3] Une exérèse complète peut être impossible lorsque la tumeur entoure une artère importante, comprime la moelle ou infiltre des régions dont la chirurgie exposerait à des séquelles majeures. [2] [3] Dans ces situations, une résection partielle ou une chirurgie réalisée en plusieurs temps est décrite afin de privilégier la protection des fonctions neurologiques et vasculaires. [2] [3]

La radiothérapie a été utilisée après certaines opérations ou lorsqu’une partie de la tumeur persistait. [2] [3] La petite série de tumeurs de la base du crâne ne permet toutefois pas d’établir avec certitude l’effet de la radiothérapie sur la survie ni son caractère nécessaire dans toutes les situations. [3] Une chimiothérapie a également été administrée dans quelques cas cervicaux, mais ces observations isolées ne suffisent pas à démontrer un bénéfice général. [2] Le choix entre chirurgie seule, traitement complémentaire et surveillance dépend donc de la localisation, du grade, de la quantité de tumeur restante et des risques liés à une nouvelle intervention. [2] [3]

Évolution et risque de récidive

Les formes de la base du crâne décrites dans la littérature peuvent récidiver et présenter un risque de métastases. [3] Pour les tumeurs du système nerveux central, un grade plus élevé est associé dans la revue cervicale à un comportement plus agressif. [2] Dans les lésions cervicales de grade I étudiées rétrospectivement, le risque de récidive était notamment lié au volume tumoral restant après la chirurgie. [2] Les connaissances sur le pronostic demeurent limitées, car les publications disponibles sur ces localisations rares reposent en grande partie sur des cas isolés et de petites séries. [2] [3]