Syndrome HELLP : signes, diagnostic, urgence et prise en charge

Le syndrome HELLP est une complication grave de la grossesse ou du post-partum qui associe une destruction des globules rouges, une élévation des enzymes du foie et une diminution du nombre de plaquettes. [2] Son nom vient des termes anglais Hemolysis, Elevated Liver enzymes et Low Platelet count. [1] [2] Il survient le plus souvent au troisième trimestre, mais peut aussi se déclarer après l'accouchement. [2] Il s'agit d'une situation potentiellement mortelle pouvant s'aggraver rapidement, ce qui impose une évaluation et une prise en charge hospitalières sans délai. [2]

Quels signes peuvent faire suspecter un syndrome HELLP ?

La présentation varie, mais une douleur dans le haut de l'abdomen, notamment au creux de l'estomac ou sous les côtes à droite, est fréquente. [2] Cette douleur peut être accompagnée de nausées, de vomissements et d'une fatigue importante. [2] Des maux de tête, des troubles visuels, un gonflement des jambes ou une jaunisse peuvent également survenir. [2] Certaines personnes se présentent d'emblée avec une complication telle qu'un saignement important, un décollement placentaire, une atteinte rénale aiguë ou un hématome du foie. [2]

Pendant le troisième trimestre ou dans les premiers jours après l'accouchement, une douleur intense en haut de l'abdomen, des troubles visuels, un mal de tête important, une jaunisse ou un saignement justifient une évaluation médicale immédiate. [2] La nécessité d'agir rapidement demeure même si tous les symptômes ne sont pas présents. [2]

Quel est le lien avec la pré-éclampsie ?

Le syndrome HELLP est classé parmi les complications des désordres hypertensifs de la grossesse, aux côtés de la pré-éclampsie et de l'éclampsie. [1] Il peut représenter une complication ou une progression d'une pré-éclampsie sévère, bien que les deux affections puissent avoir des mécanismes en partie distincts. [2] Une hypertension artérielle ou la présence de protéines dans les urines peut accompagner le syndrome, mais leur absence ne permet pas de l'exclure. [2]

Pourquoi le syndrome HELLP survient-il ?

La cause exacte du syndrome HELLP reste incertaine. [2] Les mécanismes proposés associent un mauvais fonctionnement placentaire, une activation inflammatoire et une atteinte des petits vaisseaux de plusieurs organes. [2] L'activation et la consommation des plaquettes expliquent leur diminution dans le sang. [2] Les globules rouges peuvent se fragmenter en traversant les petits vaisseaux lésés, provoquant une hémolyse, tandis que l'atteinte hépatique entraîne l'élévation des enzymes du foie. [2] Un antécédent personnel de pré-éclampsie ou de syndrome HELLP augmente le risque lors d'une grossesse ultérieure. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l'association du contexte obstétrical, des symptômes, de l'examen clinique et d'analyses sanguines. [2] La prise de sang comprend notamment une numération des cellules sanguines, un frottis sanguin, un bilan du foie, la bilirubine et la créatinine. [2] D'autres marqueurs, comme la LDH et l'haptoglobine, aident à rechercher la destruction des globules rouges. [2] Le bilan de coagulation permet notamment de rechercher une coagulation intravasculaire disséminée, complication au cours de laquelle les facteurs de coagulation sont consommés. [2] Le diagnostic complet exige la présence d'une hémolyse, d'une élévation des enzymes hépatiques et d'un nombre bas de plaquettes selon les critères biologiques utilisés par l'équipe médicale. [2] Une forme dite partielle ne réunit qu'une partie des critères, mais elle nécessite une surveillance attentive car elle peut évoluer vers un syndrome complet. [2]

Une douleur importante sous les côtes à droite associée à un bilan hépatique anormal conduit à rechercher rapidement un saignement, un hématome ou une rupture du foie par imagerie. [2] L'état du fœtus est également évalué, notamment par surveillance du rythme cardiaque et par échographie. [2]

Quelles autres maladies peuvent donner des résultats proches ?

Des symptômes ou anomalies biologiques proches peuvent être dus à une pré-éclampsie compliquée d'un trouble de la coagulation, à une stéatose hépatique aiguë gravidique ou à certaines microangiopathies thrombotiques. [2] Le purpura thrombotique thrombocytopénique et le syndrome hémolytique et urémique lié à la grossesse font partie des diagnostics à distinguer du syndrome HELLP. [2] Une poussée de lupus, un syndrome des antiphospholipides ou une hépatite sévère peuvent aussi être envisagés selon le contexte. [2] La distinction dépend d'analyses complémentaires et ne peut pas être faite à partir des seuls symptômes. [2]

Quelle est la prise en charge du syndrome HELLP ?

Le syndrome HELLP est pris en charge dans un établissement disposant de soins obstétricaux et néonatals adaptés, car l'état maternel ou fœtal peut se dégrader rapidement. [2] Les premières mesures consistent à stabiliser la mère et à évaluer l'état du fœtus. [2] Les soins peuvent comprendre le contrôle d'une hypertension sévère, la prévention des convulsions et le soutien des fonctions respiratoire, circulatoire ou rénale. [2] Des transfusions de produits sanguins peuvent être nécessaires en cas de saignement, d'anémie importante, de thrombopénie ou de trouble sévère de la coagulation. [2] La prise en charge mobilise souvent plusieurs spécialités, notamment l'obstétrique, l'anesthésie-réanimation, la néonatologie, l'hématologie, la néphrologie ou l'hépatologie. [2]

Lorsque le diagnostic est retenu, l'accouchement rapide est le seul traitement permettant de mettre fin au mécanisme lié à la grossesse. [2] Le moment et les modalités de l'accouchement sont décidés par l'équipe obstétricale après stabilisation et évaluation de la mère et du fœtus. [2] Une surveillance reste nécessaire après la naissance puisque le syndrome peut se manifester ou continuer à évoluer dans le post-partum. [2]

Quelles sont les complications possibles ?

Les complications maternelles possibles comprennent l'éclampsie, le décollement placentaire, l'hémorragie, la coagulation intravasculaire disséminée et l'atteinte rénale aiguë. [2] Une atteinte hépatique sévère peut provoquer un hématome, une rupture du foie ou une insuffisance hépatique. [2] Des complications neurologiques, respiratoires, cardiovasculaires ou infectieuses sont également possibles. [2] Pour l'enfant, les principaux risques sont liés au décollement placentaire, au manque d'oxygène, au retard de croissance, à la prématurité et au faible poids de naissance. [2]

Quel suivi prévoir pour une grossesse ultérieure ?

Après un syndrome HELLP, le risque de récidive au cours d'une grossesse ultérieure est augmenté. [2] Un suivi prénatal précoce avec une surveillance clinique et biologique régulière est donc important lors des grossesses suivantes. [2] Les antécédents de syndrome HELLP ou de pré-éclampsie doivent être signalés dès le début de la grossesse à l'équipe qui assure le suivi. [2]