Gliosarcome : signes, diagnostic, traitements et évolution

Le gliosarcome est une tumeur cérébrale maligne rare, actuellement classée comme une variante du glioblastome sans mutation de l’enzyme IDH. [1] [2] Il comporte deux composantes tumorales étroitement associées : une composante gliale ressemblant au glioblastome et une composante mésenchymateuse, dite sarcomateuse. [1] [2] Ses manifestations ne lui sont pas propres et dépendent notamment du volume de la tumeur, de l’œdème qui l’entoure et de la région du cerveau atteinte. [1]

Une tumeur proche du glioblastome, mais pas totalement identique

Le gliosarcome représente une faible proportion des glioblastomes et touche surtout les adultes, avec un âge médian au diagnostic voisin de 60 ans dans la revue disponible. [1] Il est plus fréquent chez les hommes et siège le plus souvent dans les hémisphères cérébraux, notamment dans les lobes temporal et frontal. [1] [2] Une forme primaire apparaît d’emblée comme un gliosarcome, tandis qu’une forme secondaire peut survenir après le traitement préalable d’un glioblastome. [1] Le gliosarcome de l’enfant ou de l’adolescent est encore plus rare que celui de l’adulte, même si ses principales caractéristiques cliniques et anatomopathologiques paraissent similaires. [2] Bien qu’il partage de nombreuses caractéristiques avec le glioblastome, le gliosarcome présente aussi des particularités radiologiques et moléculaires dont la portée clinique reste débattue. [1]

Quels signes peut provoquer un gliosarcome ?

Les symptômes possibles comprennent des maux de tête, des vomissements, une faiblesse d’un côté du corps, une fatigue importante, une confusion ou des changements de personnalité. [1] Selon la zone cérébrale touchée, la tumeur peut aussi entraîner un trouble du langage, une modification de la sensibilité, une baisse de la force dans une partie du corps ou une altération de la vision. [1] Une somnolence croissante et, dans les formes les plus sévères, un coma peuvent accompagner une pression élevée à l’intérieur du crâne. [1] Ces manifestations peuvent résulter de l’effet de masse de la tumeur, d’un œdème cérébral étendu ou, plus rarement, d’un saignement intracrânien symptomatique. [1] Aucun de ces signes ne permet à lui seul d’identifier un gliosarcome, car des manifestations comparables peuvent avoir de nombreuses autres causes neurologiques. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’imagerie cérébrale peut montrer une masse aux contours relativement nets, associant parfois des parties solides et kystiques, un œdème autour de la lésion, un effet de masse ou un saignement. [1] [2] Certaines lésions ressemblent radiologiquement à un méningiome, tandis que d’autres ont une apparence proche de celle d’un glioblastome. [1] [2] Les caractéristiques observées au scanner ou à l’IRM ne sont toutefois pas spécifiques, car elles peuvent également être présentes dans d’autres tumeurs cérébrales de haut grade. [1] L’examen anatomopathologique du tissu tumoral met classiquement en évidence l’alternance d’une composante gliale et d’une composante sarcomateuse. [1] [2] Des colorations et des analyses immunohistochimiques aident à distinguer ces deux composantes et à écarter des tumeurs susceptibles de leur ressembler. [2] Chez l’enfant, le diagnostic différentiel peut notamment inclure certains sarcomes, des tumeurs germinales et une tumeur tératoïde ou rhabdoïde atypique. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Aucun traitement propre au gliosarcome n’est établi dans la revue disponible, et la stratégie généralement employée reprend celle du glioblastome. [1] La prise en charge associe habituellement une chirurgie, lorsqu’elle est réalisable, à une radiothérapie et à une chimiothérapie complémentaires. [1] L’objectif chirurgical est de retirer autant de tumeur que possible sans compromettre les fonctions neurologiques, mais la localisation ou le caractère infiltrant de la lésion peut imposer une résection partielle ou une biopsie. [1] Les complications rapportées après une chirurgie sont notamment un déficit neurologique transitoire ou permanent, une crise convulsive, un saignement, un accident vasculaire cérébral, une fuite de liquide cérébrospinal ou une méningite. [1] Le témozolomide est fréquemment associé à la radiothérapie, mais les études publiées ne concordent pas toutes sur l’importance de son bénéfice propre dans le gliosarcome. [1] Les données sur les traitements plus récents restent trop limitées pour établir une efficacité spécifique, notamment parce que certains essais ont inclus très peu de personnes atteintes d’un gliosarcome. [1] Le choix de la stratégie dépend notamment de la localisation et de l’étendue de la tumeur, de l’âge et de l’état clinique de la personne. [1]

Évolution et limites des données disponibles

Le gliosarcome est une tumeur agressive dont le pronostic demeure globalement défavorable malgré les traitements actuellement employés. [1] [2] Les durées de survie rapportées varient entre les études et dépendent notamment de l’âge, de l’état clinique avant le traitement, de la taille et de la localisation de la tumeur. [1] Les médianes publiées décrivent des groupes de patients et ne permettent pas de prévoir l’évolution d’une personne en particulier. [1] Le gliosarcome peut se disséminer hors du système nerveux central, et les travaux disponibles suggèrent que cette évolution est plus fréquente que pour le glioblastome classique. [1] Les estimations de cette dissémination restent cependant variables, car elles reposent en grande partie sur des séries rétrospectives et des cas publiés. [1] La rareté de la maladie, la petite taille de nombreuses études et l’absence de grands essais prospectifs expliquent une partie des incertitudes concernant le meilleur traitement. [1]