Astrocytome : focus documenté sur l’astrocytome pilocytique

Le mot « astrocytome » ne correspond pas à une tumeur unique : l’astrocytome pilocytique, présenté ici, doit notamment être distingué des astrocytomes diffus et d’autres gliomes astrocytaires. [1] L’astrocytome pilocytique est une tumeur cérébrale généralement bien circonscrite, de croissance lente et de grade 1 selon la classification de l’Organisation mondiale de la santé. [1] Il touche surtout les enfants et les jeunes adultes et se situe fréquemment dans le cervelet, les voies optiques, la région de l’hypothalamus ou le tronc cérébral. [1] Les symptômes, les possibilités d’ablation et l’évolution dépendent fortement de sa localisation et de son extension. [1]

Quels signes peut provoquer un astrocytome pilocytique ?

Les manifestations apparaissent souvent progressivement et résultent de la pression exercée par la tumeur ou d’une perturbation des structures cérébrales voisines. [1] Une tumeur de la fosse postérieure peut gêner l’écoulement du liquide cérébrospinal et provoquer une hydrocéphalie, avec maux de tête, nausées, vomissements ou gonflement du nerf optique visible à l’examen. [1] Une atteinte du cervelet peut entraîner une démarche instable, des troubles de l’équilibre et de la coordination, un tremblement lors des mouvements, des mouvements anormaux des yeux ou une parole moins distincte. [1] Selon la zone touchée, une vision floue ou double, une atteinte d’un nerf crânien, un déficit neurologique localisé, un trouble hormonal ou un problème de croissance peuvent également survenir. [1]

Une hydrocéphalie ou une compression du tronc cérébral entraînant une instabilité neurologique nécessite une intervention urgente. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’IRM cérébrale réalisée avant et après injection de produit de contraste est l’examen d’imagerie privilégié pour rechercher et caractériser un astrocytome pilocytique. [1] Un scanner cérébral peut être nécessaire en urgence lorsque l’état neurologique est instable. [1] L’aspect radiologique classique associe une composante kystique à un nodule qui se rehausse après contraste, mais certaines tumeurs sont entièrement solides ou présentent un autre aspect. [1] L’imagerie ne suffit pas toujours à distinguer cette tumeur d’un autre gliome ou d’une lésion non tumorale présentant des caractéristiques proches. [1] L’analyse anatomopathologique du tissu tumoral tient compte de l’aspect des cellules, des données d’imagerie et du contexte du patient, car la distinction avec un astrocytome diffus de bas grade peut être difficile sur un petit prélèvement. [1] Des analyses moléculaires peuvent rechercher des altérations de la voie MAPK, notamment de BRAF, fréquemment présentes dans l’astrocytome pilocytique. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

La chirurgie constitue le traitement principal de l’astrocytome pilocytique et vise, lorsque cela est possible sans risque disproportionné, à retirer complètement la tumeur. [1] Une ablation complète peut être curative, mais l’atteinte du tronc cérébral, des nerfs crâniens ou d’autres structures importantes peut empêcher une résection totale. [1] La radiothérapie et la chimiothérapie ne sont généralement pas utilisées d’emblée après la chirurgie d’un astrocytome pilocytique, une surveillance clinique et radiologique pouvant être privilégiée. [1] Une nouvelle intervention peut être envisagée en cas de récidive lorsque la tumeur reste opérable. [1] La radiothérapie peut être discutée lorsque la tumeur ne peut pas être retirée ou présente des caractéristiques histologiques plus agressives, mais ses effets indésirables à long terme doivent être pris en compte. [1] Chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type 1, l’irradiation est habituellement évitée sauf nécessité en raison d’une prédisposition à développer d’autres tumeurs. [1] Des traitements ciblant BRAF ou MEK ont été étudiés pour certaines tumeurs présentant une anomalie de la voie MAPK, avec des réponses variables. [1]

Évolution, surveillance et complications possibles

L’astrocytome pilocytique évolue habituellement lentement et son pronostic est généralement favorable, en particulier lorsque son retrait complet est possible. [1] Après une résection complète, la survie à dix ans est estimée à environ 95 % dans les données rapportées par la synthèse disponible. [1] Une récidive est rare après une résection complète, mais elle reste possible, y compris tardivement, ce qui justifie un suivi adapté. [1] Lorsque la résection est incomplète, la tumeur peut progresser et les symptômes peuvent réapparaître ou s’aggraver. [1] Les complications possibles comprennent l’hydrocéphalie, des déficits moteurs, sensitifs ou cognitifs, ainsi que les effets de la chirurgie ou des traitements complémentaires. [1] Le suivi associe des consultations et des examens d’imagerie afin de repérer une récidive et de prendre en charge les conséquences durables de la tumeur ou de son traitement. [1]

Causes, facteurs associés et prévention

La plupart des astrocytomes pilocytiques sont associés à des altérations génétiques apparues de façon sporadique plutôt qu’à une transmission familiale. [1] La neurofibromatose de type 1 est néanmoins fortement associée à ce sous-type, notamment lorsqu’il se développe le long des voies optiques. [1] Aucun facteur de risque modifiable permettant de prévenir l’astrocytome pilocytique n’a été identifié. [1] Dans une famille concernée par une neurofibromatose de type 1, un conseil génétique peut être approprié selon la situation. [1]