Gastrite hypertrophique géante ou maladie de Ménétrier : symptômes, diagnostic et soins

Dans la source médicale disponible, l'expression « gastrite hypertrophique géante » est un autre nom de la maladie de Ménétrier. [2] Cette maladie rare de l'estomac se caractérise par des plis géants de la muqueuse, surtout dans le corps et le fundus gastriques, une diminution de la sécrétion acide et une perte de protéines par le tube digestif. [2] La perte de protéines peut faire baisser l'albumine sanguine, une anomalie appelée hypoalbuminémie. [2] Un aspect de plis gastriques épaissis ne suffit toutefois pas à identifier la maladie de Ménétrier, car plusieurs maladies inflammatoires, tumorales ou infiltrantes peuvent lui ressembler. [2]

Que se passe-t-il dans l'estomac ?

Dans la maladie de Ménétrier, les cellules superficielles de la muqueuse gastrique se multiplient excessivement tandis que certaines glandes produisant l'acide et le pepsinogène s'atrophient. [2] Cette transformation entraîne une production abondante de mucus et contribue à la perte de protéines et d'autres nutriments. [2] Une activation excessive de la voie associant le facteur TGF-alpha et le récepteur EGFR est considérée comme un mécanisme important de la maladie. [2] La cause exacte reste néanmoins incomplètement comprise, et la maladie est généralement considérée comme acquise plutôt qu'héréditaire. [2]

Une association avec Helicobacter pylori a été rapportée, particulièrement chez l'adulte, sans que cette infection explique tous les cas. [2] Chez l'enfant, une forme aiguë et généralement spontanément résolutive est souvent associée au cytomégalovirus. [2]

Quels symptômes peuvent apparaître ?

Les manifestations les plus courantes comprennent une douleur dans le haut de l'abdomen, de la fatigue, une diminution de l'appétit, un amaigrissement et des vomissements. [2] Des nausées, une diarrhée ou un saignement digestif lié à des érosions ou à des ulcères de l'estomac peuvent également survenir. [2] La baisse de l'albumine peut provoquer des œdèmes, c'est-à-dire un gonflement dû à l'accumulation de liquide dans les tissus. [2] Dans les formes importantes, cette accumulation de liquide peut aussi toucher l'abdomen ou les enveloppes des poumons et du cœur. [2] Ces symptômes ne sont pas propres à la maladie de Ménétrier et ne permettent donc pas de poser soi-même le diagnostic. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur une endoscopie de l'estomac avec des biopsies, associée à l'exclusion des maladies qui peuvent produire un aspect voisin. [2] L'endoscopie peut montrer des plis gastriques géants, des rougeurs et de petites érosions superficielles dans la partie proximale de l'estomac. [2] L'examen anatomopathologique recherche notamment une prolifération des cellules sécrétant le mucus, une atrophie de certaines glandes et une dilatation parfois kystique des structures glandulaires. [2] Des biopsies superficielles peuvent être normales ou peu spécifiques, de sorte que des prélèvements plus profonds peuvent être nécessaires si la suspicion persiste. [2]

Le bilan sanguin recherche notamment une hypoalbuminémie, une anémie ou un manque de fer ainsi que d'autres conséquences de la perte de protéines. [2] La recherche d'Helicobacter pylori est intégrée à l'évaluation, tandis qu'une recherche de cytomégalovirus peut être effectuée selon l'âge et le contexte clinique. [2] Une radiographie avec produit de contraste ou un scanner peut montrer l'épaississement des plis, mais l'imagerie ne remplace pas la confirmation par biopsie. [2]

Les diagnostics à distinguer comprennent notamment d'autres gastropathies hypertrophiques, une gastrite liée à Helicobacter pylori, des polypes, un adénocarcinome ou un lymphome gastrique. [2] Cette diversité explique pourquoi la découverte de gros plis gastriques doit être interprétée avec les biopsies, les analyses biologiques et l'ensemble du contexte médical. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Les essais cliniques consacrés aux traitements de la maladie de Ménétrier sont peu nombreux, et l'efficacité des médicaments étudiés est inconstante. [2] Les soins de soutien peuvent associer une alimentation riche en protéines encadrée par un professionnel, une réduction de l'acidité gastrique et le remplacement des micronutriments manquants. [2] Une administration d'albumine peut être nécessaire lorsque l'hypoalbuminémie est importante. [2] Une infection par Helicobacter pylori ou par le cytomégalovirus n'est traitée que lorsqu'elle a été mise en évidence et que le contexte justifie ce traitement. [2]

Des traitements ciblés peuvent être envisagés par une équipe spécialisée dans certaines formes sévères ou résistantes, mais les données disponibles restent limitées. [2] Une ablation partielle ou totale de l'estomac peut être proposée lorsque la maladie progresse malgré les autres soins et s'accompagne de douleurs sévères, d'un amaigrissement, de saignements ou d'une obstruction. [2] Le choix du traitement dépend donc de la gravité des symptômes, de la perte de protéines, d'une éventuelle infection et de la réponse aux premières mesures. [2]

Évolution, complications et suivi

Chez l'adulte, la maladie suit généralement une évolution progressive et expose notamment à une dénutrition protéique sévère. [2] Les complications décrites comprennent aussi une obstruction de la sortie de l'estomac, des événements thromboemboliques et une augmentation du risque de tumeur maligne gastrique. [2] En raison de ce risque tumoral, certains experts recommandent une surveillance endoscopique destinée à détecter précocement une dysplasie ou un cancer. [2] Chez l'enfant, l'évolution est habituellement aiguë et spontanément favorable en quelques semaines à quelques mois, en particulier dans les formes associées au cytomégalovirus. [2]

Quand demander une aide médicale immédiate ?

Une douleur abdominale apparue très brutalement ou très intense nécessite une prise en charge médicale immédiate. [1] Il faut également demander une aide médicale immédiate en cas de vomissement de sang, de vomissement ressemblant à du marc de café, de selles sanglantes ou de selles noires, collantes et très malodorantes. [1] Ces signes peuvent révéler une urgence digestive et ne doivent pas être attribués sans évaluation à une gastrite déjà connue. [1]