Fibrose rétropéritonéale : symptômes, diagnostic et prise en charge

La fibrose rétropéritonéale est une maladie rare caractérisée par une inflammation chronique et la formation de tissu fibreux dans le rétropéritoine, une région profonde de l’abdomen située derrière le péritoine. [1] Ce tissu se développe souvent autour de l’aorte et peut entourer ou comprimer les uretères, qui conduisent l’urine des reins vers la vessie. [1] La principale conséquence à prévenir est l’obstruction des voies urinaires, car elle peut endommager les reins et provoquer une insuffisance rénale. [1] Les symptômes et les analyses étant souvent peu spécifiques, le diagnostic repose surtout sur l’imagerie et nécessite parfois une biopsie. [1]

Quelles sont les différentes formes de fibrose rétropéritonéale ?

La majorité des cas sont classés comme idiopathiques, ce qui signifie qu’aucune cause précise n’est initialement identifiée. [1] Une partie importante de ces formes idiopathiques appartient toutefois à la maladie liée aux IgG4, une affection inflammatoire et fibrosante susceptible d’atteindre plusieurs organes. [1] La fibrose rétropéritonéale peut également être secondaire à certains médicaments, à une maladie cancéreuse, à une infection, à une radiothérapie abdominale, à une hémorragie rétropéritonéale ou à une intervention abdominale importante. [1] Le tabagisme et l’exposition à l’amiante sont aussi associés à une augmentation du risque. [1] La recherche d’une cause est importante, car une forme secondaire peut nécessiter le traitement spécifique de la maladie ou du facteur en cause. [1]

Quels symptômes peuvent révéler la maladie ?

Le symptôme le plus fréquent est une douleur sourde et mal localisée dans l’abdomen, le dos, le flanc ou l’aine. [1] Cette douleur est généralement non colique, peu influencée par la position ou l’activité physique et parfois plus marquée la nuit. [1] Une fatigue, une perte de poids, une diminution de l’appétit, des nausées, des vomissements ou un malaise général peuvent également survenir. [1] Une hypertension artérielle ou une insuffisance rénale inexpliquée peut être présente lorsque les reins ou leurs vaisseaux sont touchés. [1] Chez l’homme, une douleur testiculaire, une hydrocèle ou une varicocèle peuvent faire partie des manifestations. [1] La maladie peut néanmoins rester silencieuse et être découverte fortuitement lors d’un examen d’imagerie réalisé pour un autre motif. [1]

Une fibrose rétropéritonéale associant compression des uretères, dilatation des cavités rénales et urémie nécessite une décompression urinaire en urgence. [1] Une diminution importante ou un arrêt des urines peut notamment accompagner une obstruction des deux uretères. [1]

Pourquoi les reins et les vaisseaux peuvent-ils être atteints ?

La masse fibreuse se forme habituellement autour de la partie basse de l’aorte et peut envelopper les uretères. [1] L’obstruction urinaire semble pouvoir résulter d’une compression externe et d’une perturbation des contractions qui font progresser l’urine dans les uretères. [1] L’accumulation d’urine en amont provoque une hydronéphrose et peut altérer progressivement la fonction rénale. [1] La compression de la veine cave inférieure peut entraîner un gonflement des jambes ou une thrombose veineuse profonde. [1] Plus rarement, l’atteinte des artères peut perturber la circulation vers les jambes ou l’intestin. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation recherche d’abord une obstruction urinaire, une insuffisance rénale, une atteinte vasculaire et une éventuelle cause secondaire. [1] Les analyses sanguines peuvent montrer une élévation de la créatinine lorsque les uretères sont obstrués, mais aucune anomalie biologique n’est à elle seule caractéristique de la maladie. [1] Les marqueurs inflammatoires peuvent être élevés et servir au suivi, sans suffire à confirmer le diagnostic. [1] Une concentration sanguine élevée d’IgG4 peut orienter vers une maladie liée aux IgG4, mais elle ne la prouve pas et une valeur basse ne l’exclut pas. [1]

Le scanner et l’imagerie par résonance magnétique permettent de visualiser la masse, son étendue et ses relations avec les uretères, les reins et les vaisseaux. [1] L’échographie rénale peut mettre en évidence une hydronéphrose liée à l’obstruction. [1] L’imagerie seule ne permet pas toujours de distinguer une fibrose non cancéreuse d’une atteinte maligne du rétropéritoine. [1] Une biopsie peut donc être proposée en cas d’aspect inhabituel, de doute diagnostique, d’antécédent de cancer, de suspicion de malignité ou d’absence de réponse au traitement initial. [1] Dans les cas radiologiquement typiques, la biopsie n’est pas toujours réalisée si son résultat ne doit pas modifier la conduite thérapeutique. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement vise à préserver la fonction rénale, soulager les symptômes, réduire l’inflammation et empêcher la progression de la fibrose. [1] Lorsqu’une obstruction menace les reins, le drainage des urines peut être obtenu par une endoprothèse urétérale ou une néphrostomie percutanée. [1] Le choix du drainage dépend notamment de l’état général, de la fonction rénale et de la présence d’une baisse importante ou d’un arrêt des urines. [1] Après la décompression, une surveillance rapprochée est nécessaire, car une production très abondante d’urine peut entraîner une déshydratation et des déséquilibres des électrolytes. [1]

Une corticothérapie constitue habituellement le traitement médical initial après confirmation du diagnostic. [1] La douleur, les symptômes généraux et la fonction rénale peuvent commencer à s’améliorer rapidement lorsque le traitement est efficace. [1] Les corticoïdes prolongés exposent toutefois à des effets indésirables tels que les infections, le diabète, l’hypertension, la prise de poids, la cataracte et l’ostéoporose. [1] D’autres médicaments immunomodulateurs ou immunosuppresseurs peuvent être envisagés en cas de rechute, de résistance ou d’intolérance, mais les données sont plus limitées pour plusieurs de ces options. [1] Le traitement d’une forme secondaire doit aussi prendre en compte la cause identifiée, notamment une maladie cancéreuse ou un médicament impliqué. [1]

Une intervention appelée urétérolyse peut être proposée lorsque l’obstruction persiste malgré le traitement médical, lorsque les dispositifs de drainage sont mal tolérés ou lorsqu’une malignité doit être recherchée chirurgicalement. [1] L’urétérolyse consiste à libérer les uretères du tissu fibreux et à les repositionner pour réduire le risque d’une nouvelle obstruction. [1] Cette opération traite l’obstruction urétérale, mais elle n’empêche pas à elle seule la progression ou la récidive de la maladie dans d’autres régions. [1]

Pourquoi un suivi prolongé est-il nécessaire ?

Le suivi associe l’évaluation des symptômes, le contrôle de la fonction rénale, des marqueurs inflammatoires et des examens d’imagerie. [1] Il permet de vérifier la diminution de la masse fibreuse, la levée de l’obstruction et la tolérance des traitements. [1] Une absence d’amélioration clinique ou radiologique sous traitement initial doit conduire à réévaluer le diagnostic et peut justifier une biopsie si elle n’a pas déjà été réalisée. [1] Des rechutes peuvent survenir plusieurs années après le traitement, ce qui explique la nécessité d’une surveillance à long terme. [1]

Quelle est l’évolution de la fibrose rétropéritonéale ?

Avec une prise en charge adaptée, le pronostic est généralement favorable et la plupart des formes inflammatoires répondent au traitement médical. [1] Une atteinte rénale ou urétérale résiduelle peut néanmoins persister lorsque la maladie est ancienne ou sévère. [1] Sans traitement, l’obstruction progressive des uretères peut conduire à une insuffisance rénale grave. [1] Le pronostic dépend aussi de la cause, notamment lorsqu’une atteinte maligne est responsable de la fibrose. [1]