Dysplasie fibromusculaire : symptômes, diagnostic, traitements et suivi

La dysplasie fibromusculaire est une maladie de la paroi des artères qui n’est liée ni à l’athérosclérose, c’est-à-dire au dépôt de plaques graisseuses, ni à une inflammation des vaisseaux. [1] Elle peut provoquer des rétrécissements appelés sténoses, des occlusions, des dilatations localisées appelées anévrismes ou des déchirures de la paroi artérielle appelées dissections. [1] [2] Plusieurs artères peuvent être atteintes chez une même personne, notamment celles des reins, du cou et du cerveau, mais aussi celles de l’abdomen ou des membres. [1] [2] La maladie est souvent découverte sans symptôme, à l’occasion d’un examen d’imagerie réalisé pour une autre raison. [1] [2]

Qui peut être concerné et quelles sont les causes possibles ?

La dysplasie fibromusculaire est observée surtout chez les femmes, fréquemment entre 40 et 60 ans, mais elle peut également concerner des hommes et des personnes d’autres âges. [1] [2] Sa cause exacte demeure inconnue. [1] [2] Des facteurs génétiques et environnementaux sont envisagés, mais les associations observées ne suffisent pas à attribuer la maladie à une cause unique. [2] Le tabagisme est considéré comme un facteur de risque possible et peut être associé à une évolution plus défavorable. [1] [2] Des chevauchements cliniques ont aussi été rapportés avec certaines maladies du tissu conjonctif et d’autres affections héréditaires, sans que la dysplasie fibromusculaire soit pour autant assimilée à ces maladies. [1] [2]

Formes focales et multifocales : que signifie cette distinction ?

La classification simplifiée distingue principalement une forme focale et une forme multifocale selon l’aspect des artères à l’imagerie. [2] La forme multifocale comporte plusieurs rétrécissements alternant avec des zones dilatées, ce qui peut produire l’aspect caractéristique en chapelet ou en collier de perles. [1] [2] La forme focale apparaît plutôt comme un rétrécissement isolé, lisse et concentrique. [1] [2] Une ancienne classification fondée sur la couche de la paroi artérielle atteinte distingue notamment les formes intimale, médiale et péri-adventitielle, qui peuvent parfois coexister. [2] Pour le patient, l’aspect à l’imagerie, l’artère concernée et les conséquences sur la circulation sont plus directement utiles à la décision médicale que le seul nom histologique du sous-type. [1] [2]

Quels symptômes peut provoquer la dysplasie fibromusculaire ?

Les manifestations dépendent principalement du territoire artériel atteint et beaucoup de personnes restent asymptomatiques. [1] [2] Lorsque les artères rénales sont concernées, la manifestation la plus fréquente est une hypertension artérielle liée à la diminution de l’apport sanguin au rein. [1] [2] Une douleur du flanc, du sang dans les urines ou un infarctus rénal peuvent également survenir dans certaines atteintes rénales. [2] Une atteinte des artères du cou ou du cerveau peut être associée à des maux de tête, des acouphènes pulsatiles synchronisés avec les battements du cœur, des vertiges, une douleur cervicale ou une dissection artérielle. [2] Elle peut aussi se compliquer d’un accident ischémique transitoire, d’un accident vasculaire cérébral, d’un anévrisme cérébral ou d’une hémorragie sous-arachnoïdienne. [1] [2] Une atteinte des artères digestives peut provoquer une douleur abdominale après les repas, une perte de poids ou, plus rarement, une ischémie mésentérique. [1] [2] Dans les membres, une douleur ou une fatigue musculaire à l’effort, une faiblesse, des fourmillements ou une sensation de jambe froide peuvent traduire une diminution de la circulation. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose principalement sur l’imagerie des artères et sur la mise en relation des anomalies observées avec les symptômes et le territoire vasculaire concerné. [1] [2] L’échographie Doppler peut montrer une accélération ou une perturbation du flux sanguin, une tortuosité artérielle ou d’autres anomalies suggérant la maladie. [2] Ses résultats dépendent toutefois de l’expérience de l’opérateur et certaines artères peuvent être difficiles à examiner en raison de leur profondeur, des gaz digestifs ou de la morphologie du patient. [2] L’angioscanner et l’angiographie par résonance magnétique permettent d’étudier les rétrécissements, les dilatations, les dissections et la forme générale des artères sans recourir d’emblée à une artériographie par cathéter. [2] L’artériographie conventionnelle fournit une analyse détaillée des lésions et peut permettre un traitement endovasculaire au cours de la même procédure. [1] [2] Lorsque la dysplasie fibromusculaire est diagnostiquée dans un premier territoire, un bilan d’autres territoires artériels par échographie duplex, angioscanner ou angiographie par résonance magnétique est recommandé. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement est individualisé selon les artères atteintes, les symptômes, la pression artérielle, la présence d’une dissection ou d’un anévrisme et l’importance du retentissement sur la circulation. [1] [2] Ses objectifs généraux sont de contrôler la pression artérielle et les autres facteurs de risque, de prévenir les accidents ischémiques et de traiter les lésions qui menacent le fonctionnement d’un organe. [2] En cas d’atteinte rénale, le contrôle de l’hypertension constitue un élément central de la prise en charge. [2] Le choix d’un traitement antihypertenseur et la surveillance de la fonction rénale doivent tenir compte d’une éventuelle atteinte des deux artères rénales ou d’un rein unique. [2] Une revascularisation peut être envisagée notamment devant une hypertension résistante associée à une atteinte rénale, une sténose sévère menaçant le rein, une ischémie cérébrale récidivante, un anévrisme ou une dissection nécessitant une réparation. [2] Lorsqu’une revascularisation est retenue, l’angioplastie percutanée consiste à dilater la zone rétrécie au moyen d’un ballon introduit dans l’artère. [2] La pose d’un stent n’est généralement pas systématique dans la dysplasie fibromusculaire et peut notamment être réservée à certaines complications du geste, comme une dissection ou une perforation. [2] Une chirurgie ou un pontage peut être discuté lorsque l’anatomie artérielle ne se prête pas à l’angioplastie, lorsqu’un anévrisme est associé ou après l’échec d’un traitement percutané. [1] [2] Une intervention n’est donc pas nécessaire pour toute anomalie découverte à l’imagerie. [1] [2]

Suivi et mesures de prévention

Un suivi à long terme est nécessaire, car la dysplasie fibromusculaire peut toucher plusieurs territoires et son histoire naturelle demeure imparfaitement connue. [2] Ce suivi peut associer la surveillance de la pression artérielle, de la fonction rénale, des symptômes et des lésions vasculaires déjà identifiées. [2] Après une revascularisation, une surveillance par échographie duplex est recommandée afin d’évaluer l’artère traitée. [2] L’arrêt du tabac est une mesure importante, tandis que l’hypertension, le diabète et les anomalies du cholestérol doivent également être pris en charge lorsqu’ils sont présents. [1] [2] En cas d’atteinte des artères du cou, les traumatismes cervicaux et les manipulations vigoureuses du cou doivent être évités en raison du risque de dissection. [2] La coordination du suivi peut faire intervenir plusieurs disciplines, notamment la médecine vasculaire, la radiologie, la cardiologie, la néphrologie, la neurologie ou la chirurgie vasculaire selon les organes concernés. [2]