Chondromatose synoviale : symptômes, diagnostic et prise en charge

La chondromatose synoviale est une affection rare et généralement bénigne dans laquelle des nodules de cartilage se forment à partir de la membrane synoviale d’une articulation, d’une bourse ou d’une gaine de tendon. [1] Ces nodules peuvent se détacher et devenir des corps libres dans ou autour de l’articulation. [1] La maladie touche habituellement une seule articulation et peut provoquer des douleurs, un gonflement, une raideur ou des blocages mécaniques. [1]

Que se passe-t-il dans l’articulation ?

La membrane synoviale tapisse les articulations mobiles et produit le liquide synovial qui les lubrifie. [1] Dans la chondromatose synoviale, des foyers cartilagineux apparaissent dans cette membrane et restent d’abord attachés à celle-ci. [1] En grossissant, certains nodules deviennent pédiculés, se détachent puis continuent à se développer dans le liquide synovial. [1] Une partie de ces corps cartilagineux se minéralise ou s’ossifie, tandis que d’autres restent non calcifiés. [1] Leur nombre et leur taille varient, et plusieurs corps libres peuvent parfois s’agglomérer. [1]

Le genou est l’articulation la plus souvent concernée, devant la hanche, puis l’épaule, le coude, la cheville et le poignet. [1] Des localisations plus rares peuvent toucher l’articulation temporo-mandibulaire, certaines articulations vertébrales, des bourses ou des gaines tendineuses. [1] La maladie est surtout décrite chez les adultes de 30 à 60 ans et reste très rare chez l’enfant. [1]

Quels sont les symptômes possibles ?

Les manifestations de la chondromatose synoviale sont peu spécifiques et certaines personnes ne présentent aucun symptôme. [1] Lorsqu’elle devient symptomatique, la maladie provoque le plus souvent une douleur de l’articulation concernée. [1] La douleur est généralement accentuée par les mouvements ou l’activité, mais elle peut aussi être présente au repos. [1] Un gonflement important ou un épanchement articulaire peut modifier l’aspect de l’articulation. [1] Une diminution de l’amplitude des mouvements et une raideur sont également fréquentes. [1] Les corps libres peuvent provoquer des sensations d’accrochage, des craquements ou un blocage mécanique de l’articulation. [1] Plus rarement, une instabilité ou des signes liés à la compression de structures nerveuses ou vasculaires voisines peuvent être observés. [1]

Forme primitive et forme secondaire : quelles différences ?

La chondromatose synoviale primitive, aussi appelée chondromatose synoviale idiopathique, apparaît dans une articulation auparavant considérée comme normale. [1] Sa cause exacte n’est pas déterminée et aucune association constante avec un traumatisme, une infection ou un facteur génétique n’est établie. [1] Cette forme survient généralement plus tôt dans la vie et produit souvent de nombreux corps libres assez réguliers. [1]

La chondromatose synoviale secondaire se développe dans une articulation déjà atteinte par un processus mécanique, inflammatoire, traumatique ou dégénératif. [1] Elle peut notamment être associée à une arthrose, à une arthrite post-traumatique, à une polyarthrite rhumatoïde, à une ostéonécrose avancée ou à une ostéochondrite disséquante. [1] Elle concerne en général des personnes plus âgées et ses corps libres sont souvent plus variables d’aspect. [1] Cette distinction est importante car l’évaluation et le traitement doivent aussi tenir compte de l’état initial de l’articulation. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Une douleur, un gonflement ou un blocage articulaire ne suffit pas à reconnaître une chondromatose synoviale, car de nombreuses autres maladies peuvent produire les mêmes symptômes. [1] Le diagnostic repose sur l’histoire des symptômes, l’examen clinique et l’imagerie de l’articulation concernée. [1] Les radiographies peuvent montrer plusieurs corps arrondis calcifiés ou ossifiés dans ou autour de l’articulation. [1] Une radiographie normale n’exclut cependant pas la maladie, car les nodules peuvent rester longtemps non minéralisés. [1] L’imagerie par résonance magnétique peut détecter ces nodules avant leur calcification et préciser l’étendue de l’atteinte synoviale. [1] Elle aide également à examiner le cartilage, les surfaces articulaires et les tissus situés autour de l’articulation. [1] Le scanner visualise particulièrement bien les zones minéralisées. [1]

L’évaluation recherche aussi une maladie articulaire sous-jacente lorsqu’une forme secondaire est suspectée. [1] Les diagnostics possibles comprennent notamment d’autres causes de corps libres, certaines arthrites, des fractures ostéochondrales et des lésions synoviales bénignes ou malignes. [1] La distinction avec un chondrosarcome peut être difficile et repose sur l’ensemble des données cliniques, radiologiques et anatomopathologiques. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend des symptômes, de la gêne fonctionnelle, de la présence de blocages et de l’état du cartilage articulaire. [1] Chez certains patients, une prise en charge conservatrice peut être envisagée car l’affection peut parfois se stabiliser spontanément. [1] Cette approche peut comprendre une adaptation des activités, l’application de froid et l’utilisation encadrée de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens. [1] Elle ne convient pas nécessairement lorsque les corps libres entraînent des accrochages, des blocages, une limitation importante des mouvements ou une dégradation de l’articulation. [1]

Le traitement chirurgical de référence consiste à retirer les corps libres, avec ou sans ablation de tout ou partie de la membrane synoviale atteinte, appelée synovectomie. [1] L’intérêt d’ajouter systématiquement une synovectomie au retrait des corps libres reste discuté, car les études disponibles ne donnent pas toutes les mêmes conclusions sur la prévention des récidives. [1] L’intervention peut être réalisée par arthroscopie, au moyen de petites incisions, ou par chirurgie ouverte. [1] L’arthroscopie est associée à une moindre morbidité, à moins de douleurs après l’intervention et à une récupération fonctionnelle plus rapide. [1] Une chirurgie ouverte peut néanmoins être nécessaire pour mieux exposer certaines zones ou traiter une atteinte étendue. [1] Dans la forme secondaire, la prise en charge doit aussi traiter la maladie articulaire responsable. [1] Une reconstruction articulaire ou une prothèse peut être discutée lorsqu’une destruction importante compromet durablement la fonction de l’articulation. [1]

Évolution, récidive et complications

Les frottements répétés des corps libres peuvent éroder les surfaces articulaires et favoriser une destruction progressive de l’articulation. [1] L’état du cartilage qui recouvre l’articulation constitue un élément important du pronostic fonctionnel. [1] Un diagnostic et un traitement adaptés peuvent limiter les lésions articulaires secondaires. [1] Une récidive reste possible après une intervention, même si elle est décrite comme peu fréquente après le traitement chirurgical de la forme primitive. [1] Des radiographies de suivi peuvent être utilisées après le traitement pour rechercher une récidive ou l’apparition de modifications dégénératives. [1]

La transformation en chondrosarcome, une tumeur maligne du cartilage, est possible mais rare. [1] Une récidive, surtout lorsqu’elle se répète, doit conduire l’équipe médicale à réévaluer la lésion et à envisager cette possibilité. [1] Le nombre ou la taille des nodules ne permet pas, à lui seul, de conclure à une transformation maligne. [1]

Quand demander une évaluation médicale et peut-on prévenir la maladie ?

Une douleur articulaire persistante, un gonflement, une perte de mobilité ou des blocages nécessitent une évaluation médicale, car ces signes ont de nombreuses causes possibles. [1] L’examen clinique et l’imagerie permettent de rechercher une chondromatose synoviale et de la distinguer d’autres affections articulaires. [1] Une prise en charge orthopédique est particulièrement pertinente lorsque le diagnostic est retenu ou que les symptômes mécaniques compromettent la fonction de l’articulation. [1]

Il n’existe pas de mesure de prévention primaire établie pour la forme primitive, dont la cause reste inconnue. [1] La prévention des complications repose surtout sur l’identification de la maladie avant qu’une usure articulaire importante ne se développe. [1] Dans la forme secondaire, l’évaluation de la maladie articulaire sous-jacente fait partie intégrante de la prise en charge. [1]