Cémentome : signification du terme et cémentome gigantiforme familial

Le mot « cémentome » ne désigne pas clairement une maladie unique dans les documents disponibles. [1] [2] Il est notamment employé comme un terme regroupant la dysplasie périapicale du cément, le fibrome cémentifiant et d’autres lésions des maxillaires. [1] Les caractéristiques, l’évolution et les soins dépendent donc de la lésion précise identifiée, et les informations détaillées ci-dessous portent principalement sur le cémentome gigantiforme familial. [1] [3]

Qu’est-ce que le cémentome gigantiforme familial ?

Le cémentome gigantiforme familial est une lésion fibro-osseuse bénigne rare qui se développe dans les maxillaires. [2] [3] Il peut atteindre plusieurs régions de la mandibule et du maxillaire sous la forme de masses expansives bien délimitées mêlant des zones radioclaires et radio-opaques sur les images. [2] [3] Sa place exacte parmi les lésions fibro-osseuses reste discutée, car ses caractéristiques peuvent se rapprocher de celles de la dysplasie cémento-osseuse familiale ou de la dysplasie gnatho-diaphysaire. [2] Le nom lui-même est controversé, car certaines études d’imagerie ne retrouvent pas de relation directe entre ces lésions et le cément des racines dentaires. [3]

Quels signes peut-il provoquer ?

Le cémentome gigantiforme familial apparaît le plus souvent pendant l’enfance ou l’adolescence, mais des âges de début plus variables ont été rapportés. [2] [3] La croissance peut être rapide et indolore, avec un gonflement des mâchoires qui devient parfois responsable d’une déformation du visage. [2] [3] L’expansion peut déplacer ou retenir des dents, désorganiser la dentition, amincir les corticales osseuses et, dans les formes importantes, gêner la fermeture de la bouche. [2] [3] Une douleur peut survenir, notamment lorsqu’une infection est associée à la lésion. [2] [3] Certains patients présentent également une fragilité osseuse et des fractures des os longs, particulièrement au niveau des membres inférieurs, mais cette manifestation n’est pas présente dans tous les cas. [2] [3]

Transmission familiale et connaissances génétiques

Des familles atteintes selon un mode de transmission autosomique dominant ont été décrites, ce qui signifie qu’une seule copie de l’anomalie génétique concernée peut être associée à la maladie. [2] [3] L’absence d’antécédent familial n’exclut toutefois pas cette lésion, car des cas apparemment sporadiques ont aussi été rapportés. [2] [3] Une étude portant sur trois patients a identifié une variation du gène ANO5 et proposé un lien entre le cémentome gigantiforme familial et la dysplasie gnatho-diaphysaire. [2] Cette relation génétique et la classification exacte de ces maladies restent à confirmer par des études portant sur davantage de patients. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur le rapprochement entre l’histoire personnelle et familiale, l’examen clinique, l’imagerie et l’analyse histopathologique d’un prélèvement de la lésion. [2] [3] Une radiographie panoramique peut montrer plusieurs lésions bien circonscrites, radioclaires, radio-opaques ou mixtes, ainsi que la position anormale de certaines dents. [3] Cette radiographie en deux dimensions ne permet pas toujours d’évaluer toute l’étendue de la lésion en raison des superpositions, du grossissement et du manque de représentation du volume. [3] La tomographie volumique à faisceau conique fournit des vues en trois dimensions utiles pour préciser la taille de la lésion, son extension, l’amincissement des corticales et ses rapports avec les structures voisines. [3] L’analyse histopathologique recherche notamment du tissu fibreux contenant des dépôts calcifiés ressemblant à de l’os ou à du cément. [2] [3]

Pourquoi faut-il le distinguer d’autres lésions des mâchoires ?

Les images et l’aspect microscopique peuvent ressembler à ceux d’autres lésions fibro-osseuses, ce qui empêche de conclure à partir d’une radiographie isolée dans les cas complexes. [2] [3] Les principaux diagnostics discutés comprennent les dysplasies cémento-osseuses, le fibrome ossifiant, le cémentoblastome bénin et l’ostéomyélite sclérosante diffuse. [3] La dysplasie cémento-osseuse périapicale est généralement centrée sur les racines de dents vivantes, souvent au niveau des incisives inférieures, et elle est habituellement découverte fortuitement sans expansion importante. [1] [3] Le cémentoblastome bénin se distingue notamment par une masse radio-opaque attachée à la racine d’une dent, alors que les lésions du cémentome gigantiforme familial ne sont pas décrites comme liées aux surfaces radiculaires. [3]

Évolution et principes des soins

L’évolution est variable, mais une croissance rapide au début de la vie et des phases de ralentissement ultérieur ont été rapportées. [2] [3] La récidive locale est fréquente après un curetage ou une résection incomplète, et une accélération de la croissance de la partie restante a été observée dans plusieurs cas. [2] [3] Les publications disponibles présentent l’ablation chirurgicale complète comme l’approche la plus efficace pour limiter les récidives, tout en soulignant que l’étendue et la croissance de la lésion peuvent rendre cette ablation difficile. [2] [3] Le faible nombre de cas publiés ne permet pas d’établir un protocole thérapeutique et de réhabilitation uniforme pour tous les patients. [3] L’imagerie tridimensionnelle peut contribuer à la planification de l’intervention et à la recherche d’une récidive au cours du suivi. [3]