Canal atrioventriculaire : formes, symptômes, diagnostic et traitement

Le canal atrioventriculaire, ou CAV, est une malformation cardiaque congénitale qui associe plusieurs anomalies des cloisons et des valves situées entre les cavités du cœur. [1] Il peut comprendre une ouverture entre les deux oreillettes, une valve auriculoventriculaire commune à la place de deux valves distinctes et, selon la forme, une ouverture entre les deux ventricules. [1] Ses manifestations et le moment de sa prise en charge dépendent notamment de la forme anatomique, de l’importance des communications et de l’existence d’une fuite valvulaire. [1]

Quelles sont les différentes formes de canal atrioventriculaire ?

Dans la forme complète, une communication importante concerne les oreillettes et les ventricules, avec une valve auriculoventriculaire unique. [1] La forme dite transitoire associe une communication interauriculaire à une communication interventriculaire petite ou moyenne. [1] Dans la forme partielle, il existe une communication interauriculaire sans communication interventriculaire, tandis que la valve commune est séparée en une valve droite et une valve gauche. [1] Ces distinctions sont importantes, car une forme peu étendue peut rester longtemps sans symptôme alors qu’une forme complète peut entraîner précocement une insuffisance cardiaque. [1]

Quels symptômes peuvent apparaître ?

Le canal atrioventriculaire complet entraîne souvent un passage important de sang de la partie gauche vers la partie droite du cœur, ce qui renvoie vers les poumons une partie du sang déjà oxygéné. [1] Une insuffisance cardiaque peut alors se manifester chez le nourrisson par une respiration rapide, un essoufflement pendant les repas, des sueurs, une prise de poids insuffisante ou un retard de croissance. [1] Dans la forme complète, ces manifestations peuvent être présentes dès l’âge de 4 à 6 semaines. [1]

Un enfant ayant une forme transitoire avec une petite communication interventriculaire peut ne présenter aucun symptôme. [1] Lorsque les anomalies de cette forme sont plus importantes, des signes d’insuffisance cardiaque peuvent apparaître. [1] La forme partielle ne provoque généralement pas de symptôme pendant l’enfance, sauf lorsque la fuite de la valve est sévère. [1] Une fatigue, une intolérance à l’effort ou des palpitations peuvent toutefois apparaître à l’adolescence ou chez le jeune adulte. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic peut être évoqué lorsqu’un souffle cardiaque caractéristique est entendu au stéthoscope pendant l’examen. [1] L’échocardiographie, qui correspond à une échographie du cœur, confirme le diagnostic et précise la taille des anomalies ainsi que l’importance des fuites valvulaires. [1] Un électrocardiogramme peut apporter des informations complémentaires sur l’activité électrique du cœur. [1] Une radiographie du thorax peut servir à estimer la taille du cœur et le flux sanguin dirigé vers les poumons. [1] Un cathétérisme cardiaque est parfois réalisé lorsqu’il faut mieux mesurer la gravité de la malformation ou le degré d’hypertension pulmonaire avant le traitement. [1]

Quelles anomalies peuvent être associées au CAV ?

La forme complète est fréquemment observée chez les enfants ayant un syndrome de Down, sans que cette association signifie que tous les enfants concernés présentent un CAV. [1] Le canal atrioventriculaire peut également être associé à d’autres malformations touchant plusieurs organes, notamment chez des nourrissons nés sans rate ou avec plusieurs petites rates. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement correctif du canal atrioventriculaire repose sur une réparation chirurgicale des malformations. [1] Comme la majorité des nourrissons ayant une forme complète développent une insuffisance cardiaque et un retard de croissance, la réparation est généralement réalisée entre 2 et 4 mois. [1] Dans la synthèse disponible, une intervention avant l’âge de 6 mois est généralement prévue pour la forme complète même si le nourrisson grandit bien et ne présente pas de symptôme, afin d’éviter les complications. [1] Pour une forme partielle sans symptôme, l’intervention est habituellement réalisée plus tard, entre 1 et 3 ans selon cette même synthèse. [1] Ces calendriers propres aux formes complète et partielle ne permettent pas de déterminer à eux seuls le moment du traitement d’une forme transitoire. [1]

Si une insuffisance cardiaque apparaît avant l’intervention, des médicaments peuvent être prescrits pour diminuer l’excès de liquide, faciliter le travail du cœur ou l’aider à pomper plus efficacement. [1] Ce traitement médical vise à contrôler les symptômes avant la réparation et ne remplace pas la correction chirurgicale de la malformation. [1]

Quelles complications sont liées aux formes importantes ?

Dans une forme complète importante, l’augmentation durable du flux sanguin vers les poumons peut accroître la pression dans les vaisseaux reliant les poumons au cœur. [1] Cette hypertension pulmonaire peut aggraver l’insuffisance cardiaque et conduire à une inversion du passage du sang appelée syndrome d’Eisenmenger. [1] La prévention de ces complications explique la réalisation précoce de la réparation chirurgicale dans la forme complète. [1]