Blastome pulmonaire : définition, signes, diagnostic et traitements

Le blastome pulmonaire est une appellation employée pour des cancers du poumon extrêmement rares dont l’aspect microscopique rappelle, à des degrés variables, celui du poumon fœtal. [2] Une revue publiée en 2018 distingue trois catégories histologiques : le blastome pleuropulmonaire, le blastome pulmonaire biphasique classique et l’adénocarcinome fœtal bien différencié. [2] Ces catégories ne correspondent ni à la même population ni à la même structure tumorale, de sorte que le terme « blastome pulmonaire » ne suffit pas à lui seul pour déterminer le diagnostic précis ou les soins. [2]

Quels types de blastome pulmonaire faut-il distinguer ?

Le blastome pleuropulmonaire est une tumeur pédiatrique constituée de tissus mésenchymateux, c’est-à-dire de tissus apparentés aux structures de soutien de l’organisme. [2] Le blastome pulmonaire biphasique classique associe deux composantes malignes : une composante épithéliale formant notamment des structures glandulaires et une composante stromale ou mésenchymateuse faite de cellules indifférenciées. [2] Il est classé parmi les carcinomes pulmonaires présentant des éléments pléomorphes, sarcomatoïdes ou sarcomateux. [1] [2] L’adénocarcinome fœtal bien différencié ne comporte pour sa part que des tissus épithéliaux malins et est présenté comme une variante rare d’adénocarcinome pulmonaire invasif. [2]

Quels signes peuvent accompagner un blastome pulmonaire ?

Les personnes atteintes d’un blastome pulmonaire biphasique classique présentent généralement des symptômes au moment de sa découverte, tandis que l’adénocarcinome fœtal bien différencié peut être découvert sous la forme d’un petit nodule sans symptôme. [2] Les manifestations rapportées ressemblent à celles d’autres cancers pulmonaires et comprennent notamment la toux, une douleur thoracique, un essoufflement ou une gêne respiratoire et la présence de sang dans les expectorations. [2] De la fièvre, une diminution de l’appétit, une perte de poids, une fatigue ou des infections thoraciques répétées ont également été décrites. [2] Ces manifestations ne sont pas propres au blastome pulmonaire et l’identification du sous-type repose sur l’étude de la tumeur, notamment de sa composition histologique. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Dans les cas publiés, une radiographie ou un scanner thoracique a d’abord montré une masse pulmonaire, parfois volumineuse, périphérique, hétérogène ou comportant une zone centrale de nécrose. [2] Des examens tels que la tomographie par émission de positons couplée au scanner et l’imagerie par résonance magnétique cérébrale ont été employés dans ces cas pour rechercher une extension de la maladie. [2] Le diagnostic précis repose sur l’examen des tissus tumoraux, qui recherche dans la forme biphasique l’association caractéristique d’une composante épithéliale glandulaire et d’une composante mésenchymateuse. [2] Une biopsie limitée peut ne pas permettre d’obtenir immédiatement le diagnostic complet : dans les cas décrits, une bronchoscopie a été non concluante chez une patiente et une biopsie guidée par scanner n’a initialement identifié qu’un carcinome peu différencié chez une autre. [2] L’un des diagnostics a été confirmé après analyse de la pièce opératoire et avis anatomopathologique extérieur, ce qui illustre la difficulté possible de caractériser cette tumeur très rare. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Pour le blastome pulmonaire biphasique classique, la chirurgie constitue la principale modalité thérapeutique rapportée lorsque la tumeur peut être retirée. [2] La chirurgie a surtout été documentée pour les formes localisées, mais quelques observations décrivent aussi son emploi chez des patients présentant un nombre limité de métastases accessibles à un traitement local. [2] La chimiothérapie et la radiothérapie ont été utilisées avant ou après la chirurgie ainsi que dans des maladies inopérables, récidivantes ou métastatiques. [2] Il n’existe toutefois pas, dans cette revue, de schéma de chimiothérapie consensuel et bien établi pour le blastome pulmonaire métastatique. [2] Le rôle de la radiothérapie demeure lui aussi mal défini, avec des réponses variables lorsqu’elle est employée seule ou avec une chimiothérapie. [2] Les résultats favorables obtenus chez deux patientes après une association de chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie proviennent d’une petite série de cas et ne suffisent pas à établir que cette stratégie convient à toutes les personnes atteintes. [2]

Comment la maladie peut-elle évoluer ?

Le blastome pulmonaire est décrit comme une tumeur agressive, mais les anciennes estimations globales de survie sont difficiles à interpréter parce que les différents sous-types n’ont été séparés qu’à partir de 1999. [2] Pour le blastome pulmonaire biphasique classique, la présence de métastases dès le diagnostic, une récidive et une tumeur de grande taille ont été associées à un pronostic plus défavorable dans la littérature examinée. [2] Les cas publiés montrent que la maladie peut atteindre les ganglions et former des métastases à distance, notamment dans le cerveau ou les ovaires. [2] La rareté de la maladie, le faible nombre de patients étudiés et la diversité des traitements empêchent d’estimer précisément les résultats attendus pour une personne donnée. [2]

Tabac, facteurs associés et prévention

Dans la revue de 2018, environ 80 % des patients atteints d’un blastome pulmonaire biphasique classique ou d’un adénocarcinome fœtal bien différencié avaient des antécédents de consommation de tabac. [2] Cette donnée décrit les antécédents observés dans les publications examinées et ne constitue pas une estimation propre à chacun des trois sous-types. [2] Les passages disponibles ne décrivent pas de méthode de prévention spécifique du blastome pulmonaire. [2]