Bec-de-lièvre ou fente labiale : formes, diagnostic et prise en charge

Le terme « bec-de-lièvre » désigne ici une fente labiale, c’est-à-dire une séparation congénitale de la lèvre supérieure, généralement située sous le nez. [1] Cette ouverture se forme lorsque les tissus de la lèvre ne se rejoignent pas complètement pendant la grossesse. [1] [2] La fente labiale peut être isolée ou associée à une fente palatine, qui correspond à une ouverture du palais créant un passage anormal vers le nez. [1] [2]

Quelles sont les différentes formes de fente labiale ?

La fente peut toucher un seul côté de la lèvre ou les deux côtés, ce qui définit les formes unilatérales et bilatérales. [3] Une fente complète traverse toute la hauteur de la lèvre et le plancher nasal, tandis qu’une fente incomplète laisse persister une continuité de tissu. [3] [4] Certaines formes très discrètes, dites microformes ou occultes, déforment la lèvre sans provoquer une séparation complète de son bord rouge. [3] La fente peut également s’étendre à l’arcade alvéolaire qui porte les dents, au maxillaire ou au palais. [2] [3]

Les fentes orofaciales comprennent ainsi la fente labiale isolée, la fente labiale associée à une fente palatine et la fente palatine isolée. [2] Ces situations ne sont pas interchangeables, car l’atteinte du palais modifie notamment les difficultés d’alimentation, le développement de la parole et le risque d’infections de l’oreille. [1] [2] [3]

Quels signes et quelles conséquences peut-elle entraîner ?

La fente labiale est généralement visible à l’examen du nouveau-né. [1] [3] Elle peut empêcher le nourrisson de fermer correctement ses lèvres autour du mamelon ou de la tétine et compliquer ainsi l’alimentation. [1] Les modifications anatomiques de la lèvre, du nez et parfois du maxillaire peuvent avoir des conséquences sur l’apparence, la déglutition, la parole et l’alignement dentaire. [3]

Une fente palatine associée gêne davantage l’alimentation et le développement de la parole, tout en augmentant le risque d’otites. [1] [2] Un nourrisson qui ne parvient pas à couvrir ses besoins alimentaires ou à prendre suffisamment de poids doit bénéficier d’une évaluation médicale. [3]

Pourquoi une fente labiale apparaît-elle ?

La formation d’une fente labiale est considérée comme multifactorielle, avec l’intervention possible de facteurs génétiques et environnementaux. [1] [2] [3] Le tabagisme et la consommation d’alcool pendant la grossesse sont associés à une augmentation du risque de fente orofaciale. [1] [2] Une carence en folates, notamment autour de la conception et pendant le premier trimestre, peut également constituer un facteur de risque. [1] [2] Le risque est aussi plus élevé lorsqu’un parent proche présente lui-même une fente labiale ou palatine. [1] [2]

Environ 30 % des fentes orofaciales sont observées dans le cadre d’un syndrome génétique reconnu ou avec plusieurs anomalies congénitales. [1] [2] Les autres formes sont dites non syndromiques ou isolées lorsqu’aucune anomalie associée ni aucun retard du développement ne sont identifiés. [2]

Comment le diagnostic et le bilan sont-ils réalisés ?

Une fente labiale peut être repérée avant la naissance par une échographie réalisée au cours du deuxième trimestre. [3] Après la naissance, le diagnostic repose habituellement sur l’examen physique de la lèvre, du nez, de l’arcade alvéolaire et du palais. [1] [2] [3] L’examen précise notamment si la fente est unilatérale ou bilatérale, complète ou incomplète, et si elle s’accompagne d’une fente palatine. [3]

Une évaluation génétique est recommandée, y compris lorsque la fente paraît initialement isolée. [2] Selon la situation, des analyses peuvent rechercher une anomalie chromosomique ou génétique susceptible d’expliquer la fente et d’orienter la recherche d’autres atteintes. [1] [2] Le conseil génétique aide aussi la famille à mieux comprendre le risque de réapparition d’une fente lors d’une future grossesse. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Dans les premiers mois, la prise en charge vise d’abord à assurer une alimentation et une croissance satisfaisantes. [1] [2] [3] Selon l’anatomie de la fente, des tétines adaptées, un biberon compressible ou certains appareils buccaux peuvent faciliter l’alimentation. [1] [2] Il n’existe pas une méthode d’alimentation unique convenant à tous les enfants, ce qui justifie un accompagnement adapté aux besoins du nourrisson. [3]

Le traitement définitif de la fente repose sur une fermeture chirurgicale. [1] [2] [4] Le calendrier et la technique dépendent du type de fente, de sa sévérité, des anomalies associées, de l’état de l’enfant et de l’équipe chirurgicale. [1] [2] [4] Lorsque la lèvre et le palais sont tous deux atteints, leur réparation peut être organisée en plusieurs étapes pendant l’enfance. [1] [2] La réparation de la lèvre cherche notamment à rétablir la continuité du muscle qui entoure la bouche, à améliorer la fonction labiale et à obtenir un résultat esthétique satisfaisant. [4]

Comme toute intervention, cette chirurgie peut être suivie d’une infection, d’une ouverture de la plaie, d’une cicatrice hypertrophique ou d’une rétraction cicatricielle. [4] Des différences persistantes de longueur de la lèvre, de forme de la narine, de position de la base du nez ou d’alignement du bord de la lèvre peuvent aussi nécessiter une réévaluation. [4] La chirurgie apporte souvent une amélioration importante, mais une voix nasale, des régurgitations ou une différence d’apparence peuvent persister dans les formes sévères ou insuffisamment corrigées. [2]

Pourquoi un suivi prolongé est-il parfois nécessaire ?

La prise en charge est généralement multidisciplinaire et peut se poursuivre de la petite enfance jusqu’à l’âge adulte. [3] [4] Le suivi peut associer chirurgie, soins dentaires, orthodontie, évaluation de l’audition, accompagnement de la parole et soutien psychologique ou social. [1] [2] [3] [4] En cas de fente palatine, la surveillance de la parole, de la déglutition et des otites occupe une place particulière. [1] [2] [3]

Peut-on réduire le risque de fente labiale ?

La prise de folates avant la grossesse et pendant le premier trimestre est associée à une réduction du risque de certaines anomalies congénitales, dont les fentes labiales ou palatines. [1] [2] Les besoins en folates peuvent être différents chez les personnes prenant certains médicaments qui perturbent leur métabolisme. [1] [2] Pour une famille déjà concernée, le conseil génétique permet d’évaluer plus précisément le risque lors d’une nouvelle grossesse et d’organiser sa surveillance. [1] [2]