Angiokératome : définition et focus sur la forme circonscrite

Le terme angiokératome désigne un groupe d’affections cutanées caractérisées par la dilatation de petits vaisseaux sanguins dans la partie superficielle du derme, associée à un épaississement de l’épiderme. [1] Il ne correspond donc pas à une lésion unique : plusieurs présentations cliniques sont distinguées, notamment les angiokératomes solitaires ou multiples, les formes de Mibelli, de Fordyce, diffuse et circonscrite. [1] Les caractéristiques, les associations médicales éventuelles et la prise en charge ne doivent pas être généralisées d’une forme à l’autre. [1]

Qu’est-ce que l’angiokératome circonscrit ?

L’angiokératome circonscrit est décrit comme la plus rare des cinq principales présentations cliniques de l’angiokératome. [1] Il s’agit le plus souvent d’une affection congénitale, présente dès la naissance, même si des apparitions plus tardives ont également été rapportées. [1] Son mécanisme de formation demeure inconnu, et plusieurs facteurs ont seulement été proposés sans qu’une cause certaine soit établie. [1] Cette forme est considérée comme bénigne et n’est habituellement pas associée à une maladie générale. [1] De rares associations avec les syndromes de Klippel-Trenaunay ou de Cobb ont néanmoins été rapportées. [1]

Quel aspect peut prendre la forme circonscrite ?

À la naissance, l’angiokératome circonscrit se manifeste généralement par plusieurs taches rouges. [1] Au fil des années, ces taches peuvent devenir des papules rouge foncé, bleutées ou violacées, épaissies et kératosiques, puis se réunir en plaques. [1] Les lésions sont le plus souvent unilatérales et situées sur un membre inférieur, en particulier la cuisse ou la fesse, mais d’autres localisations comme le tronc, le cou, le scrotum ou la langue ont été observées. [1] Leur étendue est variable, allant de quelques centimètres à une grande surface cutanée. [1] Une douleur ou un saignement après un traumatisme minime peut survenir. [1] Ces lésions ne présentent pas de tendance connue à disparaître spontanément. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’angiokératome circonscrit est d’abord suspecté à partir de l’aspect et de l’histoire de la lésion, puis peut être confirmé par un examen histologique d’un prélèvement cutané. [1] Au microscope, les vaisseaux dilatés se trouvent dans le derme papillaire, sous un épiderme épaissi. [1] Un prélèvement suffisamment profond est important pour distinguer cette affection d’un hémangiome verruqueux, qui atteint aussi le derme profond et le tissu sous-cutané. [1] Lorsque du sang coagule dans les vaisseaux dilatés, la lésion peut devenir plus sombre et ressembler cliniquement à un mélanome. [1] L’aspect visuel ne permet donc pas toujours d’identifier seul la nature de la lésion. [1]

Une lésion évocatrice d’un angiokératome circonscrit justifie une évaluation dermatologique afin de préciser le diagnostic et de discuter la prise en charge. [1]

Quels examens complémentaires peuvent être nécessaires ?

En dehors de la confirmation diagnostique, des investigations supplémentaires ne sont généralement pas nécessaires pour l’angiokératome circonscrit. [1] Chez un nouveau-né ou un nourrisson présentant plusieurs lésions dans la région lombosacrée, au-dessus de la colonne vertébrale, une IRM rachidienne est indiquée pour rechercher un dysraphisme spinal ou un syndrome de Cobb. [1]

Quels sont les principes du traitement de la forme circonscrite ?

Un traitement peut notamment être envisagé en raison de saignements répétés ou de la gêne esthétique. [1] Pour de petites papules ou plaques, les options décrites comprennent la diathermie, le curetage avec électrocoagulation, la cryochirurgie et l’exérèse chirurgicale. [1] Pour les plaques plus étendues, un traitement par laser peut être privilégié, car une exérèse chirurgicale risque de provoquer une déformation importante. [1] Le choix de la technique dépend notamment de la taille, de l’épaisseur et de la localisation des lésions. [1] Les traitements par laser, cryothérapie, électrocoagulation ou diathermie peuvent entraîner des modifications de texture ou de pigmentation de la peau. [1] La chirurgie de grandes plaques peut également laisser une déformation dont l’importance dépend de la localisation. [1]

Quelle est l’évolution après traitement ?

Les lésions d’angiokératome circonscrit peuvent être éliminées durablement par la chirurgie ou le laser. [1] Une récidive après ces interventions est décrite comme rare. [1] Cette perspective doit être mise en balance avec les effets cutanés et le risque de déformation propres à certaines techniques. [1]