Améloblastome : signes, diagnostic, traitement et suivi

L’améloblastome est une tumeur odontogène rare, c’est-à-dire issue de tissus associés au développement des dents. [1] Il se développe presque toujours dans la mâchoire, beaucoup plus souvent dans la mandibule, qui est la mâchoire inférieure, que dans le maxillaire supérieur. [1] La grande majorité des améloblastomes sont bénins, mais ils peuvent infiltrer progressivement l’os et les tissus voisins. [1] Cette agressivité locale et le risque de récidive expliquent pourquoi un traitement chirurgical et une surveillance prolongée sont généralement nécessaires. [1]

Où et chez qui l’améloblastome apparaît-il ?

Environ quatre améloblastomes sur cinq se situent dans la mandibule, le plus souvent dans sa partie postérieure. [1] La tumeur peut apparaître à des âges variés, mais elle est le plus souvent observée entre 20 et 40 ans et reste peu fréquente chez les enfants de moins de 10 ans. [1] Les femmes et les hommes sont globalement concernés de manière comparable par les formes habituelles d’améloblastome. [1]

Quels signes peuvent révéler un améloblastome ?

Un petit améloblastome peut ne provoquer aucun symptôme et être découvert sur une radiographie dentaire réalisée pour une autre raison. [1] Lorsqu’il grandit, le signe le plus courant est une augmentation progressive du volume de la mâchoire, visible dans la bouche ou sur le visage. [1] Cette expansion peut entraîner une asymétrie du visage, une modification de l’emboîtement des dents ou une mobilité dentaire. [1] La douleur et les troubles de la sensibilité sont possibles mais décrits comme peu fréquents dans la présentation habituelle. [1] L’absence de douleur ne permet donc pas d’écarter cette tumeur lorsqu’une déformation ou une tuméfaction progressive de la mâchoire est présente. [1]

Une tuméfaction progressive de la mâchoire, une asymétrie faciale, un changement de l’occlusion dentaire ou des dents qui deviennent mobiles justifient une évaluation par un professionnel dentaire ou un spécialiste de la région orale et maxillofaciale. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par l’histoire des symptômes et l’examen clinique de la bouche, des dents, de la mâchoire et du visage. [1] L’imagerie, notamment la tomodensitométrie ou scanner, sert à préciser la localisation de la lésion, son étendue et ses rapports avec l’os et les dents. [1] Au scanner, l’améloblastome peut apparaître comme une zone sombre comportant plusieurs cavités, avec une expansion de l’os ou une résorption des racines dentaires. [1] Il peut également être associé à une dent qui n’a pas fait son éruption. [1] Ces images orientent le diagnostic mais ne suffisent pas à confirmer à elles seules qu’il s’agit d’un améloblastome. [1] Le diagnostic définitif repose sur une biopsie, c’est-à-dire le prélèvement chirurgical d’un fragment de la lésion puis son analyse au microscope. [1] Cette analyse aide aussi à distinguer l’améloblastome d’autres tumeurs des mâchoires, notamment d’un carcinome épidermoïde primitif intra-osseux. [1]

Améloblastome bénin, malin et carcinome améloblastique : quelles différences ?

L’améloblastome habituel est bénin au sens où il ne produit généralement pas de métastases, mais il peut être destructeur à l’endroit où il se développe. [1] Avec le temps, il peut traverser l’os et atteindre les tissus mous voisins. [1] Les formes malignes sont très rares et ne doivent pas être confondues avec la majorité des améloblastomes. [1] Un améloblastome métastasant peut conserver au microscope l’apparence d’une tumeur bénigne tout en ayant formé des lésions à distance. [1] Le carcinome améloblastique présente pour sa part des caractéristiques microscopiques de malignité et peut apparaître directement ou résulter de la transformation d’un améloblastome antérieurement diagnostiqué. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

La chirurgie constitue le traitement principal de l’améloblastome. [1] Pour les formes solides ou murales, l’objectif est d’enlever complètement la tumeur avec une marge d’os sain afin de limiter la persistance de cellules tumorales locales. [1] Des techniques plus conservatrices comme l’énucléation, le curetage ou la marsupialisation ont été utilisées, mais la synthèse disponible ne les considère pas comme curatives ni comme le traitement standard des formes solides ou murales. [1] Le choix de l’intervention dépend notamment de la forme de la tumeur, de son étendue et de ses rapports avec les dents et les structures voisines. [1] Certaines opérations nécessitent l’extraction de dents situées dans la lésion et peuvent être associées à une reconstruction immédiate ou différée. [1] La planification et l’intervention relèvent habituellement d’une équipe expérimentée en chirurgie orale et maxillofaciale ou en chirurgie de la tête et du cou. [1]

Pour un carcinome améloblastique ou un améloblastome malin, la chirurgie reste généralement au centre du traitement. [1] Une radiothérapie ou une chimiothérapie associée à la radiothérapie peut être envisagée dans certaines situations sélectionnées, par exemple après une résection incomplète ou en présence d’une invasion autour des nerfs. [1] Ces traitements complémentaires ne constituent pas le traitement principal de tous les améloblastomes. [1]

Évolution, récidive et surveillance

L’améloblastome évolue généralement lentement, mais sa croissance locale peut provoquer une déformation importante de la mâchoire, une malocclusion, une douleur ou une atteinte des tissus voisins. [1] Une récidive locale reste possible même après une prise en charge chirurgicale. [1] Une exérèse incomplète est décrite comme une cause majeure de récidive. [1] La surveillance doit donc être régulière et prolongée, la synthèse disponible recommandant un suivi à vie après traitement d’un améloblastome. [1] Les métastases vers les ganglions, les poumons ou d’autres organes restent rares et concernent les formes classées comme malignes. [1]

Que sait-on des causes ?

La cause exacte de l’améloblastome reste mal comprise. [1] La tumeur pourrait provenir de cellules résiduelles liées à la formation des dents ou d’autres cellules issues de l’épithélium d’origine ectodermique. [1] Des mutations activant la voie de signalisation cellulaire MAPK sont impliquées dans le développement de certains améloblastomes. [1]