Tumeurs de l’orbite : signes, diagnostic et principes de traitement

Les tumeurs de l’orbite forment une famille hétérogène de masses qui se développent dans la cavité contenant l’œil et les tissus situés autour ou derrière celui-ci. [1] [2] Elles peuvent être bénignes ou malignes, naître dans l’orbite, s’étendre depuis une structure voisine ou correspondre à une métastase provenant d’une autre partie de l’organisme. [1] [2] Leurs manifestations, leur évolution et leur traitement varient fortement selon la nature de la lésion et l’âge de la personne. [2]

Quelles masses peuvent atteindre l’orbite ?

Une masse orbitaire n’est donc pas nécessairement un cancer, et son origine ne se trouve pas toujours dans l’orbite elle-même. [1] [2] Une tumeur peut notamment s’étendre depuis la paupière, un sinus voisin ou le compartiment situé à l’intérieur du crâne. [2] Chez l’enfant, les principales lésions bénignes décrites comprennent les kystes dermoïdes, les hémangiomes infantiles et les malformations lymphatiques. [2] Les principales tumeurs malignes orbitaires décrites chez l’enfant sont les rhabdomyosarcomes et les atteintes métastatiques associées notamment à une leucémie ou à un neuroblastome. [2]

Chez l’adulte, les masses bénignes courantes comprennent les méningiomes, les mucocèles issues des sinus et les malformations veineuses caverneuses. [2] Les tumeurs malignes orbitaires les plus fréquentes chez l’adulte comprennent le lymphome, le carcinome épidermoïde et les métastases. [2] La plupart des carcinomes épidermoïdes atteignant l’orbite proviennent d’un sinus voisin ou de la peau plutôt que de l’orbite elle-même. [2]

Quels signes une tumeur de l’orbite peut-elle provoquer ?

Une tumeur orbitaire peut pousser l’œil vers l’avant et provoquer un bombement anormal appelé exophtalmie. [1] [2] Certains types déplacent aussi le globe oculaire vers le haut ou vers le bas, dans la direction opposée à celle de la masse. [2] Une douleur, une vision double, une baisse de la vision ou une paupière tombante peuvent également survenir. [1] [2] L’intensité des symptômes ne permet pas à elle seule d’estimer l’importance de la lésion, car certains lymphomes orbitaires produisent peu de signes malgré des anomalies radiologiques marquées. [2] Ces manifestations ne permettent pas à elles seules de déterminer si la masse est bénigne ou maligne ni d’en identifier le type. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est d’abord évoqué à partir de l’histoire des symptômes et de l’examen médical. [2] Une tomodensitométrie, appelée TDM ou scanner, une imagerie par résonance magnétique, appelée IRM, ou les deux permettent de représenter la masse et de rechercher d’autres anomalies. [1] [2] L’imagerie précise ainsi la localisation et l’aspect de la lésion, mais elle ne suffit pas toujours à en déterminer la nature exacte. [1] [2] Une biopsie, qui consiste à prélever du tissu pour l’analyser, est souvent nécessaire pour confirmer le type de tumeur. [1] [2] Cette identification est déterminante, car le choix du traitement dépend du résultat de l’analyse et ne peut pas être déduit du seul aspect extérieur de l’œil. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Il n’existe pas de traitement unique pour toutes les tumeurs de l’orbite. [1] [2] La stratégie dépend notamment du type de lésion, de son caractère bénin ou malin, de ses effets sur l’œil et de l’âge de la personne. [1] [2] Lorsqu’un traitement est nécessaire, une tumeur bénigne peut relever de médicaments, d’un traitement au laser ou d’une ablation chirurgicale selon sa nature. [1] Certaines petites malformations lymphatiques sans symptôme peuvent néanmoins faire l’objet d’une surveillance clinique plutôt que d’un traitement immédiat. [2] Les hémangiomes infantiles ont tendance à régresser spontanément et ne nécessitent généralement pas de traitement. [2] Un hémangiome situé près de l’œil ou sur la paupière peut toutefois perturber le développement visuel et nécessiter une prise en charge. [1] [2]

Une tumeur maligne peut nécessiter une chirurgie, une radiothérapie, une chimiothérapie ou une association de plusieurs traitements. [1] Le rhabdomyosarcome orbitaire de l’enfant est généralement confirmé par biopsie puis traité par chimiothérapie et radiothérapie orbitaire. [2] Un lymphome orbitaire peut rester limité à l’orbite ou s’inscrire dans une maladie touchant d’autres parties de l’organisme, ce qui intervient dans le choix de sa prise en charge. [2] Le pronostic ne peut donc pas être résumé pour l’ensemble de ces tumeurs et doit être interprété en fonction du diagnostic précis. [1] [2]