Tumeurs de la conjonctive : principales formes et principes de traitement

Les tumeurs de la conjonctive ne correspondent pas à une maladie unique, mais à plusieurs lésions prémalignes ou malignes développées sur la membrane qui recouvre la surface de l’œil et l’intérieur des paupières. [1] Les formes documentées comprennent notamment la mélanose acquise primitive avec atypies, le mélanome conjonctival, les néoplasies squameuses intraépithéliales et le carcinome épidermoïde de la conjonctive. [1] Leur nature, leur profondeur et leur étendue influencent le risque d’évolution ainsi que le choix entre une exérèse chirurgicale et certains traitements appliqués directement sur la surface oculaire. [1]

Une famille de lésions différentes

Les lésions mélanocytaires se développent à partir des mélanocytes, les cellules qui produisent les pigments, tandis que les néoplasies squameuses concernent les cellules épithéliales de la surface oculaire. [1] La mélanose acquise primitive est une prolifération de mélanocytes au sein de l’épithélium conjonctival. [1] Elle comporte deux sous-types histologiques qui ne présentent pas le même risque : une forme sans atypie, dont le potentiel malin paraît faible, et une forme avec atypies susceptible d’évoluer vers un mélanome. [1] Le mélanome conjonctival peut être associé à une mélanose acquise primitive avec atypies, mais il peut aussi apparaître directement ou se développer à partir d’un nævus conjonctival. [1]

Quels aspects peuvent être observés ?

La mélanose acquise primitive se présente généralement comme une coloration brune, plane et superficielle de la conjonctive. [1] Elle est décrite surtout chez des personnes blanches d’âge moyen ou avancé. [1] Ses limites peuvent être imprécises, notamment lorsque la pigmentation varie d’une zone à l’autre ou que certaines parties ne sont pas pigmentées. [1] L’étendue visible de cette pigmentation peut augmenter ou diminuer avec le temps. [1] Ces caractéristiques ne décrivent pas toutes les tumeurs de la conjonctive, car certaines lésions peuvent être peu pigmentées, non pigmentées, diffuses ou multifocales. [1]

Pourquoi l’examen du tissu est-il important ?

Dans la mélanose acquise primitive, la présence d’atypies correspond à des anomalies cellulaires identifiées par l’examen histologique du tissu. [1] L’aspect pigmenté visible ne permet pas à lui seul de déterminer toute l’étendue de la lésion, car ses limites peuvent être diffuses ou comporter des zones non pigmentées. [1] Après une chimiothérapie topique, certaines modifications des cellules normales peuvent en outre ressembler à une néoplasie squameuse persistante ou récidivante lors des examens cytologiques ou histologiques. [1] Une diminution de la pigmentation sous traitement ne suffit donc pas à démontrer à elle seule la disparition durable de toutes les cellules tumorales. [1]

Quels sont les principes généraux du traitement ?

L’exérèse chirurgicale large, parfois complétée par une cryothérapie des marges, constitue l’approche historique décrite pour plusieurs néoplasies conjonctivales. [1] Pour la mélanose acquise primitive avec atypies, la résection associée à une cryothérapie des marges est présentée comme l’approche la plus couramment employée dans la source. [1] Dans la revue disponible, fondée sur une recherche bibliographique couvrant 1970 à 2006 et complétée par l’expérience d’un centre new-yorkais, l’approche décrite comme établie pour un mélanome conjonctival invasif est une exérèse chirurgicale large ; cette source ne constitue pas un référentiel français actuel. [1] La chirurgie peut toutefois être difficile lorsque la lésion est diffuse, multifocale ou mal délimitée. [1]

Des traitements topiques ont été étudiés afin de traiter l’ensemble de la surface conjonctivale et de moins dépendre de la délimitation visuelle des marges tumorales. [1] Les agents rapportés comprennent la mitomycine C, le 5-fluorouracile et l’interféron alpha, mais leurs indications étudiées ne sont pas identiques pour toutes les formes de tumeur. [1] Ces traitements peuvent être employés seuls dans certaines situations étudiées ou comme complément d’une chirurgie, sans constituer une solution interchangeable pour toutes les lésions. [1] Dans les séries de lésions mélanocytaires rapportées, une réponse visible à la mitomycine C n’empêchait pas toujours une récidive ultérieure. [1] Les auteurs se montraient notamment réticents à utiliser la mitomycine C comme traitement principal d’un mélanome invasif comportant des nodules, après avoir observé une persistance tumorale sous l’épithélium. [1]

Limites et risques des traitements topiques

Les médicaments de chimiothérapie appliqués sur l’œil peuvent être toxiques pour la surface oculaire. [1] La mitomycine C peut provoquer des altérations de l’épithélium conjonctival, notamment une atrophie, un amincissement, une kératinisation localisée ou une fibrose. [1] Certaines modifications cellulaires ou tissulaires liées à ce médicament ont persisté plusieurs mois après la fin du traitement dans les observations rapportées. [1] La revue souligne également les difficultés d’observance, l’incertitude sur les conséquences à long terme des traitements prolongés et l’absence de certitude qu’un agent topique utilisé seul permette une guérison durable. [1]

Évolution et risque de récidive

La mélanose acquise primitive avec atypies peut évoluer vers un mélanome, parfois plusieurs années après son identification. [1] Le mélanome conjonctival est une tumeur potentiellement mortelle qui peut donner des métastases. [1] Des récidives locales ont été rapportées après une chirurgie de la mélanose avec atypies comme après celle d’un mélanome conjonctival. [1] Pour la mélanose avec atypies, ces récidives étaient notamment associées à une exérèse incomplète, à une atteinte de la cornée ou à une maladie multifocale. [1] Ces possibilités de récidive et de progression montrent qu’une amélioration de l’aspect visible ne permet pas, à elle seule, de conclure à un contrôle durable de la maladie. [1]