Tumeurs de la rétine : cancers choroïdiens et signes du rétinoblastome

L’expression « tumeurs de la rétine » peut prêter à confusion, car certains cancers ainsi désignés prennent naissance dans la choroïde, une couche de l’œil située sous la rétine. [1] Les formes décrites chez l’adulte comprennent notamment le mélanome choroïdien et les métastases choroïdiennes, tandis que le rétinoblastome doit être évoqué séparément chez l’enfant devant certains signes oculaires. [1] [2] Les cancers choroïdiens peuvent être asymptomatiques à certains stades ; chez l’enfant, certaines manifestations visuelles ou modifications de l’aspect de l’œil justifient une évaluation médicale urgente. [1] [2]

Quelle différence entre la rétine et la choroïde ?

La rétine est la membrane sensible à la lumière située au fond de l’œil. [1] La choroïde est une couche richement vascularisée placée entre la rétine et la sclère, qui correspond à l’enveloppe externe blanche de l’œil. [1] Comme la vascularisation de la rétine dépend de la choroïde, une tumeur choroïdienne peut altérer la vision sans avoir pris naissance dans la rétine elle-même. [1] Une tumeur choroïdienne ne doit donc pas être assimilée à toutes les tumeurs susceptibles d’atteindre directement la rétine. [1]

Le mélanome choroïdien chez l’adulte

Le mélanome choroïdien se développe à partir des mélanocytes, les cellules qui produisent le pigment de la choroïde. [1] Il survient plus fréquemment entre 55 et 60 ans. [1] À un stade précoce, il ne perturbe généralement pas la vision. [1] Lorsqu’il évolue, il peut entraîner une vision floue ou provoquer un décollement de la rétine. [1] Le décollement de la rétine peut se manifester par des éclairs lumineux, un voile ou un rideau dans le champ visuel, ainsi que par une apparition soudaine ou une modification des corps flottants. [1] Les mélanomes de grande taille peuvent s’étendre dans l’orbite ou se propager par le sang à d’autres parties du corps. [1]

Comment le mélanome choroïdien est-il recherché ?

Le diagnostic repose sur un examen de l’œil à l’ophtalmoscope complété par des examens d’imagerie. [1] Les examens cités comprennent notamment l’échographie oculaire, l’angiographie à la fluorescéine et des photographies réalisées en série. [1] Un diagnostic précoce est important, car les petites tumeurs sont plus faciles à traiter. [1]

Quels sont les principes du traitement du mélanome choroïdien ?

Le traitement dépend notamment de la taille de la tumeur. [1] Une petite tumeur peut être traitée par laser, par irradiation ou au moyen d’un implant radioactif. [1] Ces traitements peuvent permettre de préserver l’acuité visuelle et l’œil dans certaines petites tumeurs. [1] Lorsque le cancer est de grande taille, l’ablation de l’œil peut être nécessaire. [1]

Que sont les métastases choroïdiennes ?

Les métastases choroïdiennes sont des tumeurs provenant d’un cancer situé dans une autre partie de l’organisme et qui s’est propagé jusqu’à l’œil. [1] La riche vascularisation de la choroïde explique qu’elle puisse recevoir des métastases issues d’autres organes. [1] Ces métastases peuvent rester asymptomatiques jusqu’à un stade avancé. [1] Lorsqu’ils apparaissent, les symptômes peuvent comprendre une baisse de l’acuité visuelle, une vision floue, des corps flottants, des éclairs lumineux ou un voile dans le champ visuel. [1] Le diagnostic peut être posé lors d’un examen ophtalmologique et confirmé par une échographie. [1] Une biopsie à l’aiguille fine peut également être utilisée pour examiner un fragment de la tumeur au microscope. [1] La chimiothérapie, la radiothérapie ou leur association sont des traitements habituels dont le choix dépend du cancer d’origine. [1]

Quels signes peuvent évoquer un rétinoblastome chez l’enfant ?

Le rétinoblastome peut toucher un seul œil ou les deux yeux. [2] Son principal signe visible est un reflet ou une lueur blanche au centre de l’œil, dans la pupille. [2] Ce reflet peut être remarqué en regardant l’œil, dans une faible lumière ou sur une photographie prise avec un flash. [2] Les autres manifestations possibles comprennent un strabisme, un changement de couleur de l’iris, un gonflement autour de l’œil, des mouvements oculaires incontrôlés, des troubles visuels ou une douleur oculaire. [2] L’enfant peut par ailleurs sembler en bonne santé. [2]

La présence chez un enfant d’un reflet pupillaire blanc, d’un œil gonflé ou douloureux, de mouvements oculaires incontrôlés ou d’un trouble visuel justifie une évaluation médicale urgente. [2] L’examen initial peut comprendre l’observation du fond de l’œil avec une lumière, puis une orientation vers un ophtalmologiste ou un service hospitalier pour des examens complémentaires. [2]

Pourquoi les symptômes ne suffisent-ils pas au diagnostic ?

Un cancer choroïdien peut être découvert lors d’un examen ophtalmologique systématique alors qu’il ne provoque encore aucun symptôme. [1] Inversement, des manifestations comme une vision floue, des éclairs ou des corps flottants ne déterminent pas à elles seules la nature d’une éventuelle tumeur. [1] La distinction entre un mélanome choroïdien, une métastase choroïdienne et une autre affection oculaire repose donc sur l’examen ophtalmologique et les examens complémentaires adaptés. [1]