Tumeurs de la choroïde : formes, signes, diagnostic et surveillance

Les tumeurs de la choroïde forment une famille de lésions oculaires qui comprend des formes bénignes, comme le nævus, l’hémangiome ou l’ostéome, et des formes malignes, principalement le mélanome et les métastases choroïdiennes. [3] Cette distinction est essentielle, car certaines lésions bénignes nécessitent seulement une surveillance adaptée, tandis qu’un mélanome ou une métastase peut engager le pronostic vital. [3] L’apparence de la lésion ne suffit pas toujours à déterminer sa nature, ce qui justifie de confronter l’examen du fond d’œil aux photographies et à plusieurs techniques d’imagerie. [1] [3]

Quelles sont les principales tumeurs de la choroïde ?

Le nævus choroïdien est une lésion mélanocytaire bénigne fréquente, généralement plane ou faiblement saillante. [2] [3] La plupart des nævus restent stables, mais certains présentent des caractéristiques qui augmentent le risque d’une croissance vers un mélanome. [2] [3] Le mélanome choroïdien est une tumeur maligne primitive de l’œil, le plus souvent pigmentée mais parfois dépourvue de pigmentation visible. [2] [3] Les métastases choroïdiennes correspondent à la diffusion par le sang de cellules provenant d’un cancer situé ailleurs dans l’organisme. [1] Elles peuvent être uniques ou multiples et atteindre un seul œil ou les deux yeux. [2] [3]

L’hémangiome choroïdien est une tumeur vasculaire bénigne qui peut être circonscrite ou diffuse. [1] [3] Sa forme diffuse est fréquemment associée au syndrome de Sturge-Weber, tandis que la forme circonscrite survient sans maladie générale associée. [1] [3] L’ostéome choroïdien est une tumeur bénigne rare composée d’os mature, souvent située près de la papille optique. [1] [3] D’autres lésions, notamment certains lymphomes ou mélanocytomes, peuvent également intéresser la choroïde ou les structures voisines. [1] [2]

Quels signes peuvent révéler une tumeur choroïdienne ?

Une tumeur choroïdienne peut ne provoquer aucun symptôme et être découverte fortuitement pendant un examen ophtalmologique. [1] [3] Une baisse de l’acuité visuelle peut survenir lorsque la lésion ou le liquide qui l’accompagne atteint les structures impliquées dans la vision. [1] [3] Des éclairs lumineux appelés photopsies ou des corps flottants appelés myodésopsies font partie des symptômes visuels pris en compte devant un nævus suspect. [3] Les métastases choroïdiennes peuvent entraîner une baisse visuelle, des myodésopsies ou, moins fréquemment, une douleur, mais elles peuvent aussi rester asymptomatiques. [3]

La présence ou l’absence de symptômes ne permet pas, à elle seule, de dire si une lésion est bénigne ou maligne. [1] [3] Certaines tumeurs bénignes peuvent menacer la vision en provoquant une accumulation de liquide sous la rétine, tandis qu’une tumeur maligne peut être découverte avant l’apparition de symptômes. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par l’interrogatoire, notamment sur les symptômes et les antécédents de cancer, puis par un examen ophtalmologique avec observation du fond d’œil. [1] Les photographies du fond d’œil permettent de documenter la taille et l’apparence de la lésion afin de les comparer au cours du suivi. [1] [3] L’échographie oculaire mesure notamment l’épaisseur, les dimensions et la forme de la lésion, tout en étudiant son échogénicité et sa structure interne. [1] [2] Le Doppler complète l’échographie en étudiant les vaisseaux et les flux sanguins présents dans la lésion. [1] L’échographie reste utile lorsque les milieux transparents de l’œil sont altérés, mais ses résultats dépendent de l’expérience de l’opérateur. [2]

La tomographie par cohérence optique, ou OCT, fournit une analyse fine de la choroïde, de la rétine et de leurs interactions. [2] Elle est particulièrement utile pour les lésions planes ou de faible épaisseur situées au pôle postérieur, dont certaines ne sont pas visibles à l’échographie. [2] En revanche, l’OCT ne délimite pas toujours entièrement une tumeur épaisse. [2] L’échographie et l’OCT sont donc complémentaires plutôt qu’interchangeables. [2] Une IRM peut compléter le bilan lorsque la lésion est proche du nerf optique, que son diagnostic reste incertain ou qu’une extension en dehors de l’œil est suspectée. [1]

Comment distingue-t-on un nævus d’un mélanome ?

Aucun signe clinique isolé ne distingue avec certitude toutes les lésions mélanocytaires bénignes des lésions malignes. [1] L’évaluation repose sur un ensemble de caractéristiques observées au fond d’œil, sur les photographies, en OCT et à l’échographie. [1] [3] Les principaux facteurs de suspicion comprennent une épaisseur supérieure à 2 mm, un diamètre supérieur à 5 mm, des symptômes visuels, du pigment orange, du liquide sous la rétine et certaines caractéristiques échographiques comme une faible échogénicité ou une excavation choroïdienne. [1] [2] [3] Ces éléments sont des facteurs de risque à interpréter ensemble et ne constituent pas chacun, pris isolément, une preuve de mélanome. [3] Une croissance documentée du diamètre ou de l’épaisseur entre deux examens est un élément déterminant pour poser le diagnostic de mélanome. [1] [3]

Pourquoi plusieurs diagnostics peuvent-ils se ressembler ?

Une lésion pigmentée peut correspondre à un nævus, un mélanome ou une autre lésion du fond d’œil, tandis qu’une masse non pigmentée peut notamment évoquer un mélanome achrome, une métastase ou un hémangiome. [1] [3] Des affections non tumorales, comme une hémorragie, une dégénérescence maculaire hémorragique, une inflammation ou une calcification, peuvent également imiter une tumeur choroïdienne. [1] [3] L’aspect en dôme ou en champignon, la pigmentation, la présence de liquide, la structure interne et la vascularisation orientent le diagnostic sans toujours le confirmer isolément. [1] [2] [3] En cas d’atypie ou de discordance entre les examens, une ponction à l’aiguille fine peut être proposée pour préciser la nature de la lésion et, dans certains mélanomes, étudier son profil génétique. [1]

Quels sont les principes des soins et du suivi ?

La prise en charge dépend de la nature de la tumeur, de sa taille, de sa localisation, de son évolution et de ses conséquences sur la rétine et la vision. [1] [2] [3] Un nævus sans caractéristique inquiétante relève d’une surveillance adaptée, alors qu’un nævus suspect nécessite des examens comparatifs réguliers pour rechercher une croissance. [1] [2] [3] Pour un mélanome, l’échographie contribue à l’indication et à la planification de traitements locaux tels que la protonthérapie ou la curiethérapie. [2] Un hémangiome circonscrit bénin peut néanmoins nécessiter un traitement lorsqu’il provoque une exsudation menaçant la vision. [2] [3] Dans cette situation, la photothérapie dynamique à la vertéporfine ou la protonthérapie font partie des options discutées. [2]

Après un traitement, le suivi associe l’examen clinique aux photographies, à l’OCT et, selon le cas, à l’échographie et au Doppler. [1] [2] Ces examens servent à suivre les dimensions de la tumeur, son échostructure, sa vascularisation, le liquide sous-rétinien et les effets du traitement sur les tissus voisins. [1] [2] En cas de mélanome, la surveillance doit aussi tenir compte du risque de métastases, dont le foie est la localisation secondaire la plus fréquente. [1] La taille de la lésion et certaines altérations chromosomiques identifiées sur un prélèvement participent à l’évaluation du pronostic du mélanome choroïdien. [1]

Quand une évaluation rapide est-elle nécessaire ?

Une lésion suspecte de mélanome nécessite un diagnostic rapide et une prise en charge adaptée, car un retard peut entraîner une perte de chance. [1] Une orientation vers un réseau de soins expérimenté dans les tumeurs oculaires est recommandée lorsqu’une lésion du segment postérieur paraît potentiellement maligne. [1] La découverte d’une lésion évoquant une métastase impose de rechercher un cancer extraoculaire si celui-ci n’est pas déjà connu. [3]

La surveillance préventive concerne surtout les lésions déjà identifiées, car les photographies et les mesures répétées permettent de détecter une croissance avant qu’elle ne soit évidente pour le patient. [1] [3] Le rythme et le contenu de cette surveillance sont adaptés aux caractéristiques de la lésion et ne peuvent pas être déterminés à partir des symptômes seuls. [1] [3]