Tumeur du glomus jugulaire : symptômes, diagnostic et traitements

La tumeur du glomus jugulaire, ou paragangliome jugulaire, est une tumeur rare qui se développe au niveau du foramen jugulaire, une ouverture située à la base du crâne dans l’os temporal. [2] Elle évolue généralement lentement et est le plus souvent bénigne, mais sa proximité avec l’oreille, des vaisseaux et plusieurs nerfs crâniens peut entraîner des troubles importants. [2] La prise en charge est individualisée afin de contrôler la tumeur tout en préservant autant que possible l’audition, la déglutition, la voix et les autres fonctions nerveuses. [2]

Qu’est-ce qu’un paragangliome jugulaire ?

Cette tumeur prend naissance dans des cellules de paraganglions situées près du bulbe de la veine jugulaire, dans la fosse jugulaire de l’os temporal. [2] En grossissant, elle peut s’étendre vers l’oreille moyenne, le cou ou la fosse postérieure du crâne et éroder les structures osseuses voisines. [2] Elle appartient à la famille des paragangliomes de la tête et du cou, mais se distingue notamment des paragangliomes tympaniques, vagaux et carotidiens par son point de départ anatomique. [2] La plupart des paragangliomes sont sporadiques, tandis qu’une partie présente une composante héréditaire pouvant favoriser une apparition plus précoce, des tumeurs bilatérales ou plusieurs localisations. [2]

Quels symptômes peut provoquer cette tumeur ?

Les manifestations les plus fréquentes sont une diminution progressive de l’audition et un acouphène pulsatile, c’est-à-dire un bruit perçu dans l’oreille au rythme du pouls. [2] Ces symptômes auditifs peuvent apparaître lorsque la tumeur s’étend dans l’os temporal et l’oreille moyenne. [2] Une douleur de l’oreille, un écoulement ou un saignement par le conduit auditif sont également possibles lorsque les structures de l’oreille sont atteintes. [2]

L’extension vers les nerfs crâniens inférieurs peut provoquer des difficultés à avaler, une voix enrouée, une faiblesse de l’épaule ou une déviation de la langue. [2] Une paralysie faciale est moins habituelle au cours de l’évolution naturelle et peut traduire une extension vers le nerf facial. [2] Ces manifestations ne suffisent pas à poser le diagnostic, car un acouphène pulsatile, une baisse d’audition ou une atteinte neurologique peuvent avoir de nombreuses autres causes. [2]

Une petite proportion de ces tumeurs sécrète des catécholamines, des hormones capables de provoquer une tension artérielle instable, une accélération du cœur, des maux de tête, des sueurs, des tremblements ou des rougeurs du visage. [2] La présence de tels symptômes impose une évaluation médicale complète avec des analyses hormonales adaptées. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par l’histoire des symptômes et l’examen de l’oreille. [2] L’otoscopie peut montrer derrière le tympan une masse rouge et pulsatile présentant une vascularisation marquée. [2] Une audiométrie mesure le type et l’importance de la perte auditive et fournit un point de comparaison pour le suivi. [2]

L’IRM avec produit de contraste est l’examen d’imagerie privilégié lorsqu’une tumeur du glomus jugulaire est suspectée. [2] Elle précise l’étendue de la tumeur, ses rapports avec les nerfs et les vaisseaux ainsi que son éventuelle extension vers d’autres régions. [2] Un scanner haute résolution de l’os temporal complète l’évaluation en montrant notamment l’atteinte et l’érosion des structures osseuses. [2] Une angiographie peut être réalisée pour étudier les artères qui alimentent la tumeur, la distinguer d’autres lésions vasculaires et préparer une éventuelle embolisation. [2]

Le bilan peut aussi rechercher une sécrétion hormonale ou une prédisposition héréditaire selon les symptômes, l’âge, les autres localisations et les antécédents familiaux. [2] Plusieurs classifications anatomiques peuvent ensuite être utilisées pour décrire l’extension de la tumeur et guider la discussion thérapeutique. [2]

Quels sont les traitements possibles ?

Il n’existe pas une stratégie unique adaptée à toutes les tumeurs du glomus jugulaire. [2] Le choix tient compte de l’âge, de l’état général, des symptômes, de la fonction des nerfs crâniens, de l’étendue de la tumeur et des risques propres à chaque traitement. [2] Les principales possibilités sont la surveillance, la chirurgie, la radiothérapie externe et la radiochirurgie stéréotaxique. [2]

Une surveillance par examens cliniques et IRM successives peut être retenue lorsque l’évolution paraît lente et que le rapport entre les bénéfices et les risques d’un traitement immédiat n’est pas favorable. [2] Cette surveillance ne correspond pas à une absence de soins, car elle nécessite des contrôles réguliers permettant de repérer une croissance ou une aggravation fonctionnelle. [2]

La chirurgie cherche à retirer tout ou partie de la tumeur, mais son emplacement et sa forte vascularisation rendent l’intervention complexe. [2] Elle peut entraîner de nouveaux déficits des nerfs crâniens, avec notamment des conséquences possibles sur la déglutition, la voix, les mouvements de l’épaule ou de la langue. [2] Une résection partielle peut être privilégiée dans certaines situations afin de limiter ces risques, éventuellement avec une irradiation complémentaire de la tumeur restante. [2] Une embolisation est parfois réalisée avant l’opération pour diminuer l’apport sanguin de la tumeur et les pertes de sang pendant la chirurgie. [2] L’embolisation seule détruit difficilement toute la tumeur en raison du risque de revascularisation et n’est donc pas l’équivalent d’un traitement chirurgical ou radiothérapeutique complet. [2]

La radiothérapie fractionnée et la radiochirurgie stéréotaxique visent surtout à contrôler localement la tumeur plutôt qu’à la retirer. [2] Elles peuvent être proposées comme traitement principal ou en complément d’une chirurgie limitée, notamment lorsque l’intervention est jugée trop risquée ou lorsque la maladie est bilatérale. [2] Le contrôle de la croissance ne garantit pas la récupération de toutes les fonctions déjà altérées, et l’audition peut continuer à se dégrader après une radiochirurgie. [2]

Pourquoi un suivi prolongé est-il nécessaire ?

La croissance souvent lente de la tumeur impose un suivi prolongé, qu’une surveillance simple ou un traitement ait été choisi. [2] Des IRM répétées servent à détecter une progression, une tumeur résiduelle ou une récidive et à adapter la stratégie. [2] Le suivi évalue aussi l’audition et les fonctions dépendant des nerfs crâniens, notamment la voix et la déglutition. [2] La coordination peut associer des spécialistes en oto-rhino-laryngologie, neurochirurgie, neuroradiologie et radiothérapie ainsi que des professionnels de réadaptation en cas de déficit fonctionnel. [2]

Quand demander un avis médical ou appeler les secours ?

Un acouphène synchronisé avec le pouls, une baisse progressive de l’audition, un saignement de l’oreille, une voix durablement enrouée ou des difficultés à avaler justifient une évaluation médicale. [2] Chez une personne déjà suivie pour cette tumeur, l’apparition ou l’aggravation de tels symptômes doit être signalée à l’équipe soignante afin de réévaluer la situation. [2]

Une faiblesse ou une paralysie brutale du visage, une perte soudaine de force d’un membre, un trouble soudain de la parole, de l’équilibre ou de la vision peuvent évoquer un accident vasculaire cérébral et imposent d’appeler immédiatement le 15 ou le 112. [1] Cette conduite urgente reste nécessaire même si les symptômes disparaissent en quelques minutes. [1]