Thymome : signes, diagnostic, traitements et évolution

Le thymome est une tumeur développée à partir des cellules épithéliales du thymus, un organe situé dans la partie antérieure du médiastin, entre les poumons. [1] Il peut être découvert par hasard sur une image du thorax, provoquer des symptômes par compression des structures voisines ou être révélé par une maladie associée appelée syndrome paranéoplasique. [1] Son évaluation repose sur l’imagerie thoracique puis, pour établir un diagnostic définitif, sur l’analyse d’un prélèvement de tissu tumoral ou de la pièce opératoire. [1] Le traitement dépend surtout de l’extension de la tumeur, de la possibilité de l’enlever complètement et de l’état général de la personne. [1]

Quelle différence entre thymome et carcinome thymique ?

Le thymome et le carcinome thymique naissent tous deux dans l’épithélium du thymus, mais ils correspondent à des tumeurs distinctes. [1] Le carcinome thymique présente les caractéristiques cellulaires d’un carcinome, perd l’architecture lobulée typique du thymome et se montre généralement plus agressif. [1] Un thymome peut être bien délimité ou envahir les tissus voisins, et l’histoire des symptômes ne suffit pas à déterminer son caractère invasif. [1] L’analyse anatomopathologique classe notamment les thymomes en types A, AB, B1, B2 ou B3, mais plusieurs composantes peuvent coexister dans une même tumeur. [1] Le type histologique apporte des informations utiles, mais l’extension anatomique de la maladie et son caractère complètement résécable jouent un rôle majeur dans le pronostic. [1]

Quels signes peuvent révéler un thymome ?

Certaines personnes ne présentent aucun symptôme et la tumeur est alors découverte fortuitement lors d’un examen d’imagerie. [1] Lorsque la masse comprime les organes ou les nerfs du thorax, elle peut entraîner une toux, un essoufflement, une douleur thoracique ou une atteinte du nerf phrénique. [1] Un syndrome de la veine cave supérieure peut également faire partie des manifestations d’un thymome. [1] La présence d’un épanchement autour du poumon ou du cœur peut être associée à une maladie disséminée. [1]

La myasthénie auto-immune est le syndrome paranéoplasique le plus fréquemment associé au thymome. [1] Elle perturbe la transmission entre les nerfs et les muscles et peut se manifester par une vision double, une chute d’une paupière, une difficulté à avaler, une faiblesse musculaire ou une fatigabilité. [1] Ces manifestations paranéoplasiques peuvent apparaître avant le diagnostic du thymome, pendant son traitement ou au cours du suivi. [1] Plus rarement, le thymome peut être associé à une aplasie pure de la lignée rouge, à une baisse des immunoglobulines ou à d’autres troubles auto-immuns. [1] Une immunodéficience associée peut se manifester par des infections répétées, une diarrhée ou une augmentation de volume des ganglions. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence habituellement par un scanner ou une IRM du thorax afin de caractériser la masse et ses rapports avec les structures du médiastin. [1] Le scanner précise notamment les contours de la tumeur et une éventuelle atteinte des structures voisines. [1] L’IRM aide en particulier à distinguer une masse solide d’une lésion kystique. [1] Une tomographie par émission de positons peut apporter des informations complémentaires, mais l’imagerie ne remplace pas l’analyse du tissu pour confirmer la nature de la tumeur. [1]

Le diagnostic définitif d’une tumeur thymique nécessite du tissu tumoral. [1] Ce tissu peut provenir directement de l’intervention lorsque la tumeur paraît résécable ou d’une biopsie lorsqu’une opération immédiate n’est pas appropriée. [1] L’analyse anatomopathologique sert à distinguer le thymome du carcinome thymique, mais aussi d’autres causes de masse médiastinale telles qu’un lymphome, une tumeur germinale ou un kyste thymique. [1] Des analyses sanguines peuvent rechercher des marqueurs utiles au diagnostic différentiel avec certaines tumeurs germinales ou certains lymphomes. [1] Le bilan précise également le stade, c’est-à-dire le degré d’invasion locale, l’atteinte éventuelle des ganglions, de la plèvre, du péricarde ou d’organes à distance. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le choix du traitement doit être discuté par une équipe multidisciplinaire en fonction du stade, de la possibilité d’une résection complète, des symptômes et de l’état général. [1] Lorsque le thymome peut être complètement retiré, la chirurgie constitue le traitement principal et comprend généralement l’ablation du thymus. [1] La probabilité de survie à long terme dépend notamment du caractère complet de cette résection. [1] Avant une opération, des examens respiratoires et cardiaques peuvent être réalisés pour évaluer la capacité à supporter l’intervention. [1] En cas de myasthénie, une évaluation préopératoire attentive et un contrôle médical de la maladie sont nécessaires avant la résection. [1]

Une tumeur localement avancée mais potentiellement résécable peut conduire à associer une chimiothérapie avant l’opération, une réévaluation de la résécabilité, la chirurgie et parfois une radiothérapie après l’intervention. [1] Lorsque la maladie ne peut pas être opérée, la prise en charge peut reposer sur une radiothérapie, une chimiothérapie ou leur association, selon son extension et les caractéristiques du patient. [1] La radiothérapie peut aussi être employée pour réduire des symptômes thoraciques tels que l’essoufflement ou la toux dans certaines maladies avancées. [1] En cas de récidive localisée, une nouvelle résection peut être envisagée, tandis qu’une récidive plus étendue peut relever d’un traitement médicamenteux ou d’une radiothérapie à visée palliative. [1] Les données disponibles ne fournissent pas d’essais randomisés donnant une stratégie définitive pour toutes les situations, ce qui renforce l’importance d’une décision individualisée. [1]

La chirurgie peut notamment être suivie de complications respiratoires, d’épanchements, d’infections ou de lésions des nerfs phrénique et laryngé récurrent. [1] Les risques de la radiothérapie thoracique comprennent notamment une inflammation de l’œsophage, du poumon ou du péricarde, ainsi que des séquelles pulmonaires tardives. [1] L’intérêt attendu de chaque traitement doit donc être mis en balance avec ses risques dans la situation particulière de la personne. [1]

Évolution, récidive et surveillance

Les thymomes sont généralement des tumeurs à croissance lente, mais leur évolution varie selon leur caractère invasif. [1] Le stade de la maladie et la possibilité d’enlever complètement la tumeur comptent parmi les principaux éléments pronostiques. [1] Le carcinome thymique a généralement une évolution plus agressive et un pronostic moins favorable que le thymome. [1] Une récidive peut se présenter sous la forme de nodules pleuraux et survenir plusieurs années après le traitement initial. [1] Une surveillance prolongée par imagerie thoracique est recommandée après le traitement, avec un rythme adapté au type de tumeur et à la situation clinique. [1] Les personnes ayant eu une tumeur thymique présentent également un risque accru de développer une seconde tumeur, ce qui participe à l’importance du suivi. [1]

Causes et prévention

La cause des tumeurs thymiques reste inconnue et aucun facteur de risque de thymome ou de carcinome thymique n’est actuellement identifié dans la synthèse disponible. [1] Cette absence de facteur de risque connu ne permet pas de définir une mesure spécifique de prévention primaire à partir des données présentées. [1]