Syndrome d’effusion uvéale : symptômes, diagnostic et traitements

Le syndrome d’effusion uvéale est une maladie oculaire rare dans laquelle du liquide s’accumule autour de la choroïde, une couche riche en vaisseaux située sous la rétine. [4] Cette accumulation peut provoquer un décollement de la choroïde et un décollement séreux de la rétine, avec une baisse ou une déformation de la vision. [3] [4] Le diagnostic ne peut être posé sur les seuls symptômes, car une effusion uvéale peut aussi être secondaire à une opération de l’œil, un traumatisme, une inflammation, une infection, une tumeur ou certains médicaments. [4] Le véritable syndrome d’effusion uvéale est donc un diagnostic d’exclusion, retenu après avoir recherché les autres causes possibles. [3] [4]

Quels symptômes peut provoquer le syndrome d’effusion uvéale ?

Les manifestations rapportées comprennent une vision floue, une déformation des images appelée métamorphopsie et la perte d’une partie du champ visuel, parfois ressentie comme un rideau. [4] Des éclairs lumineux et une douleur oculaire ont également été décrits, mais leur présence n’est ni constante ni suffisante pour reconnaître la maladie. [4] À l’examen, l’ophtalmologiste peut observer une élévation ou un décollement de la choroïde, du liquide sous la rétine, des plis rétiniens, un gonflement du nerf optique ou quelques cellules inflammatoires dans le vitré. [4] Des zones pigmentées en taches, dites en peau de léopard, peuvent apparaître au niveau de l’épithélium pigmentaire de la rétine et persister après la disparition du liquide. [4] La pression à l’intérieur de l’œil est habituellement normale et l’inflammation de la partie antérieure de l’œil est souvent minime ou absente. [3] [4]

Quelles sont les différentes formes de la maladie ?

La classification habituelle distingue trois formes selon la taille de l’œil, l’existence d’une forte hypermétropie et l’épaisseur de la sclère, qui est l’enveloppe blanche et résistante de l’œil. [3] [4] Le type 1 survient dans un œil atteint de nanophthalmie, c’est-à-dire un globe oculaire globalement petit, généralement hypermétrope, avec une sclère épaissie. [3] [4] Le type 2 concerne un œil de taille normale présentant une hypermétropie et une sclère anormalement épaisse. [3] [4] Le type 3, souvent appelé forme idiopathique, concerne un œil de taille normale sans hypermétropie ni épaississement scléral identifié. [3] [4] Cette distinction est importante, car le mécanisme probable et la réponse aux traitements chirurgicaux ne sont pas nécessairement les mêmes dans les trois types. [3] [4]

Pourquoi du liquide s’accumule-t-il dans l’œil ?

Dans les types associés à une sclère épaisse ou anormale, celle-ci laisserait moins bien passer les liquides et les protéines hors de l’œil. [3] [4] La compression des veines vortiqueuses, qui participent au drainage de la choroïde, pourrait également favoriser la congestion et l’accumulation de liquide. [3] [4] Ces mécanismes restent des hypothèses physiopathologiques, en particulier dans le type 3 où aucune sclère épaissie n’est mise en évidence. [4] Le syndrome peut toucher les deux yeux, simultanément ou successivement, et une revue rapporte une atteinte bilatérale chez plus de 65 % des patients. [4]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le bilan repose sur les antécédents, l’examen ophtalmologique et plusieurs techniques d’imagerie choisies selon la situation. [4] L’échographie oculaire peut montrer le décollement de la choroïde ou de la rétine, mesurer la taille du globe et rechercher un épaississement de la sclère. [4] Elle contribue aussi à rechercher une masse choroïdienne ou des signes orientant vers une inflammation de la sclère. [4] La tomographie en cohérence optique, ou OCT, fournit des images détaillées de la rétine et peut montrer le liquide sous-rétinien, les plis de la macula et l’épaississement de la choroïde. [4] L’angiographie à la fluorescéine peut retrouver l’aspect pigmentaire en peau de léopard, mais elle n’est pas diagnostique à elle seule et sert surtout à écarter d’autres maladies responsables d’un décollement exsudatif. [2] [4] Une imagerie par résonance magnétique peut compléter le bilan pour apprécier la sclère, la taille de l’œil et rechercher certaines causes tumorales ou inflammatoires. [4] Les examens complémentaires ne sont pas identiques pour tous les patients, car ils dépendent des symptômes, des antécédents et des anomalies observées. [4]

Quels traitements peuvent être proposés ?

La prise en charge est individualisée selon le type de syndrome, l’étendue du liquide, l’évolution de la vision et les caractéristiques anatomiques de l’œil. [3] [4] Des traitements médicaux, notamment anti-inflammatoires ou destinés à favoriser l’évacuation du liquide, ont été employés avec des résultats variables. [3] [4] Les données disponibles sur ces médicaments proviennent en grande partie de petites séries ou de cas isolés et ne permettent pas de prévoir leur efficacité pour une personne donnée. [4] Les corticoïdes peuvent augmenter la pression intraoculaire, tandis que certains médicaments employés pour favoriser le drainage ont eux-mêmes été associés à de rares effusions uvéales. [4] Ces traitements nécessitent donc une prescription et une surveillance ophtalmologiques, sans arrêt, reprise ou substitution décidés par le patient seul. [4]

Lorsque la sclère est épaissie ou que l’effusion persiste, une intervention visant à amincir ou ouvrir localement la sclère peut être proposée afin de faciliter l’évacuation du liquide. [3] [4] Ces opérations sont désignées par des termes comme sclérectomie, sclérotomie ou sclérostomie selon que le chirurgien retire une portion de sclère, pratique une incision ou crée une petite ouverture. [3] De nombreuses séries rapportent une réapplication de la choroïde ou de la rétine après ces interventions, mais des réponses incomplètes, des récidives et des réinterventions sont également décrites. [3] [4] Les résultats paraissent généralement plus favorables dans les types 1 et 2 que dans le type 3, pour lequel l’efficacité de la chirurgie demeure incertaine et variable. [3] [4] La meilleure technique chirurgicale n’est pas clairement établie, car la maladie est très rare et la revue systématique disponible repose surtout sur des séries rétrospectives, avec un seul essai randomisé identifié. [3]

Quelle évolution peut-on attendre ?

Le syndrome peut évoluer par récidives et nécessiter une surveillance prolongée des deux yeux. [3] [4] La disparition du liquide et la réapplication de la rétine ne garantissent pas une récupération visuelle complète. [3] [4] Une atteinte ancienne peut laisser des modifications pigmentaires durables de la rétine qui limitent le potentiel d’amélioration de la vision. [3] [4] Dans une grande série chirurgicale incluse dans une revue, une durée plus courte du décollement était davantage associée à l’amélioration visuelle que le pourcentage de réapplication anatomique. [3]

Quand faut-il demander une évaluation urgente ?

Une incapacité soudaine à voir d’un œil ou des deux yeux, ou une douleur oculaire intense apparue brutalement, nécessite une prise en charge immédiate. [1] Une vision nouvellement floue ou double, des éclairs lumineux, des formes inhabituelles, une ombre sombre dans le champ visuel, un œil rouge et douloureux ou une douleur à la lumière justifient une évaluation médicale urgente. [1] Ces signes ne sont pas propres au syndrome d’effusion uvéale et peuvent correspondre à d’autres maladies oculaires qui doivent être distinguées rapidement. [1] [4]