Sidérose : distinguer les formes neurologique et oculaire

Le mot « sidérose » apparaît dans le nom de plusieurs affections caractérisées par des dépôts de fer, mais les passages disponibles décrivent notamment deux maladies très différentes : la sidérose superficielle du système nerveux central et la sidérose oculaire. [1] [2] La première est généralement liée à des saignements répétés dans l’espace sous-arachnoïdien, tandis que la seconde survient le plus souvent lorsqu’un corps étranger contenant du fer reste à l’intérieur de l’œil. [1] [2] Le contexte, les symptômes, les examens et la prise en charge ne sont donc pas interchangeables entre ces deux formes. [1] [2]

Qu’est-ce que la sidérose superficielle du système nerveux central ?

La sidérose superficielle du système nerveux central est une maladie neurologique chronique dans laquelle de l’hémosidérine, une forme de stockage du fer issue de la dégradation du sang, se dépose à la surface du cerveau, du cervelet, du tronc cérébral ou de la moelle épinière. [1] [3] Ces dépôts sont habituellement la conséquence d’un saignement faible mais persistant ou répété dans l’espace sous-arachnoïdien, où circule le liquide cérébrospinal. [1] [3] L’accumulation de fer peut endommager progressivement les tissus nerveux et entraîner une perte de myéline, une atteinte des axones et une atrophie des structures concernées. [1] [3]

Quelles sont les principales formes neurologiques ?

La forme infratentorielle classique touche préférentiellement les structures de la fosse postérieure et la moelle épinière. [3] Elle est souvent associée à une anomalie de la dure-mère autour de la moelle, notamment une déchirure susceptible d’entretenir une fuite de liquide cérébrospinal et un saignement chronique. [1] [3] Un traumatisme ancien de la tête ou de la colonne, une intervention craniospinale, une tumeur ou une lésion vasculaire peuvent aussi être en cause. [1] Dans certains cas, aucune source de saignement n’est identifiée malgré les investigations. [1]

La sidérose superficielle corticale est une autre forme, limitée aux sillons de la partie supérieure du cerveau et souvent focale ou asymétrique. [3] Chez les personnes âgées, elle est fréquemment associée à l’angiopathie amyloïde cérébrale, mais elle peut également avoir d’autres causes vasculaires, traumatiques ou inflammatoires. [1] [3] Les manifestations et les causes de la forme corticale diffèrent de celles de la forme infratentorielle classique, ce qui rend leur distinction importante. [3]

Quels symptômes peuvent évoquer une forme neurologique ?

La forme infratentorielle classique peut se manifester par une baisse progressive de l’audition, des acouphènes, des troubles de l’équilibre et une démarche instable liée à une ataxie cérébelleuse. [1] [3] Une raideur ou une faiblesse des membres, des troubles sensitifs et des troubles urinaires peuvent apparaître lorsque la moelle épinière est atteinte. [1] Des troubles cognitifs, une diminution de l’odorat, des maux de tête ou des crises épileptiques sont également décrits, mais ils ne sont pas présents chez toutes les personnes. [1] La triade associant perte auditive, ataxie et atteinte de la moelle est classique, mais les trois manifestations sont rarement réunies au même moment. [1]

La forme corticale peut provoquer des épisodes neurologiques focaux transitoires, par exemple des sensations anormales ou des troubles moteurs touchant un côté du corps. [3] Ces épisodes peuvent ressembler à une crise épileptique ou à un accident ischémique transitoire, de sorte que les symptômes seuls ne permettent pas d’en déterminer la cause. [3]

Comment la sidérose superficielle est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic repose sur l’IRM, avec des séquences sensibles aux produits sanguins et au fer telles que les séquences en écho de gradient ou pondérées en susceptibilité magnétique. [1] [3] Les dépôts apparaissent sous la forme de liserés sombres suivant la surface des structures nerveuses atteintes. [1] [3] L’exploration du cerveau et de la colonne vertébrale sert aussi à rechercher une déchirure durale, une collection de liquide, une tumeur ou une malformation susceptible d’expliquer le saignement. [1] Si l’IRM ne localise pas la source, des examens myélographiques plus spécialisés peuvent être nécessaires pour rechercher une petite fuite ou une déchirure de la dure-mère. [1] [3]

Quels sont les principes de la prise en charge neurologique ?

La prise en charge vise d’abord à identifier puis, lorsque cela est possible, à traiter la source du saignement afin de limiter la poursuite des dépôts de fer. [1] Une déchirure durale peut notamment faire l’objet d’une réparation spécialisée, mais cette intervention cherche surtout à arrêter ou ralentir l’évolution plutôt qu’à faire disparaître des lésions neurologiques déjà constituées. [1] La perte auditive et les autres déficits peuvent être irréversibles même après le traitement de la cause. [1] La rééducation, les aides à la marche et les mesures de prévention des chutes peuvent aider à compenser les troubles de l’équilibre et de la démarche. [1] Un implant cochléaire peut être discuté en cas de perte auditive importante, mais son bénéfice est variable et peut diminuer si l’atteinte neurologique continue de progresser. [1] Les traitements chélateurs du fer ne sont pas recommandés en routine, car la réduction des dépôts observée à l’IRM n’a pas démontré de bénéfice clinique significatif. [1]

Qu’est-ce que la sidérose oculaire ?

La sidérose oculaire, ou siderosis bulbi, est une dégénérescence progressive de l’œil provoquée le plus souvent par la présence prolongée d’un corps étranger intraoculaire contenant du fer. [2] Elle peut survenir après une blessure pénétrante liée notamment à un éclat métallique produit lors d’un travail au marteau et au burin, d’une soudure, d’une explosion ou de l’utilisation d’un pistolet à clous. [2] Les premières manifestations peuvent comprendre une baisse progressive de la vision, une difficulté à voir la nuit, une altération de la perception des couleurs ou des zones manquantes dans le champ visuel. [2] Des dépôts pigmentés dans la cornée, une coloration brun verdâtre de l’iris, une pupille dilatée, une cataracte, un glaucome ou des lésions rétiniennes peuvent être constatés lors du bilan ophtalmologique. [2]

Que faire après une projection métallique dans l’œil ?

Après une plaie pénétrante de l’œil ou une projection métallique susceptible d’avoir laissé un fragment intraoculaire, une évaluation ophtalmologique doit être réalisée sans délai, même si le corps étranger n’est pas visible. [2] Une IRM est contre-indiquée tant qu’un corps étranger ferromagnétique est suspecté, car le champ magnétique peut déplacer le fragment et aggraver les lésions de l’œil. [2] Le scanner sans injection est l’examen de référence décrit pour rechercher et localiser un corps étranger métallique intraoculaire. [2] Lorsqu’un fragment métallique contenant du fer est identifié, son retrait rapide est généralement recommandé afin de prévenir la sidérose oculaire et les complications infectieuses, selon une décision spécialisée tenant compte des risques opératoires. [2]

Le port de lunettes de sécurité, de lunettes-masques ou d’un écran facial lors des activités exposant aux projections métalliques contribue à prévenir ces traumatismes et la sidérose oculaire qui peut en résulter. [2]