Sarcome à cellules dendritiques folliculaires : signes, diagnostic et traitements

Le sarcome à cellules dendritiques folliculaires est une tumeur maligne rare constituée de cellules qui reproduisent les caractéristiques des cellules dendritiques folliculaires normales. [1] [2] Ces cellules normales se trouvent dans les follicules lymphoïdes, où elles retiennent des complexes contenant des antigènes et participent à la maturation des lymphocytes B. [1] [2] Malgré son nom et sa présence possible dans un ganglion, ce sarcome ne correspond pas à un lymphome : ses cellules d’origine sont stromales et mésenchymateuses plutôt qu’issues d’un précurseur sanguin de la moelle osseuse. [1] [2] Son évolution est variable, et son diagnostic peut être difficile parce qu’il peut ressembler à plusieurs autres tumeurs ou à un processus inflammatoire. [1] [3]

Où cette tumeur peut-elle apparaître ?

Le sarcome à cellules dendritiques folliculaires survient principalement à l’âge adulte, sans prédominance nette selon le sexe, même si de rares cas pédiatriques ont été rapportés. [1] [2] Il peut se développer dans presque toutes les régions anatomiques. [1] Les localisations situées en dehors des ganglions sont les plus fréquentes, notamment dans le foie, la rate et le tube digestif. [1] [2] Une atteinte ganglionnaire est également possible, en particulier au niveau cervical. [1] [2]

Quels sont les signes possibles ?

La présentation la plus habituelle est une masse qui augmente lentement de volume. [1] [3] Cette masse peut être indolore ou douloureuse et ne s’accompagne souvent d’aucun symptôme général. [1] [3] Les manifestations peuvent néanmoins dépendre de l’organe atteint, comme l’illustrent les localisations digestives, spléniques, hépatiques ou ORL décrites dans la littérature. [1] [3] Une masse ou des symptômes liés à un organe ne suffisent pas à reconnaître ce sarcome, car de nombreuses maladies plus fréquentes peuvent produire une présentation comparable. [1] [3]

Une variante inflammatoire particulière

Il existe une variante dite « ressemblant à une pseudotumeur inflammatoire », dans laquelle les cellules tumorales sont mêlées à de nombreux lymphocytes et plasmocytes. [1] [2] [3] Cette variante touche plus souvent le foie ou la rate et présente une prédominance féminine dans sa forme classique. [1] [2] Elle peut s’accompagner de fièvre, de malaise ou d’une perte de poids. [1] Les cellules tumorales de cette variante sont fréquemment associées au virus d’Epstein-Barr. [1] [3] Des formes situées en dehors du foie et de la rate ont toutefois été décrites, ce qui empêche de définir cette variante uniquement par sa localisation. [1]

Existe-t-il des maladies associées ?

Dans une minorité de cas, le sarcome se développe sur un fond de maladie de Castleman de type hyalino-vasculaire, surtout pour les tumeurs situées en dehors des ganglions. [1] [2] Des observations anatomopathologiques et moléculaires soutiennent l’existence d’un lien biologique entre ces deux maladies. [1] [2] La maladie de Castleman et le sarcome à cellules dendritiques folliculaires restent néanmoins deux diagnostics distincts. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique d’un prélèvement de la tumeur. [1] [2] Au microscope, la tumeur contient généralement des cellules fusiformes, ovales ou parfois épithélioïdes, disposées selon des architectures variables et mêlées à de petits lymphocytes. [1] [2] L’immunohistochimie recherche sur les cellules tumorales plusieurs marqueurs associés aux cellules dendritiques folliculaires, notamment CD21, CD23, CD35, la clusterine et CXCL13. [1] [2] [3] Plusieurs marqueurs sont souvent nécessaires, car la tumeur peut perdre l’expression de certains d’entre eux. [1] Aucun marqueur isolé ne doit être interprété sans tenir compte de l’aspect de la tumeur et du contexte clinique, car certaines autres tumeurs peuvent exprimer des marqueurs tels que la clusterine ou CXCL13. [3] Une cytoponction peut orienter le diagnostic, mais la reconnaissance précise avant l’étude du tissu est souvent difficile en raison de la rareté de la maladie. [2] L’examen complet du tissu permet également d’évaluer la nécrose, l’activité mitotique et les atypies cellulaires, qui ont une valeur pronostique. [1] [2]

Selon sa localisation et son aspect, ce sarcome peut être confondu avec un carcinome, un mélanome, un lymphome ou différentes tumeurs des tissus mous. [1] [3] Il doit aussi être distingué du sarcome à cellules dendritiques interdigitées, qui présente un profil immunohistochimique différent et ne porte pas les marqueurs folliculaires habituels. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Il n’existe pas de protocole thérapeutique standard unique pour cette tumeur rare. [1] L’exérèse chirurgicale complète constitue le traitement principal lorsqu’elle est réalisable. [1] [2] Une radiothérapie ou une chimiothérapie a parfois été associée à la chirurgie. [1] Dans la revue disponible, l’ajout d’une chimiothérapie ou d’une radiothérapie n’a pas montré d’amélioration significative de la survie globale ou de la survie sans maladie. [1] Cette absence de bénéfice démontré dans les données publiées ne signifie pas que ces traitements sont exclus de toutes les situations individuelles. [1]

Des inhibiteurs de kinases ont été employés chez un petit nombre de patients atteints d’une maladie avancée, avec quelques réponses partielles ou bénéfices prolongés. [1] Des inhibiteurs de points de contrôle immunitaire ont également été utilisés, mais les réponses rapportées étaient variables. [1] Ces observations limitées ne permettent pas de définir un traitement médicamenteux efficace pour toutes les récidives ou les formes métastatiques. [1]

Quelle est l’évolution possible ?

Le sarcome à cellules dendritiques folliculaires est généralement décrit comme une tumeur maligne de grade faible à intermédiaire, mais son évolution demeure imprévisible. [1] Dans les cas rassemblés par les revues, les récidives locales et les métastases à distance ont chacune concerné environ un quart des patients. [1] [2] Les principaux sites métastatiques rapportés sont les poumons, le foie, les ganglions et les os. [1] Une maladie localisée est associée à une meilleure évolution qu’une maladie métastatique. [1] Une taille tumorale d’au moins 6 cm, la présence de nécrose, une activité mitotique élevée et des atypies cellulaires importantes sont associées à un pronostic moins favorable. [1] [2]

La variante ressemblant à une pseudotumeur inflammatoire a le plus souvent une évolution plus lente que la forme habituelle. [1] [3] Cette variante peut néanmoins récidiver localement, parfois après plusieurs années, et de rares évolutions plus agressives ont été décrites. [1]