Rétinite à cytomégalovirus : signes, diagnostic et principes de prise en charge

La rétinite à cytomégalovirus, ou rétinite à CMV, est une maladie infectieuse qui atteint la rétine. [1] Elle survient surtout dans des situations d'immunodépression importante et peut menacer la vision en détruisant progressivement le tissu rétinien. [2] [3] Elle ne doit pas être confondue avec une infection à CMV sans atteinte oculaire, car la rétinite correspond à une atteinte localisée de l'œil qui nécessite une évaluation ophtalmologique. [1] [3]

Dans quelles situations la rétinite à CMV survient-elle ?

Chez les personnes vivant avec le VIH, la rétinite à CMV est principalement associée à une immunodépression avancée. [2] Dans les études consacrées au VIH en Afrique subsaharienne, un nombre très bas de lymphocytes CD4 était le facteur de risque le plus constant. [2] Chez l’enfant, la rétinite peut aussi compliquer une greffe de cellules souches hématopoïétiques, en particulier pendant une période de reconstitution immunitaire et lorsque des traitements immunosuppresseurs sont nécessaires. [3] Après une greffe, le risque dépend notamment du type de greffe, du statut CMV du donneur et du receveur, de la reconstitution immunitaire, de la maladie du greffon contre l'hôte et de son traitement. [3]

Quels symptômes peuvent apparaître ?

Les symptômes rapportés comprennent une vision floue, des corps flottants et des éclairs lumineux, souvent sans douleur manifeste. [3] La maladie peut néanmoins rester silencieuse ou ne provoquer que des symptômes peu spécifiques jusqu'à un stade avancé. [2] [3] Une vision encore conservée n'exclut donc pas une atteinte rétinienne chez une personne fortement immunodéprimée. [2] Chez le jeune enfant, les proches peuvent plutôt observer un défaut de poursuite des objets, un désintérêt pour les stimulations visuelles, un strabisme ou des mouvements involontaires des yeux. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d'abord sur un examen ophtalmologique complet permettant d'observer le fond de l'œil. [2] [3] Les lésions typiques associent des zones blanchâtres de nécrose rétinienne à des hémorragies et parfois à des signes d'atteinte des vaisseaux rétiniens. [2] [3] La tomographie par cohérence optique, appelée OCT, et les photographies du fond d'œil peuvent aider à préciser l'étendue des lésions et à suivre leur évolution. [3] La recherche de l'ADN du CMV par PCR dans un prélèvement de liquide oculaire peut soutenir ou confirmer le diagnostic lorsque l'aspect clinique ne suffit pas. [3] Une PCR sanguine renseigne sur la présence du virus dans le sang, mais l'évaluation de la rétine demeure centrale pour identifier l'atteinte oculaire. [3] D'autres infections ou inflammations peuvent ressembler à une rétinite à CMV, notamment la toxoplasmose, certaines infections par le virus varicelle-zona et les infections fongiques de l'œil. [3]

Pourquoi cette maladie peut-elle menacer la vision ?

Sans contrôle de l'infection, les zones de nécrose peuvent s'étendre et entraîner une destruction rétinienne irréversible. [2] [3] L'atteinte de la macula ou de la fovéa, impliquées dans la vision centrale, est associée à un pronostic visuel plus défavorable. [3] La nécrose et l'amincissement de la rétine peuvent également favoriser un décollement de rétine nécessitant parfois une intervention chirurgicale. [3] Une inflammation liée à la récupération immunitaire, un œdème maculaire, un glaucome secondaire ou une atteinte du nerf optique peuvent aussi aggraver les conséquences visuelles. [3]

Quels sont les principes généraux du traitement ?

Chez l’enfant après une greffe de cellules souches hématopoïétiques, la prise en charge repose sur des antiviraux et doit être adaptée à la gravité de l’atteinte rétinienne, à l’état immunitaire et aux risques propres à chaque traitement. [3] Un traitement antiviral systémique vise à contrôler l'infection dans l'organisme et à réduire le risque d'atteinte d'autres organes ou de l'autre œil. [3] Le ganciclovir administré par voie intraveineuse et le valganciclovir par voie orale font partie des antiviraux décrits, mais ils peuvent provoquer une diminution de la production des cellules sanguines. [3] Le foscarnet peut être envisagé dans certaines situations de résistance ou d'intolérance au ganciclovir, avec un risque notamment rénal et de troubles des électrolytes. [3] Le cidofovir est également actif contre le CMV, mais son utilisation est limitée par sa toxicité rénale. [3] Des injections d'antiviral dans l'œil peuvent délivrer une forte concentration directement au contact des lésions et être associées au traitement systémique dans les formes sévères. [3] Ces injections sont invasives et peuvent être particulièrement contraignantes chez l'enfant lorsqu'elles doivent être répétées. [3]

Comment la surveillance est-elle organisée ?

Chez l’enfant après une greffe de cellules souches hématopoïétiques, le suivi associe généralement des examens répétés du fond d’œil, une documentation photographique des lésions et une surveillance de l’infection à CMV. [3] La durée du traitement et le moment de son arrêt dépendent notamment de l'inactivité des lésions, de la virémie et de la récupération immunitaire. [3] Une surveillance prolongée peut être nécessaire après la disparition des lésions, car une récidive reste possible lorsque l'immunodépression persiste. [3] Chez les personnes vivant avec le VIH, le traitement antirétroviral et la récupération immunitaire ont fortement réduit la fréquence de la rétinite à CMV. [2]

Quel repère est documenté en cas de nouveau symptôme visuel ?

Chez un enfant ayant reçu une greffe de cellules souches hématopoïétiques, tout nouveau symptôme visuel doit conduire à un examen ophtalmologique immédiat. [3]