Réaction de Shwartzman : définition, mécanisme et manifestations associées

La réaction de Shwartzman, également appelée phénomène de Shwartzman ou de Sanarelli-Shwartzman, décrit une réponse inflammatoire innée excessive associée à une atteinte aiguë des petits vaisseaux et à une activation diffuse de la coagulation. [1] Il s’agit principalement d’un concept pathophysiologique et expérimental plutôt que du nom habituel d’une maladie actuellement diagnostiquée chez les patients. [1] La revue disponible rapproche sa forme généralisée de situations cliniques graves telles que le sepsis avec coagulation intravasculaire disséminée et, plus particulièrement, le purpura fulminans. [1]

Que désigne exactement ce phénomène ?

Le phénomène a été initialement reproduit chez l’animal au moyen de deux expositions à des substances bactériennes riches en endotoxines, séparées par un intervalle précis. [1] La première exposition prépare ou sensibilise la réponse inflammatoire, tandis qu’une seconde exposition déclenche une réaction amplifiée selon un modèle dit « en deux temps ». [1] La forme locale provoque une nécrose hémorragique au site préalablement exposé, alors que la forme généralisée entraîne une coagulation dans les petits vaisseaux de plusieurs organes. [1] Une forme dite univiscérale a également été proposée lorsque les lésions de type Shwartzman semblent principalement limitées à un seul organe. [1]

Comment l’inflammation et la coagulation s’entretiennent-elles ?

La réaction associe étroitement l’activation de l’immunité innée et celle de la coagulation, chacune pouvant renforcer l’autre. [1] Des plaquettes, des globules blancs et de la fibrine s’accumulent dans les petits vaisseaux et peuvent en obstruer la lumière. [1] La dégradation des dépôts de fibrine peut également être freinée, ce qui favorise leur persistance dans la microcirculation. [1] L’obstruction vasculaire et les lésions de la paroi des vaisseaux contribuent ensemble à la thrombose, au saignement et à la nécrose des tissus. [1] Dans une atteinte généralisée, ce processus peut participer au dysfonctionnement de plusieurs organes. [1]

Quels liens avec le sepsis et le purpura fulminans ?

Le terme de réaction de Shwartzman est devenu rare dans le langage clinique moderne, ses mécanismes étant plus souvent décrits sous les notions de sepsis, de choc septique, de coagulation intravasculaire disséminée ou de purpura fulminans. [1] La coagulation intravasculaire disséminée grave observée pendant certains sepsis peut associer la formation de caillots dans les petits vaisseaux et des saignements diffus. [1] Le purpura fulminans lié à un sepsis est présenté comme la situation clinique humaine la plus proche de la réaction généralisée de Shwartzman. [1] Il peut comporter une thrombose massive de la microcirculation, des hémorragies et des zones de nécrose cutanée. [1] Dans les formes associées à une infection sanguine à méningocoque, l’évolution décrite peut être extrêmement rapide et mortelle. [1] Ces rapprochements ne signifient pas que tout sepsis ou toute coagulation intravasculaire disséminée constitue une réaction de Shwartzman au sens spécialisé du terme. [1]

En quoi diffère-t-elle de la réaction d’Arthus ?

La réaction de Shwartzman et la réaction d’Arthus peuvent produire des lésions microscopiques ressemblantes, notamment une atteinte des petits vaisseaux avec thrombose et nécrose. [1] La réaction d’Arthus repose cependant sur des complexes formés entre des anticorps et des antigènes, contrairement au mécanisme inné et non spécifique décrit pour la réaction de Shwartzman. [1] La réaction de Shwartzman ne doit donc pas être comprise comme une allergie classique nécessitant la formation préalable d’anticorps spécifiques. [1]

Quelles sont les limites des connaissances disponibles ?

Une grande partie des connaissances sur la réaction de Shwartzman provient d’expériences animales utilisant des endotoxines ou d’études des mécanismes du sepsis. [1] Les ressemblances biologiques ou histologiques avec une maladie humaine ne suffisent donc pas à établir une identité complète entre le modèle expérimental et la situation d’un patient. [1] La source disponible ne fournit pas de critères contemporains permettant de poser chez une personne un diagnostic autonome de réaction de Shwartzman. [1] Elle ne décrit pas non plus une prise en charge clinique propre à ce phénomène distincte de celle de l’infection, du sepsis, du purpura fulminans ou du trouble de la coagulation sous-jacent. [1]