Otosclérose : symptômes, diagnostic et traitements de la perte auditive

L’otosclérose est une maladie du remodelage osseux qui touche la capsule osseuse entourant l’oreille interne et atteint le plus souvent la région de l’étrier. [2] [3] L’étrier est l’un des trois petits osselets qui transmettent les vibrations sonores du tympan vers l’oreille interne. [1] [4] Lorsque l’os anormal immobilise progressivement cet osselet, la transmission du son devient moins efficace et une baisse auditive dite de transmission apparaît. [1] [2] [4] Une atteinte voisine de la cochlée peut aussi provoquer une composante neurosensorielle, parfois associée à la perte de transmission. [2] [3]

Quels sont les symptômes de l’otosclérose ?

Le symptôme principal est une diminution de l’audition qui s’installe généralement de façon lente et progressive. [1] [2] [3] Les premiers troubles peuvent concerner surtout les sons graves ou la perception des voix chuchotées. [1] [3] La maladie commence souvent dans une seule oreille, puis des symptômes apparaissent dans les deux oreilles chez plus de la moitié des personnes concernées. [1] [2] L’atteinte des deux oreilles peut rester asymétrique, une oreille étant plus malentendante que l’autre. [4] Des acouphènes, ressentis comme des sifflements ou des bourdonnements, peuvent accompagner la baisse auditive. [1] [3] Des vertiges ou des troubles de l’équilibre sont également possibles, mais ils sont beaucoup moins caractéristiques que la perte d’audition. [1] [3]

La baisse auditive devient le plus souvent manifeste à la fin de l’adolescence ou au début de l’âge adulte. [1] [2] Une apparition dès l’enfance est possible, mais elle est rare. [1] [2] Certaines personnes présentent des lésions d’otosclérose sans développer de baisse auditive perceptible. [1]

Quelles sont les causes et la place de l’hérédité ?

L’otosclérose résulte d’une résorption puis d’une formation anormales de l’os de la capsule otique. [2] [3] Les mécanismes exacts à l’origine de ce remodelage restent imparfaitement compris. [3] [4] La maladie présente une composante familiale importante et environ la moitié des cas sont considérés comme héréditaires. [1] [2] Cette transmission est complexe, ce qui signifie qu’un antécédent familial augmente la plausibilité de la maladie sans permettre à lui seul de prévoir qui développera des symptômes. [2] [3] Un rôle déclencheur du virus de la rougeole a été proposé chez certaines personnes génétiquement prédisposées, mais cette hypothèse n’est pas vérifiée dans tous les cas. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Les symptômes ne suffisent pas à diagnostiquer une otosclérose, car plusieurs maladies peuvent provoquer une surdité de transmission. [2] [3] Parmi les diagnostics à distinguer figurent notamment la tympanosclérose, certaines otites, une anomalie congénitale ou une interruption de la chaîne des osselets et la déhiscence d’un canal semi-circulaire. [3] La tympanosclérose et l’otosclérose sont donc deux affections différentes malgré la proximité de leur nom. [2] [3] L’évaluation repose principalement sur l’histoire de la baisse auditive, l’examen de l’oreille et des tests audiologiques. [1] [2] Le tympan paraît habituellement normal à l’otoscopie, de sorte qu’un examen visuel normal n’exclut pas la maladie. [2] [3]

L’audiométrie mesure l’audition par voie aérienne et par voie osseuse afin de caractériser la perte auditive. [3] Elle permet de rechercher une composante de transmission, une composante neurosensorielle ou une atteinte mixte. [2] [3] La tympanométrie étudie le fonctionnement mécanique du tympan et de l’oreille moyenne et contribue à différencier plusieurs causes de baisse auditive. [1] [3] Un scanner à haute résolution des os temporaux peut confirmer des lésions compatibles, rechercher une autre anomalie et préparer une éventuelle intervention. [2] [4] L’absence de l’image radiologique typique n’exclut toutefois pas formellement l’otosclérose. [2] Le diagnostic et le choix des examens relèvent habituellement d’un spécialiste des troubles de l’audition. [1]

Quels traitements peuvent améliorer l’audition ?

Les deux principales possibilités pour compenser la perte auditive sont l’appareillage auditif et la chirurgie de l’étrier. [1] [2] Une aide auditive amplifie les sons et améliore généralement l’audition sans modifier directement l’os atteint. [1] [3] L’appareillage peut être utilisé seul ou rester nécessaire si le résultat d’une opération est insuffisant. [3] [4]

La chirurgie vise à rétablir la transmission des vibrations lorsque l’étrier immobilisé empêche leur passage vers l’oreille interne. [4] Lors d’une stapédotomie, une petite ouverture est créée dans la base de l’étrier afin d’y placer une prothèse qui transmet les vibrations. [3] [4] Lors d’une stapédectomie, une partie plus importante de l’étrier est retirée et remplacée fonctionnellement par une prothèse. [1] [4] La sélection d’une personne pour cette chirurgie dépend de la confirmation du diagnostic, du type de perte auditive, de l’état de l’autre oreille et de l’absence de certaines contre-indications. [4] Une infection active de l’oreille, des symptômes vestibulaires persistants ou une otosclérose touchant la seule oreille entendante font notamment partie des situations pouvant contre-indiquer l’intervention. [4]

La chirurgie peut améliorer nettement la transmission du son, mais elle ne corrige pas la composante neurosensorielle liée à une atteinte de l’oreille interne. [4] Elle comporte notamment des risques d’aggravation de l’audition et de perturbation de l’équilibre. [1] [2] D’autres complications décrites comprennent les troubles du goût, les acouphènes, une atteinte du nerf facial, le déplacement de la prothèse et des fuites de liquide de l’oreille interne. [3] [4] Une perte auditive neurosensorielle profonde de l’oreille opérée est possible, même si elle est décrite comme très peu fréquente. [3] [4]

Aucun traitement médicamenteux curatif de l’otosclérose n’est établi. [3] Le fluorure de sodium et les bisphosphonates ont été étudiés comme traitements complémentaires destinés à ralentir la progression, mais les données disponibles restent limitées ou contradictoires. [2] [3] [4] Ces médicaments ne doivent donc pas être présentés comme une solution préventive ou curative certaine. [2] [3] [4]

Quelle peut être l’évolution de l’otosclérose ?

Sans compensation ou traitement, la perte auditive de transmission peut progresser graduellement vers un degré modéré ou sévère. [3] Une surdité profonde est inhabituelle dans une atteinte limitée à la transmission et peut traduire une extension à la cochlée. [3] Après une opération, l’amélioration peut être insuffisante chez certaines personnes et la perte auditive de transmission peut récidiver, notamment en cas de déplacement ou de fixation secondaire de la prothèse. [3] Une nouvelle intervention peut alors être envisagée, mais ses résultats auditifs sont généralement moins favorables que ceux d’une première opération. [3] Les sources décrivent l’intérêt d’une coordination durable entre les professionnels impliqués dans l’audition, sans fournir de calendrier universel de surveillance. [4]

Peut-on prévenir l’otosclérose ?

Les documents disponibles n’établissent pas de méthode permettant de prévenir avec certitude l’apparition d’une otosclérose liée à une prédisposition familiale. [2] [3] Les traitements médicamenteux proposés pour ralentir son évolution ne disposent pas de preuves suffisamment constantes pour constituer une prévention validée. [2] [3] [4]