Ostéoarthropathie hypertrophiante secondaire : signes, diagnostic et prise en charge

L’ostéoarthropathie hypertrophiante secondaire est un syndrome associant à des degrés variables un hippocratisme digital, des douleurs ou atteintes articulaires et une réaction de l’enveloppe des os longs appelée périostose. [1] Elle est dite secondaire parce qu’elle apparaît en association avec une autre affection, le plus souvent pulmonaire, mais parfois cardiaque, digestive, hépatobiliaire, hématologique ou vasculaire. [1] Son identification ne suffit donc pas à déterminer sa cause et doit conduire à rechercher la maladie sous-jacente. [1]

Qu’est-ce que l’ostéoarthropathie hypertrophiante secondaire ?

Le syndrome peut aller d’une forme sans symptôme évident à une association caractéristique d’hippocratisme digital, de périostose et d’épanchements articulaires. [1] L’hippocratisme digital correspond à une modification de l’extrémité des doigts ou des orteils, avec des ongles plus convexes et un aspect élargi parfois décrit comme une baguette de tambour. [1] La périostose est une formation osseuse anormale sous le périoste, membrane située autour de l’os, qui touche principalement les os longs des membres. [1] Cette forme secondaire doit être distinguée de la pachydermopériostose, forme primitive et familiale de l’ostéoarthropathie hypertrophiante. [1] Lorsqu’elle est associée à une maladie pulmonaire, elle est également appelée ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique. [1]

Quels sont les signes possibles ?

Les douleurs peuvent toucher les articulations ou les os longs, notamment ceux des jambes, et devenir très intenses dans les formes évoluées. [1] L’atteinte articulaire est habituellement bilatérale et symétrique, avec des épanchements particulièrement possibles aux genoux et aux poignets. [1] Un gonflement cylindrique des jambes ainsi qu’un épaississement perceptible autour des chevilles ou des poignets peuvent également être observés. [1] L’hippocratisme digital peut être la seule manifestation visible du syndrome. [1] La douleur osseuse et articulaire peut faire penser à tort à une arthrite inflammatoire, alors que le liquide articulaire est généralement peu ou pas inflammatoire dans l’ostéoarthropathie hypertrophiante. [1]

Quelles maladies peuvent être associées au syndrome ?

La majorité des formes secondaires généralisées sont liées à une affection pleurale ou pulmonaire. [1] Les causes décrites comprennent notamment certains cancers pulmonaires ou pleuraux, des métastases, la mucoviscidose, la tuberculose pulmonaire, des infections chroniques, des malformations artérioveineuses pulmonaires et la sarcoïdose. [1] Des affections extrapulmonaires peuvent aussi être en cause, parmi lesquelles certaines cardiopathies cyanogènes, l’endocardite infectieuse, des maladies inflammatoires intestinales, des cancers digestifs et plusieurs maladies du foie ou des voies biliaires. [1] Des formes localisées ont notamment été rapportées en présence d’une prothèse vasculaire infectée, d’une artérite infectée ou d’un anévrisme. [1] Les symptômes de la maladie sous-jacente, tels qu’une toux récente, une expectoration de sang ou une perte de poids dans certaines maladies pulmonaires, peuvent orienter les investigations sans suffire à établir un diagnostic. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’examen des doigts et des orteils, l’évaluation des douleurs et des articulations ainsi que sur l’imagerie des os. [1] Il n’existe pas de marqueur sanguin spécifique permettant à lui seul de confirmer une ostéoarthropathie hypertrophiante. [1] À la radiographie, l’anomalie caractéristique est une périostose symétrique des os tubulaires, sans destruction de la corticale ni fracture. [1] Le tibia, le péroné, le radius et le cubitus figurent parmi les os les plus souvent atteints, avant les phalanges. [1] La scintigraphie osseuse est présentée comme un examen particulièrement sensible et peut montrer une fixation symétrique le long de la périphérie des os longs. [1] L’IRM peut mettre en évidence la réaction périostée et les épanchements articulaires. [1] Une fixation sur une TEP peut parfois être confondue avec des métastases, ce qui impose d’interpréter cet examen avec les autres données cliniques et radiologiques. [1]

Les diagnostics envisagés peuvent inclure la forme primitive de l’ostéoarthropathie hypertrophiante, certaines maladies du tissu conjonctif, des vascularites, des maladies hématologiques, l’hypervitaminose A et une périostite liée au voriconazole. [1] La répartition bilatérale et symétrique de l’atteinte des membres contraste avec l’aspect souvent focal et irrégulier d’une atteinte osseuse métastatique, mais cette distinction ne permet pas un autodiagnostic. [1] Une fois le syndrome reconnu, le bilan vise surtout à identifier sa cause, notamment au moyen d’une exploration thoracique lorsqu’un hippocratisme digital récent s’accompagne de douleurs osseuses ou articulaires. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend avant tout de la maladie responsable du syndrome. [1] Le traitement de la cause peut relever, selon le diagnostic, d’un traitement anticancéreux, anti-infectieux, chirurgical ou d’une correction d’une affection cardiaque ou vasculaire. [1] Lorsque la maladie sous-jacente ne peut pas être corrigée ou que les symptômes persistent, un traitement destiné à soulager la douleur peut être envisagé. [1] Des anti-inflammatoires non stéroïdiens, certains bisphosphonates et l’octréotide ont été associés à un soulagement symptomatique dans les données rapportées par la synthèse. [1] L’efficacité de ces options varie et leur emploi doit être décidé en fonction de la maladie causale, des contre-indications et de l’état général du patient. [1] Les traitements ciblant directement la maladie sous-jacente restent prioritaires chaque fois qu’ils sont possibles. [1]

Quelle évolution peut-on attendre ?

L’évolution dépend principalement de la nature et de la possibilité de traiter la maladie sous-jacente. [1] Lorsque la cause reçoit un traitement efficace, les manifestations articulaires et osseuses peuvent régresser complètement. [1] La scintigraphie osseuse peut aussi montrer la disparition des anomalies après un traitement réussi de la cause. [1] À l’inverse, une réapparition des symptômes peut accompagner une récidive ou une aggravation de la maladie responsable. [1] Dans les formes anciennes, une arthrose peut survenir. [1]

Quand demander une évaluation médicale ?

L’apparition récente d’un hippocratisme digital associé à des douleurs osseuses ou articulaires justifie une évaluation médicale et une recherche de cause, même en l’absence de symptôme pulmonaire. [1] Chez une personne ayant déjà une maladie chronique ou une prothèse vasculaire, de nouveaux signes compatibles avec une ostéoarthropathie hypertrophiante doivent faire rechercher une complication telle qu’une endocardite ou une infection de la prothèse lorsqu’elles sont plausibles. [1] Une réapparition des douleurs, des gonflements ou de l’hippocratisme digital après une amélioration doit également être signalée à l’équipe soignante, car elle peut accompagner une reprise évolutive de la maladie sous-jacente. [1]