Neurothécome : symptômes, diagnostic, traitement et évolution

Le neurothécome est une tumeur cutanée superficielle rare et bénigne, qui se présente le plus souvent comme une petite boule isolée de la peau. [1] Il apparaît fréquemment sur la tête ou le cou et touche plus souvent les femmes jeunes, mais il peut survenir chez des personnes d’âges variés et à d’autres endroits du corps. [1] Son aspect ne permet pas de l’identifier avec certitude, car plusieurs lésions bénignes ou malignes peuvent lui ressembler. [1] Le diagnostic repose donc sur l’analyse d’un prélèvement de la lésion, et le traitement principal est son retrait chirurgical. [1]

Qu’est-ce qu’un neurothécome ?

Le neurothécome se développe habituellement dans le derme, c’est-à-dire la couche de la peau située sous l’épiderme. [1] Malgré un nom historiquement associé à la gaine des nerfs, son origine dans une gaine nerveuse périphérique n’est pas retenue pour le neurothécome actuellement défini. [1] Une origine fibrohistiocytaire, liée à des cellules du tissu conjonctif, a été proposée, mais la cause de cette tumeur demeure mal comprise. [1] En l’absence de cause connue, aucune mesure permettant de prévenir spécifiquement l’apparition d’un neurothécome n’est actuellement établie. [1]

À quoi ressemble cette tumeur cutanée ?

Le neurothécome forme généralement une papule ou un nodule unique, arrondi et bien délimité, souvent en forme de dôme. [1] Sa couleur peut être proche de celle de la peau, rose, rouge, beige ou brune. [1] La lésion mesure le plus souvent moins de deux centimètres et évolue lentement. [1] Elle ne provoque habituellement aucun symptôme, mais une douleur à la pression est possible. [1] La tête et le cou sont les localisations les plus fréquentes, devant l’épaule et les membres supérieurs. [1] Une extension plus profonde dans la graisse sous-cutanée ou le muscle est rare, tout comme une localisation sur une muqueuse. [1]

Qui peut être concerné ?

Le neurothécome présente une nette prédilection pour les deuxième et troisième décennies de la vie. [1] Les femmes sont touchées environ deux fois plus souvent que les hommes dans les séries rapportées. [1] Ces caractéristiques décrivent une population habituelle, mais elles ne suffisent ni à confirmer ni à exclure le diagnostic chez une personne donnée. [1]

Neurothécome cellulaire, myxoïde et myxome de la gaine nerveuse

Les neurothécomes ont historiquement été décrits comme cellulaires, myxoïdes ou mixtes selon la quantité de matrice myxoïde, une substance d’aspect gélatineux visible au microscope. [1] Cette nomenclature a toutefois entretenu une confusion avec le myxome de la gaine nerveuse, autre tumeur qui peut partager certaines caractéristiques cliniques et microscopiques. [1] Le neurothécome et le véritable myxome de la gaine nerveuse sont désormais considérés comme des entités distinctes. [1] Leur distinction est importante, car leur profil immunohistochimique et leur tendance à récidiver ne sont pas identiques. [1]

Comment le diagnostic est-il confirmé ?

Le diagnostic nécessite de mettre en relation l’aspect de la lésion avec son examen anatomopathologique, c’est-à-dire l’étude du tissu au microscope. [1] Le prélèvement peut prendre la forme d’une biopsie profonde, d’une biopsie partielle ou du retrait complet de la lésion selon sa taille, sa profondeur et sa localisation. [1] Une biopsie superficielle peut convenir à certaines lésions très superficielles, mais un prélèvement plus profond est souvent préférable pour un nodule situé dans le derme. [1] L’imagerie n’est généralement pas nécessaire lorsque la lésion est petite, facilement palpable et éloignée d’une zone sensible sur le plan fonctionnel ou esthétique. [1] Une imagerie peut néanmoins contribuer à la préparation d’une intervention ou à l’évaluation d’une lésion particulière, sans remplacer l’analyse histologique qui reste l’examen de référence. [1]

Au microscope, le neurothécome cellulaire comporte typiquement des amas de cellules arrondies ou légèrement fusiformes organisés en lobules, parfois avec une disposition en tourbillon. [1] L’immunohistochimie recherche des protéines dans les cellules tumorales afin d’aider à distinguer le neurothécome d’autres lésions ressemblantes. [1] Le neurothécome cellulaire est habituellement négatif pour la protéine S100 et pour certains marqueurs mélanocytaires, alors que le myxome de la gaine nerveuse est positif pour S100. [1]

Quelles autres lésions peuvent lui ressembler ?

Un neurothécome peut ressembler à d’autres tumeurs bénignes telles qu’un myxome de la gaine nerveuse, un neurofibrome, un schwannome, une tumeur à cellules granuleuses ou un histiocytome fibreux bénin. [1] Certaines lésions mélanocytaires, notamment le nævus de Spitz et le mélanome, font également partie des diagnostics envisagés par l’anatomopathologiste. [1] Des atypies cellulaires, des mitoses ou une extension dans la graisse ou le muscle peuvent exister dans certains neurothécomes et compliquer cette distinction. [1] La combinaison de la morphologie microscopique et des marqueurs immunohistochimiques permet d’éviter de confondre cette tumeur bénigne avec une lésion plus agressive. [1]

Quel est le traitement du neurothécome ?

Le traitement principal est l’exérèse chirurgicale, qui consiste à retirer complètement la tumeur. [1] Il n’existe pas de consensus sur une marge chirurgicale unique, mais l’objectif est d’obtenir des limites microscopiques sans tumeur. [1] Dans une zone particulièrement sensible sur le plan esthétique, une chirurgie micrographique de Mohs peut être envisagée pour contrôler les marges tout en préservant davantage de tissu sain. [1] Le choix de la technique dépend notamment de la taille, de la profondeur et de l’emplacement de la lésion. [1]

Pronostic, récidive et conséquences possibles

Le pronostic du neurothécome est excellent, car il s’agit d’une tumeur bénigne dont le risque de récidive est très faible après une exérèse complète. [1] Les faibles taux de récidive rapportés concernent également les tumeurs présentant certaines caractéristiques atypiques lorsqu’elles ont été retirées complètement. [1] Les principales conséquences du traitement sont habituellement mineures et liées à la cicatrice. [1] Lorsqu’une lésion rare s’étend jusqu’au muscle, le retrait du tissu musculaire atteint peut entraîner une faiblesse localisée. [1] L’interprétation du compte rendu anatomopathologique, le caractère complet de l’exérèse et les modalités du suivi doivent être replacés dans la situation individuelle de la personne soignée. [1]