Neurinome ou schwannome : symptômes, diagnostic et prise en charge

Un neurinome, également appelé schwannome ou neurilemmome, est une tumeur développée à partir des cellules de Schwann qui entourent les fibres nerveuses et participent à la formation de leur gaine de myéline. [2] La plupart de ces tumeurs sont bénignes, encapsulées et de croissance lente, mais elles peuvent provoquer des symptômes en comprimant le nerf atteint ou les structures voisines. [2] Le neurinome de l’acoustique, ou schwannome vestibulaire, est une forme particulière qui naît sur la branche vestibulaire du huitième nerf crânien et ne représente donc pas à lui seul tous les neurinomes. [1] [2]

Quelles sont les principales formes de neurinome ?

Un neurinome peut se développer sur différents nerfs, ce qui explique que ses manifestations varient selon sa localisation. [2] Les neurinomes périphériques sont notamment observés dans le cou, le médiastin ou les membres, où ils sont plus fréquents sur les faces de flexion. [2] Le schwannome vestibulaire touche quant à lui un nerf crânien impliqué dans l’équilibre et situé à proximité de la branche qui transmet les signaux auditifs au cerveau. [1] Les neurinomes peuvent apparaître spontanément sous la forme d’une lésion isolée ou être associés à une affection telle que la neurofibromatose de type 2, la schwannomatose ou le complexe de Carney. [2] Un schwannome se distingue notamment d’un neurofibrome par sa capsule fibreuse et par ses caractéristiques observées lors de l’analyse anatomopathologique. [2]

Quels symptômes un neurinome peut-il provoquer ?

Un neurinome périphérique se présente souvent comme une masse ne provoquant initialement aucun symptôme. [2] Lorsque la tumeur grossit et exerce une pression sur le nerf, elle peut entraîner une douleur, des fourmillements ou une diminution de la sensibilité dans le territoire de ce nerf. [2] La compression de certaines fibres nerveuses motrices peut aussi provoquer une faiblesse ou un autre déficit moteur. [2] Une masse d’origine inconnue doit être évaluée par un professionnel de santé afin d’en déterminer la nature. [2]

Quels sont les signes du neurinome de l’acoustique ?

Le signe caractéristique du schwannome vestibulaire est une perte auditive touchant une seule oreille et progressant généralement lentement. [1] Cette perte auditive peut toutefois apparaître soudainement et son intensité est variable. [1] Les autres manifestations précoces possibles comprennent des acouphènes, des céphalées, une sensation de pression ou de plénitude dans l’oreille, une douleur de l’oreille et une instabilité lors des mouvements rapides. [1] Une tumeur devenue plus volumineuse peut comprimer le nerf facial ou le nerf trijumeau et provoquer une faiblesse du visage, une douleur faciale ou un engourdissement. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation d’un neurinome périphérique repose sur l’examen clinique et peut faire appel à l’imagerie par scanner ou par IRM. [2] L’IRM peut montrer une tumeur déplaçant le nerf de façon excentrée et comportant parfois des zones de dégénérescence kystique, mais ces signes ne permettent pas toujours de la distinguer d’un neurofibrome. [2] Pour les neurinomes périphériques, l’analyse d’un prélèvement tumoral permet de confirmer le diagnostic en recherchant notamment la capsule fibreuse et les aspects microscopiques caractéristiques. [2]

En cas de suspicion de schwannome vestibulaire, les médecins commencent généralement par un audiogramme afin d’évaluer l’audition. [1] Lorsqu’une perte auditive ne concerne qu’une oreille, une IRM, de préférence avec gadolinium, est ensuite réalisée. [1] La tympanométrie et l’étude des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral peuvent compléter l’évaluation de l’audition et de la transmission des signaux sonores. [1] Une analyse génétique est indiquée pour rechercher une neurofibromatose chez une personne de moins de 30 ans présentant un schwannome unilatéral ou chez une personne présentant des schwannomes des deux côtés. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Un neurinome périphérique sans symptôme ou ne provoquant que des manifestations minimes peut souvent être pris en charge sans opération, par observation. [2] Une intervention chirurgicale peut être proposée lorsque les symptômes sont gênants ou lorsqu’il existe une inquiétude concernant une éventuelle malignité. [2] L’objectif de l’opération est de retirer la tumeur tout en préservant autant que possible la fonction du nerf. [2]

Pour un schwannome vestibulaire, une petite tumeur qui ne grossit pas et ne provoque pas de symptôme peut ne pas nécessiter de traitement immédiat. [1] Une tumeur qui augmente de volume ou devient symptomatique peut être retirée par microchirurgie ou contrôlée par radiothérapie stéréotaxique. [1] Le choix entre ces options dépend notamment de l’âge, de l’état de santé, de la taille de la tumeur et de l’importance de la perte auditive. [1] La microchirurgie cherche à limiter les lésions du nerf facial et permet parfois de préserver l’audition. [1] La radiothérapie stéréotaxique utilise une technique très précise afin de cibler la tumeur. [1] Une rééducation peut être nécessaire en cas de perte auditive des deux oreilles, de vertiges persistants ou de troubles durables de l’équilibre. [1]

Quels sont les risques et l’évolution possibles ?

Même lorsqu’il est bénin, un neurinome peut altérer le fonctionnement du nerf par effet de compression. [2] L’ablation chirurgicale d’un neurinome périphérique est généralement facilitée par la capsule qui entoure la tumeur, mais une lésion du nerf reste possible. [2] Des complications de la plaie peuvent également survenir après une intervention chirurgicale. [2] Une récidive demeure possible après l’exérèse, mais elle est décrite comme rare pour les tumeurs bénignes de la gaine nerveuse. [2]