Nævus de Ota : signes, diagnostic, traitement et surveillance

Le nævus de Ota est une affection pigmentaire généralement bénigne qui se manifeste par une coloration brune, gris-bleu ou ardoisée d'un côté du visage, souvent autour de l'œil. [1] [3] Cette pigmentation suit principalement les territoires des branches ophtalmique et maxillaire du nerf trijumeau et peut également toucher la sclère, qui correspond au blanc de l'œil, ainsi que d'autres structures oculaires. [1] La lésion reste le plus souvent bénigne, mais son association avec le glaucome et, plus rarement, avec un mélanome uvéal justifie une évaluation ophtalmologique et une surveillance régulière. [1]

À quoi ressemble un nævus de Ota ?

Le nævus de Ota forme habituellement des taches plates, confluentes, non poilues et aux limites peu nettes. [1] Leur couleur peut aller du brun au gris-noir, au bleu ardoise ou au gris-bleu, les pigmentations situées plus profondément paraissant davantage bleutées. [1] La peau autour de l'œil, la joue, la tempe, le front ou le nez peuvent être concernés selon l'étendue de la pigmentation. [1] L'atteinte est le plus souvent unilatérale, c'est-à-dire présente sur un seul côté, mais des formes bilatérales existent. [1]

La pigmentation peut atteindre la conjonctive, la sclère, la cornée, l'iris ou l'uvée à l'intérieur de l'œil. [1] Elle peut aussi être visible sur le palais, dans la bouche ou sur la muqueuse nasale. [1] Le nævus est généralement sans symptôme physique, bien que de rares cas de diminution de la sensibilité aient été rapportés. [1] Son retentissement peut néanmoins être important sur le plan esthétique et psychologique en raison de sa visibilité sur le visage ou dans l'œil. [1] [3]

Quand apparaît-il et quelle est son origine ?

Le nævus de Ota est souvent présent dès la naissance ou l'enfance, mais il peut aussi apparaître ou devenir plus visible à la puberté ou pendant une grossesse. [1] Il est décrit plus fréquemment chez les femmes et chez les personnes d'origine asiatique ou africaine, sans être limité à ces populations. [1] [3] Sa cause exacte demeure inconnue. [1] La couleur résulte de la présence de mélanocytes, les cellules qui produisent le pigment, dans le derme et dans certaines structures de l'œil. [1]

Quelles affections peuvent lui ressembler ?

Une pigmentation faciale bleutée ou brune ne suffit pas à identifier soi-même un nævus de Ota, car des ecchymoses, des malformations vasculaires, un mélasma, certaines pigmentations médicamenteuses ou d'autres lésions mélanocytaires peuvent avoir un aspect voisin. [1] Le nævus de Ito partage un mécanisme pigmentaire proche, mais il se situe surtout sur l'épaule et dans la région sus-claviculaire plutôt que sur le visage et l'œil. [1] Les macules bilatérales acquises ressemblant au nævus de Ota, aussi appelées ABNOM ou nævus de Hori, sont habituellement symétriques sur les pommettes, les tempes ou le nez et n'atteignent pas la sclère ni la muqueuse buccale. [1] [2] Ces différences de localisation sont importantes, car les résultats des études consacrées à l'ABNOM ne peuvent pas être appliqués automatiquement au véritable nævus de Ota. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Il n'existe pas de test unique confirmant systématiquement le nævus de Ota. [1] Le diagnostic repose principalement sur l'histoire de la pigmentation, son aspect et sa répartition sur le visage, les muqueuses et l'œil. [1] La dermatoscopie peut montrer une pigmentation homogène bleue à gris ardoise, mais elle s'intègre à l'examen clinique plutôt qu'à un autodiagnostic. [1] Un examen de la bouche peut également rechercher une pigmentation du palais. [1]

L'évaluation ophtalmologique comprend notamment la mesure de l'acuité visuelle et de la pression à l'intérieur de l'œil. [1] L'examen à la lampe à fente permet d'observer le segment antérieur de l'œil et de mieux repérer une pigmentation conjonctivale ou épisclérale. [1] L'examen du fond d'œil après dilatation recherche en particulier une masse de la choroïde et évalue la tête du nerf optique. [1] La gonioscopie peut compléter ce bilan en examinant l'angle de drainage de l'œil, où une pigmentation peut être associée à une augmentation de la pression oculaire. [1]

Une biopsie cutanée n'est pas présentée comme nécessaire dans toutes les formes typiques. [1] Elle est indiquée par la source clinique lorsqu'une ulcération apparaît sur la lésion ou lorsque la pigmentation se modifie avec l'apparition de papules, c'est-à-dire de petites zones en relief. [1]

Quelle est l'évolution du nævus de Ota ?

La pigmentation peut devenir plus marquée après la puberté et persiste généralement sans régression spontanée. [1] Son intensité peut varier avec les changements hormonaux, la fatigue ou les conditions météorologiques. [1] Dans l'ensemble, le pronostic est favorable et la transformation maligne reste rare. [1] La présence de mélanocytes dans les tissus oculaires explique cependant l'association avec une pression intraoculaire élevée, un glaucome et, plus rarement, un mélanome uvéal. [1]

Pourquoi une surveillance ophtalmologique est-elle nécessaire ?

Un bilan ophtalmologique initial sert à documenter la vision, la pression intraoculaire et l'état des différentes structures de l'œil. [1] La synthèse clinique recommande ensuite une réévaluation ophtalmologique annuelle afin de rechercher précocement un glaucome ou une complication tumorale oculaire. [1] Une pression intraoculaire déjà élevée nécessite un suivi ophtalmologique adapté. [1] Cette surveillance reste utile même lorsque la pigmentation est stable et ne provoque aucune gêne. [1]

Quels traitements peuvent être proposés ?

Une lésion typique et stable n'a pas nécessairement besoin d'être retirée, car le nævus de Ota est habituellement bénin. [1] Un traitement de la pigmentation cutanée peut être envisagé à visée esthétique lorsque son apparence est mal vécue. [1] [3] Les lasers pigmentaires visent les mélanocytes et les pigments présents dans le derme afin d'éclaircir progressivement les taches. [1] [3] Les lasers déclenchés, dits Q-switched, et les lasers picoseconde font partie des techniques étudiées pour cette indication. [1] [3]

Une méta-analyse consacrée au laser alexandrite picoseconde de 755 nm a retrouvé une efficacité modérée, mais avec des résultats très variables entre les études. [3] Les deux études comparant directement cette technique aux lasers Q-switched n'ont pas montré de différence statistiquement significative pour obtenir un éclaircissement important. [3] Cette absence de différence ne démontre pas que toutes les technologies laser sont équivalentes, car les études étaient peu nombreuses et leurs protocoles hétérogènes. [3] Le choix d'un traitement dépend notamment de l'étendue et de la profondeur de la pigmentation ainsi que de l'évaluation clinique individuelle. [1]

Un traitement laser peut provoquer une rougeur ainsi qu'une augmentation ou une diminution secondaire de la pigmentation. [3] Les estimations de fréquence de ces effets varient fortement entre les études, ce qui limite la précision avec laquelle le risque individuel peut être annoncé. [3] Les données disponibles ne permettent pas de garantir un effacement complet ni d'affirmer la supériorité générale d'un type de laser. [3]

Quand faut-il consulter sans délai ?

Une modification de la taille ou de la forme de la lésion doit conduire à une consultation médicale sans délai. [1] Une ulcération, un changement inhabituel de couleur ou l'apparition d'une zone en relief doivent également être signalés rapidement, car ces changements peuvent nécessiter une biopsie. [1] En dehors de ces changements, les rendez-vous ophtalmologiques périodiques ne doivent pas être négligés, même si le nævus paraît uniquement esthétique. [1]