Maladies du cervelet : symptômes, causes, diagnostic et prise en charge

Les maladies du cervelet ne désignent pas une maladie unique, mais un ensemble d'affections pouvant perturber cette région du cerveau. [2] Le cervelet participe principalement à la coordination des mouvements, à l'équilibre, à la posture, au tonus musculaire et à l'apprentissage moteur. [3] Son dysfonctionnement peut donc provoquer une démarche instable, un manque de précision des gestes, des troubles de la parole ou des mouvements anormaux des yeux. [2] [3] Ces manifestations ne permettent pas à elles seules d'identifier la cause, car une atteinte cérébelleuse peut notamment être vasculaire, inflammatoire, infectieuse, toxique, métabolique, tumorale, traumatique ou génétique. [2]

Quel est le rôle du cervelet ?

Le cervelet se trouve dans la partie postérieure du crâne, derrière le tronc cérébral. [2] [3] Il comporte deux hémisphères réunis par une partie médiane appelée vermis. [2] [3] Il contribue à ajuster la force, l'amplitude, le rythme et l'enchaînement des mouvements plutôt qu'à déclencher directement la contraction des muscles. [2] [3] Une atteinte médiane se manifeste surtout par un trouble de l'équilibre du tronc et de la marche, tandis qu'une atteinte d'un hémisphère cérébelleux perturbe davantage la coordination des membres. [2] [3]

Quels symptômes une atteinte du cervelet peut-elle provoquer ?

L'ataxie correspond à un défaut de coordination des mouvements et constitue une manifestation possible d'un dysfonctionnement cérébelleux, non un diagnostic de cause. [2] [3] Elle peut entraîner une marche avec les pieds écartés, des embardées, des chutes ou une difficulté à rester assis ou debout lorsque l'atteinte du tronc est importante. [2] [3] Les gestes des bras ou des jambes peuvent dépasser leur cible, rester trop courts ou se décomposer en plusieurs mouvements moins fluides. [2] [3] Un tremblement intentionnel peut apparaître pendant un geste volontaire et s'accentuer lorsque la main approche de sa cible. [2] [3] Certaines personnes éprouvent aussi des difficultés à effectuer rapidement des mouvements alternés, comme tourner successivement la paume puis le dos de la main. [2] [3]

La parole peut devenir mal articulée, saccadée ou irrégulière en raison d'un trouble de la coordination des muscles qui servent à parler. [2] [3] Un nystagmus, c'est-à-dire des mouvements involontaires et répétitifs des yeux, peut être observé. [2] [3] Des vertiges et une sensation de déséquilibre sont également possibles lorsque les circuits cérébelleux liés au système vestibulaire sont concernés. [2] [3] Ces signes ne sont pas propres au cervelet, car une ataxie peut aussi avoir une origine vestibulaire ou résulter d'une atteinte des voies sensitives. [2]

Quelles sont les principales causes ?

Une atteinte cérébelleuse peut résulter d'un accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique touchant la circulation postérieure du cerveau. [2] Elle peut aussi être liée à une tumeur, à un abcès, à un traumatisme ou à une maladie inflammatoire ou démyélinisante telle que la sclérose en plaques. [2] Des infections et des maladies auto-immunes ou paranéoplasiques peuvent également perturber le fonctionnement du cervelet. [2] Certaines atteintes sont associées à l'alcool, à des substances toxiques ou à des médicaments, notamment la phénytoïne, le lithium et la carbamazépine. [2] La présence d'un médicament dans cette liste ne signifie pas qu'il faut l'arrêter de sa propre initiative, mais qu'un bilan médical doit tenir compte des traitements utilisés. [2]

Des troubles de la thyroïde ainsi que des déficits en vitamines B12 ou E ou en cuivre font partie des causes métaboliques ou nutritionnelles recherchées selon le contexte. [2] Il existe enfin des maladies héréditaires, notamment différentes ataxies spinocérébelleuses, l'ataxie de Friedreich et l'ataxie-télangiectasie. [2] Les maladies cérébelleuses peuvent apparaître isolément ou s'intégrer dans une maladie neurologique ou générale comportant d'autres symptômes. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic commence par l'histoire des symptômes, leur rapidité d'apparition, leur évolution et la recherche d'autres manifestations neurologiques ou générales. [2] Le médecin recherche aussi les médicaments pris, une exposition toxique, la consommation d'alcool, les antécédents et l'existence de cas similaires dans la famille. [2] L'examen neurologique évalue notamment la marche, l'équilibre du tronc, les mouvements des yeux, la parole et la précision des gestes des membres. [2] Des épreuves comme le doigt-nez, les mouvements alternés rapides ou le talon posé sur le tibia aident à mettre en évidence un défaut de coordination. [2] L'examen cherche également à distinguer une atteinte cérébelleuse d'un trouble vestibulaire, d'une atteinte sensitive ou d'une autre cause de démarche anormale. [2]

Les examens complémentaires sont choisis en fonction de l'âge, des symptômes, de leur évolution et des hypothèses formulées après l'examen clinique. [2] Une imagerie par résonance magnétique du cerveau, et parfois de la moelle épinière, peut être envisagée pour rechercher une lésion ou des anomalies évocatrices. [2] Des analyses sanguines peuvent rechercher notamment une anomalie thyroïdienne, une carence nutritionnelle, une inflammation, une infection ou une exposition médicamenteuse. [2] Selon la situation, le bilan peut aussi comprendre une ponction lombaire, une étude des nerfs et des muscles, des potentiels évoqués visuels ou des analyses génétiques. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend d'abord de la cause identifiée, car une carence, un accident vasculaire, une infection, une tumeur ou une maladie génétique ne relèvent pas des mêmes soins. [2] À ce traitement étiologique peuvent s'ajouter des soins de soutien adaptés à la nature et à la sévérité des difficultés fonctionnelles. [2] La réadaptation peut inclure la physiothérapie, l'ergothérapie, l'entraînement à la marche, des aides techniques et des mesures de prévention des chutes. [2] Une revue systématique consacrée aux adultes a conclu que la physiothérapie pouvait être utile, tout en jugeant les preuves insuffisantes pour désigner une intervention particulière comme efficace. [4] Le programme de réadaptation doit donc être individualisé plutôt que reproduit à partir d'exercices génériques sans évaluation préalable. [2] [4]

Quelle peut être l'évolution ?

L'évolution dépend principalement de la maladie responsable du dysfonctionnement cérébelleux. [2] Certaines causes métaboliques ou nutritionnelles ont un pronostic relativement favorable lorsqu'elles sont reconnues et prises en charge. [2] D'autres maladies neurologiques ne disposent que de traitements symptomatiques et peuvent s'aggraver progressivement. [2] Les troubles de l'équilibre et de la marche exposent notamment aux chutes, à une perte d'autonomie et, dans les formes sévères, à une limitation importante des déplacements. [2]

Quand faut-il demander une aide médicale immédiate ?

Une faiblesse soudaine d'un côté du visage ou du corps, l'impossibilité de maintenir un bras levé ou un trouble brutal de la parole doivent faire suspecter un accident vasculaire cérébral et imposent une aide médicale immédiate. [1] Une perte visuelle soudaine, une confusion, une chute brutale, un vertige aigu, un mal de tête intense ou des nausées et vomissements peuvent également faire partie des manifestations d'un accident vasculaire cérébral. [1] Un vertige ou un déséquilibre isolé ne permet toutefois pas de déterminer par soi-même si le cervelet est atteint ou quelle en est la cause. [2] Si des signes compatibles avec un accident vasculaire cérébral ont disparu après un court moment, une aide médicale doit malgré tout être obtenue immédiatement. [1]