Kystes de Tarlov : symptômes, diagnostic et traitements possibles

Un kyste de Tarlov, aussi appelé kyste périneural, est une poche remplie de liquide cérébrospinal qui se forme au niveau de l'enveloppe d'une racine nerveuse. [2] Ces kystes siègent le plus souvent dans la région sacrée, au bas de la colonne vertébrale, mais ils peuvent également être observés à d'autres étages du rachis. [2] Beaucoup sont découverts fortuitement lors d'une IRM ou d'un scanner et ne provoquent pas nécessairement de symptôme. [2] Chez certaines personnes, un kyste peut cependant comprimer, étirer ou irriter des structures nerveuses et être associé à des douleurs ou à des troubles neurologiques, urinaires, intestinaux ou sexuels. [2]

Comment se forment les kystes de Tarlov ?

La cause exacte de leur formation demeure incertaine. [1] [2] Des mécanismes inflammatoires, traumatiques, congénitaux ou dégénératifs ont été proposés. [2] L'une des hypothèses actuellement retenues implique une perturbation des échanges entre le liquide cérébrospinal et la circulation veineuse autour de la racine nerveuse. [1] [2] Une microcommunication avec l'espace qui contient le liquide cérébrospinal pourrait laisser entrer le liquide dans le kyste tout en limitant sa sortie, ce qui favoriserait son agrandissement. [1] [2] Une association avec certains troubles héréditaires du tissu conjonctif, notamment les syndromes de Marfan et d'Ehlers-Danlos, a été suggérée, mais la fréquence réelle des kystes dans ces maladies reste inconnue. [1] [2]

Quels symptômes peuvent être associés à un kyste de Tarlov ?

Les manifestations dépendent notamment de l'emplacement du kyste et des structures nerveuses concernées. [1] [2] Les études portant sur des patients symptomatiques rapportent des douleurs lombaires ou sacrées, une douleur irradiant dans une jambe, des douleurs pelviennes ou périnéales ainsi que des fourmillements ou d'autres sensations anormales. [2] Une faiblesse d'une jambe, une diminution de la sensibilité ou des anomalies de certains réflexes ont également été observées. [2] La douleur peut être accentuée par la position assise, la station debout ou la marche prolongée chez certains patients. [2] Des troubles urinaires, comme une envie fréquente d'uriner, une difficulté à commencer la miction, une rétention ou une incontinence, ont été décrits. [2] Des troubles intestinaux ou du contrôle anal, notamment une constipation, une douleur anale ou une incontinence fécale, peuvent aussi être associés aux formes symptomatiques. [2] Des douleurs génitales, des douleurs pendant les rapports et d'autres troubles sexuels ont été rapportés chez des femmes comme chez des hommes. [1] [2] Un trouble de l'excitation génitale persistante a été associé à certains kystes sacrés, mais ce trouble possède plusieurs causes possibles et la présence d'un kyste ne suffit pas à établir qu'il en est responsable. [1]

Comment déterminer si le kyste explique les symptômes ?

La découverte d'un kyste de Tarlov à l'imagerie ne prouve pas, à elle seule, qu'il est la cause d'une douleur ou d'un trouble neurologique. [2] Dans une série de patients adressés pour lombalgie, sciatique ou rétrécissement du canal rachidien, les auteurs ont distingué les kystes sans rapport avec les symptômes, ceux qui pouvaient y contribuer et ceux considérés comme directement responsables. [2] L'évaluation cherche donc à vérifier si la localisation du kyste correspond au territoire des symptômes et à rechercher d'autres causes rachidiennes, neurologiques, pelviennes, gynécologiques ou urologiques. [1] [2] Une IRM spécifiquement centrée sur le sacrum est l'examen d'imagerie présenté comme le plus adapté pour identifier un kyste sacré et examiner les racines nerveuses ainsi que les structures voisines. [1] Une IRM limitée à la région lombaire peut moins bien explorer les niveaux sacrés bas. [2] Selon les symptômes, le bilan décrit dans les études peut comprendre un examen neurologique, une évaluation urinaire, intestinale, gynécologique ou urologique et, dans certains cas, des explorations neurophysiologiques. [1] [2] Une amélioration nette après une aspiration du kyste ou un bloc d'une racine nerveuse peut contribuer à établir un lien entre le kyste et les symptômes avant d'envisager une intervention. [1] La taille du kyste ne permet pas, à elle seule, d'écarter ou de confirmer une atteinte nerveuse, car des anomalies ont aussi été rapportées avec de petits kystes. [1] [2]

Quelle évolution est possible ?

L'évolution naturelle des kystes de Tarlov reste peu documentée. [2] Dans une étude d'imagerie avec quatre années de suivi, aucun kyste n'a diminué spontanément et 17 % ont légèrement augmenté dans le sens vertical. [2] Lorsqu'un kyste augmente de volume, il peut déformer ou comprimer des nerfs et, s'il devient volumineux, éroder l'os voisin. [2] De rares observations décrivent une fracture d'insuffisance du sacrum ou une rupture du kyste avec fuite de liquide cérébrospinal et hypotension intracrânienne. [2] Une fuite de liquide cérébrospinal ne doit toutefois pas être attribuée à un kyste sans confirmation que celui-ci constitue bien le point de fuite. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Il n'existe pas de consensus sur la sélection des patients ni sur la méthode optimale de traitement des kystes de Tarlov. [1] [2] Une intervention vise principalement les kystes considérés comme symptomatiques après une évaluation clinique et radiologique. [1] [2] Les options décrites comprennent l'aspiration percutanée suivie de l'injection d'une colle de fibrine ainsi que plusieurs techniques de chirurgie ouverte. [1] L'objectif de ces procédures est de réduire la compression nerveuse et les symptômes, mais les résultats publiés portent surtout sur la douleur. [1] Les données concernant l'amélioration des troubles urinaires, intestinaux ou sexuels sont plus limitées et proviennent notamment de cohortes spécialisées ou de petites séries. [1] Les traitements chirurgicaux sont associés à davantage de complications et à une récupération plus longue que les procédures percutanées dans la revue disponible. [1] Des troubles sexuels, comprenant une perte de sensibilité génitale ou une dysfonction érectile, ont notamment été rapportés parmi les complications postopératoires. [1] Le choix entre surveillance, procédure percutanée et chirurgie dépend donc de l'attribution des symptômes au kyste, du retentissement clinique et de l'évaluation spécialisée des bénéfices et des risques. [1] [2]