Kyste œsophagien : symptômes, diagnostic et traitements

Un kyste œsophagien est une malformation congénitale rare qui se développe dans la paroi de l’œsophage ou à son contact. [1] Il peut correspondre à un kyste simple bordé d’un épithélium ou à un kyste issu d’une duplication du tube digestif antérieur. [1] La plupart de ces kystes sont diagnostiqués pendant l’enfance, mais leur découverte reste possible chez l’adulte. [1] Certains ne provoquent aucun symptôme et sont découverts fortuitement au cours d’une endoscopie ou d’un examen d’imagerie. [1]

Quels sont les différents types de kystes œsophagiens ?

Le terme « kyste œsophagien » regroupe principalement les kystes simples à revêtement épithélial et les kystes de duplication. [1] Un kyste de duplication possède deux couches musculaires et un revêtement épithélial, et il est fixé à l’œsophage ou situé dans sa paroi. [1] La majorité des kystes ne communiquent pas avec l’intérieur de l’œsophage, tandis que d’autres cheminent parallèlement à celui-ci et communiquent avec sa lumière. [1] Un kyste de duplication peut prendre une forme kystique, tubulaire ou diverticulaire, la forme kystique étant la plus courante. [1]

Comment se forme un kyste œsophagien ?

La cause exacte des kystes œsophagiens n’est pas clairement établie. [1] L’hypothèse proposée est celle d’une anomalie du développement de l’œsophage primitif entre la quatrième et la huitième semaine de gestation. [1] Aucune hypothèse unique n’explique toutefois pourquoi ces kystes peuvent apparaître à différents endroits du tube digestif. [1] Ils peuvent se former à n’importe quel niveau de l’œsophage, mais ils sont fréquemment situés dans son tiers inférieur. [1]

Quels symptômes peuvent-ils provoquer ?

Les symptômes résultent principalement de la compression ou du déplacement des organes voisins dans le thorax. [1] Une difficulté à avaler, appelée dysphagie, est une manifestation fréquente lorsque le kyste comprime l’œsophage. [1] Une douleur située derrière le sternum, une toux, une respiration sifflante ou un stridor peuvent notamment survenir lorsque le kyste siège dans la partie supérieure ou moyenne de l’œsophage. [1] Une détresse respiratoire, des vomissements ou un retard de croissance ont également été rapportés. [1] Une hématémèse, c’est-à-dire un vomissement contenant du sang, peut se produire lorsque le kyste renferme un revêtement de type gastrique situé à un emplacement inhabituel. [1] Plus rarement, certaines localisations ont été associées à des troubles du rythme cardiaque ou à des signes neurologiques liés à une compression nerveuse. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le bilan est choisi en fonction des symptômes, de l’examen clinique et des caractéristiques de la lésion. [1] Une radiographie du thorax ou un transit baryté peut montrer une masse du médiastin, une compression de l’œsophage ou un déplacement et un rétrécissement de la trachée. [1] Le scanner peut révéler une structure kystique remplie de liquide provenant de l’œsophage et préciser ses rapports anatomiques. [1] Il aide également à rechercher une atteinte pulmonaire ou vertébrale thoracique et fournit des repères anatomiques lorsqu’une intervention est envisagée. [1] L’imagerie par résonance magnétique peut apporter des détails anatomiques supplémentaires. [1] Lors d’une endoscopie digestive, la muqueuse œsophagienne peut paraître normale malgré une compression externe de la lumière de l’œsophage. [1]

L’échoendoscopie est présentée comme l’examen de choix pour caractériser un kyste œsophagien et déterminer ses relations avec les différentes couches de la paroi. [1] L’aspect habituel est celui d’une lésion homogène, à contours réguliers et remplie de liquide, mais du pus, du sang ou un contenu épais peuvent modifier cette apparence. [1] Ces variations peuvent rendre la distinction difficile avec certaines tumeurs des tissus mous. [1] Le diagnostic repose sur l’association des données d’imagerie et, lorsqu’elle est disponible, de l’analyse histologique des tissus. [1]

Une ponction à l’aiguille fine guidée par échoendoscopie peut aider à préciser le contenu d’une lésion, mais elle expose les kystes de duplication à un risque d’infection malgré une antibioprophylaxie. [1] Sa réalisation doit donc être envisagée avec prudence par l’équipe médicale. [1]

Quelles autres lésions peuvent être évoquées ?

L’imagerie seule ne permet pas toujours de distinguer un kyste œsophagien des autres lésions kystiques ou tumorales du médiastin. [1] Les diagnostics envisagés peuvent notamment comprendre un kyste bronchogénique, péricardique ou neuroentérique, un lymphangiome, un hémangiome, un lipome ou la transformation kystique d’une tumeur médiastinale. [1] L’échoendoscopie contribue notamment à distinguer un kyste de duplication d’un kyste bronchogénique grâce à sa proximité avec l’œsophage et à la présence de deux couches musculaires. [1]

Quels traitements peuvent être proposés ?

Les médicaments n’ont pas de rôle curatif dans la prise en charge d’un kyste œsophagien. [1] L’ablation chirurgicale constitue le traitement de choix dans la plupart des formes symptomatiques. [1] Un kyste simple peut être retiré par énucléation, tandis qu’un kyste de duplication est excisé. [1] L’intervention traditionnelle repose sur une ouverture du thorax appelée thoracotomie, mais des techniques thoracoscopiques vidéo-assistées ou robot-assistées sont également utilisées. [1] Une résection par cœlioscopie a aussi été décrite, surtout lorsque le kyste s’étend entre le médiastin et la cavité abdominale. [1] Certaines techniques endoscopiques permettent une ablation moins invasive, mais leurs résultats à long terme et leurs complications nécessitent encore une évaluation complémentaire. [1]

Chez une personne sans symptôme, il n’existe pas de recommandation claire permettant de déterminer si un traitement doit systématiquement être réalisé. [1] Une intervention peut néanmoins être envisagée afin de prévenir certaines complications, notamment l’ulcération, la perforation ou une transformation maligne rare. [1]

Quelle est l’évolution possible ?

Après une énucléation ou une excision complète, l’évolution est généralement favorable à court et à long terme. [1] Une récidive est rare, mais elle reste possible. [1] Les complications du kyste comprennent notamment l’obstruction, la rupture, l’hémorragie, l’infection, le reflux et l’œsophagite. [1] Une transformation maligne a été rapportée, mais elle est rare. [1] L’intervention elle-même peut entraîner des lésions de la trachée, de l’œsophage ou de nerfs, ainsi que la formation d’un pseudodiverticule. [1]

Quel suivi est prévu après une intervention ?

Après une intervention, un rendez-vous de suivi doit être organisé avec le médecin afin de surveiller l’évolution et d’aborder les complications possibles. [1] La durée optimale du suivi après énucléation ou excision n’est pas clairement définie. [1] Il n’existe pas non plus de recommandation claire sur la nécessité d’une imagerie régulière de surveillance. [1]