Hyperleucocytose : interprétation, symptômes, causes et prise en charge

L’hyperleucocytose est une augmentation très importante du nombre de leucocytes, ou globules blancs, mesuré lors d’une prise de sang. [1] La synthèse clinique utilisée ici distingue la leucocytose, qui correspond à un nombre de globules blancs supérieur à la valeur normale pour l’âge et la situation physiologique, de l’hyperleucocytose, définie par un nombre total atteignant au moins 100 000 cellules par microlitre. [1] Ce résultat biologique ne désigne pas à lui seul une maladie précise et doit être interprété avec la formule leucocytaire, les autres résultats de la numération sanguine, les symptômes et l’évolution des valeurs. [1] Une hyperleucocytose peut être asymptomatique, mais elle nécessite une évaluation rapide car elle peut être associée à une leucémie et, lorsqu’elle s’accompagne d’une mauvaise oxygénation des tissus, constituer une urgence médicale appelée leucostase. [1]

Comment interpréter un nombre élevé de globules blancs ?

Chez l’adulte, un nombre de globules blancs supérieur à 11 000 cellules par microlitre est généralement qualifié de leucocytose, mais les valeurs de référence varient selon l’âge, la grossesse et le laboratoire. [1] Les nourrissons et les enfants ont des valeurs normales différentes de celles des adultes, de sorte qu’un résultat doit toujours être confronté aux normes correspondant à l’âge. [1] La formule leucocytaire précise quelle population augmente principalement : neutrophiles, lymphocytes, éosinophiles, basophiles, monocytes ou cellules précurseurs immatures appelées blastes. [1] Cette distinction oriente les recherches, car les différentes populations de globules blancs ne sont pas associées aux mêmes causes. [1]

Hyperleucocytose et leucostase : quelle différence ?

L’hyperleucocytose décrit un nombre de globules blancs atteignant au moins 100 000 cellules par microlitre, que la personne présente ou non des symptômes. [1] La leucostase correspond à une hyperleucocytose accompagnée de signes indiquant que les tissus ne reçoivent pas suffisamment d’oxygène. [1] Elle touche principalement les poumons et le système nerveux central, même si le cœur et les reins peuvent également être atteints. [1] Les blastes contribuent davantage à la leucostase que les globules blancs plus petits et plus matures, car ils sont plus volumineux, moins déformables et plus susceptibles d’entraver la microcirculation. [1]

Quels symptômes peuvent accompagner une hyperleucocytose ?

L’augmentation des globules blancs peut ne provoquer aucun symptôme, et les manifestations observées peuvent plutôt venir de la maladie qui en est responsable. [1] Une maladie infectieuse, inflammatoire ou hématologique peut notamment s’accompagner de fièvre, de fatigue, d’infections répétées, d’une perte de poids involontaire, de sueurs nocturnes, d’une pâleur ou de saignements inhabituels. [1] En cas de leucostase, les manifestations possibles comprennent un essoufflement, un manque d’oxygène, des troubles visuels, des maux de tête, des vertiges, des acouphènes, une démarche instable, une confusion ou une somnolence. [1]

Un résultat proche de 100 000 globules blancs par microlitre justifie une évaluation médicale immédiate à la recherche d’une leucémie ou d’une maladie myéloproliférative. [1] En présence d’une hyperleucocytose, un essoufflement, une altération de la conscience ou des symptômes neurologiques impose une prise en charge immédiate, car une leucostase est une urgence médicale. [1]

Quelles sont les causes possibles ?

Une leucocytose peut résulter d’une production accrue de globules blancs, de leur libération depuis les réserves de la moelle osseuse, de leur mobilisation dans le sang ou d’une diminution de leur élimination. [1] Parmi les causes générales d’augmentation des globules blancs figurent les infections, les maladies inflammatoires, certaines réactions allergiques, des médicaments, le stress physiologique, la grossesse, le tabagisme et des maladies hématologiques malignes. [1] Une augmentation des neutrophiles est notamment observée lors d’infections, d’inflammations, de lésions tissulaires, sous l’effet de certains médicaments ou dans des maladies myéloprolifératives. [1] Une augmentation des lymphocytes peut être liée à des infections, en particulier virales, mais aussi à certaines leucémies ou à certains lymphomes. [1] Les augmentations d’éosinophiles, de monocytes ou de basophiles orientent vers d’autres ensembles de causes, notamment allergiques, parasitaires, inflammatoires, infectieuses ou hématologiques. [1]

Une réaction leucémoïde est une augmentation marquée et transitoire des globules blancs, souvent à prédominance de neutrophiles matures, qui peut ressembler biologiquement à une leucémie sans être une maladie myéloproliférative. [1] La distinction avec une leucémie repose notamment sur le contexte, l’examen clinique, la persistance de l’anomalie et l’aspect mature ou immature des cellules observées dans le sang. [1] Un nombre élevé de globules blancs ne permet donc ni de confirmer ni d’exclure à lui seul une leucémie. [1]

Comment le diagnostic est-il orienté ?

L’évaluation commence par l’interrogatoire, l’examen clinique, la formule leucocytaire et la comparaison avec les numérations sanguines antérieures afin d’apprécier l’apparition, le degré et l’évolution de l’anomalie. [1] Le médecin recherche notamment des symptômes d’infection ou d’inflammation, une maladie hématologique connue, une grossesse, l’absence de rate, des expositions particulières ainsi que les médicaments pris récemment ou au long cours. [1] Le frottis sanguin permet d’examiner les cellules au microscope, de vérifier une formule automatisée anormale et de rechercher des cellules immatures ou des anomalies morphologiques. [1] Des examens complémentaires peuvent être choisis selon le contexte, notamment des recherches d’infection ou d’inflammation, une imagerie, une cytométrie en flux, des analyses moléculaires ou génétiques et un examen de la moelle osseuse. [1] La cytométrie en flux aide notamment à caractériser les populations cellulaires lorsqu’une leucémie aiguë est suspectée. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend de la cause de l’augmentation des globules blancs et ne consiste pas systématiquement à réduire directement leur nombre. [1] Une leucocytose réactionnelle peut régresser lorsque l’infection, l’inflammation ou l’autre facteur responsable est pris en charge. [1] Lorsqu’une maladie hématologique est en cause, la prise en charge est adaptée au type précis de leucémie ou d’autre affection diagnostiquée. [1] Une leucostase nécessite un traitement urgent pouvant associer une chimiothérapie, des soins de soutien et, dans certaines situations, une leucaphérèse destinée à retirer des globules blancs du sang. [1] Cette prise en charge spécialisée tient aussi compte du risque de troubles de la coagulation et de syndrome de lyse tumorale lié à la destruction rapide des cellules. [1]

Quel suivi après la découverte de l’anomalie ?

Le suivi repose sur la comparaison des numérations successives, car le caractère transitoire, stable, croissant ou persistant de l’anomalie participe à l’identification de sa cause. [1] Une surveillance ambulatoire par numérations répétées peut convenir à certaines neutrophilies modestes, stables et sans symptôme, mais cette conduite ne s’applique pas à une hyperleucocytose atteignant 100 000 cellules par microlitre. [1] Un nombre supérieur à 100 000 cellules par microlitre justifie un avis hématologique urgent, tandis qu’une instabilité clinique ou une atteinte respiratoire impose une évaluation immédiate. [1] Le calendrier des contrôles et la durée du suivi dépendent ensuite de la population de globules blancs concernée, de la cause retenue, de la réponse au traitement et des autres anomalies de la numération sanguine. [1] Signaler tous les médicaments et leurs changements récents fait partie de l’évaluation et du suivi, car certains traitements peuvent contribuer à une leucocytose. [1]