Glioblastome : symptômes, diagnostic, traitements et évolution

Le glioblastome, souvent abrégé en GBM, est une tumeur primitive maligne du cerveau qui se développe à partir de cellules gliales. [1] Il s’agit d’une tumeur agressive et infiltrante, principalement diagnostiquée chez l’adulte. [1] Ses manifestations dépendent notamment de la région cérébrale atteinte, de la taille de la tumeur et de la pression exercée sur les structures voisines. [1] L’imagerie cérébrale permet de repérer une lésion suspecte, mais l’examen du tissu tumoral est nécessaire pour établir le diagnostic définitif. [1]

Quels symptômes peut provoquer un glioblastome ?

Les symptômes neurologiques évoluent souvent progressivement sur plusieurs jours ou plusieurs semaines. [1] Des maux de tête, des crises d’épilepsie, une faiblesse d’un membre ou une paralysie peuvent survenir. [1] La maladie peut aussi entraîner des difficultés à parler, des troubles visuels, des problèmes de mémoire ou une modification de la personnalité. [1] Une confusion, une altération de la vigilance ou d’autres changements du fonctionnement mental sont également possibles. [1] Aucun de ces signes n’est propre au glioblastome, car des maladies tumorales, vasculaires, infectieuses ou inflammatoires peuvent produire des manifestations comparables. [1] L’apparition de symptômes neurologiques inexpliqués ou leur aggravation justifie une évaluation médicale rapide afin d’en rechercher la cause. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par l’histoire des symptômes et un examen clinique recherchant notamment des anomalies neurologiques. [1] L’IRM cérébrale peut montrer une masse mal délimitée, une zone centrale de nécrose et un œdème autour de la tumeur. [1] Même lorsqu’elle paraît typique, l’image doit être distinguée de celle d’autres tumeurs cérébrales, d’un abcès, d’un accident vasculaire ou de certaines lésions inflammatoires. [1] La confirmation repose sur l’analyse anatomopathologique d’un prélèvement tumoral obtenu par biopsie ou lors d’une intervention chirurgicale. [1] Cette analyse recherche des caractéristiques cellulaires telles qu’une forte activité de multiplication, une prolifération des petits vaisseaux et des zones de nécrose. [1] Des analyses moléculaires complètent l’examen du tissu, notamment pour étudier le statut d’IDH et la méthylation du promoteur de MGMT. [1] La méthylation du promoteur de MGMT est associée à un meilleur bénéfice des chimiothérapies alkylantes comme le témozolomide. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

La stratégie thérapeutique est discutée par une équipe associant notamment neurochirurgie, oncologie médicale et radiothérapie. [1] Elle tient compte de la localisation de la tumeur, de l’état général, de l’âge, des autres maladies, des caractéristiques moléculaires et des souhaits de la personne. [1] Lorsqu’elle est réalisable, la chirurgie vise à retirer le plus grand volume tumoral possible sans compromettre les fonctions neurologiques. [1] L’intervention fournit également du tissu pour confirmer le diagnostic et réaliser les analyses moléculaires. [1] Une ablation complète n’est pas toujours possible, car le glioblastome infiltre les tissus cérébraux environnants. [1] Le traitement de référence décrit dans la synthèse associe généralement la chirurgie à une radiothérapie et à une chimiothérapie par témozolomide. [1] Chez certaines personnes âgées ou dont l’état général est altéré, l’intensité et la durée du traitement peuvent être adaptées pour limiter sa toxicité. [1]

La radiothérapie et le témozolomide peuvent provoquer des effets indésirables qui nécessitent une surveillance clinique et biologique. [1] Le témozolomide peut notamment entraîner fatigue, nausées, constipation, atteinte du foie et diminution de certaines cellules sanguines. [1] La baisse des cellules immunitaires sous radiochimiothérapie peut aussi exposer à certaines infections et conduire l’équipe à prévoir une prévention adaptée. [1] Ces risques ne permettent pas de modifier seul un traitement, car les adaptations dépendent des résultats des examens et de la situation clinique. [1]

Évolution, récidive et suivi

Le glioblastome reste une maladie difficile à guérir et présente un risque élevé de récidive malgré un traitement complet. [1] Les récidives sont le plus souvent observées à proximité de la région où se trouvait la tumeur initiale. [1] Des IRM répétées sont donc utilisées après le traitement pour surveiller l’évolution. [1] Une aggravation apparente sur l’IRM peut parfois correspondre à une pseudoprogression liée au traitement plutôt qu’à une véritable progression tumorale. [1] Cette distinction doit être faite par l’équipe spécialisée avant toute décision importante concernant la poursuite du traitement. [1]

Les données regroupées dans la synthèse rapportent une survie médiane d’environ quinze mois, mais cette estimation ne prédit pas l’évolution d’une personne donnée. [1] L’âge, l’état fonctionnel, l’étendue de la résection et certaines caractéristiques moléculaires sont associés au pronostic. [1] Une discussion personnalisée avec l’équipe est nécessaire pour comprendre ce que ces éléments signifient dans une situation particulière. [1]

Accompagnement du patient et des proches

Les objectifs des soins et les préférences du patient doivent être abordés tôt, puis réévalués au cours de la maladie. [1] Les soins palliatifs peuvent être associés précocement aux traitements anticancéreux pour soulager les symptômes et préserver autant que possible la qualité de vie. [1] Cette intervention précoce ne signifie pas nécessairement l’arrêt des traitements dirigés contre la tumeur. [1] La coordination entre les équipes de chirurgie, d’oncologie, de radiothérapie, de réadaptation et de soins de support aide à limiter les ruptures de prise en charge. [1] Une participation à un essai clinique peut également être discutée chez les personnes qui remplissent les critères requis. [1]

Causes, facteurs de risque et prévention

Dans la plupart des cas, la cause précise du glioblastome n’est pas connue. [1] L’exposition à de fortes doses de rayonnements ionisants est le seul facteur causal bien établi dans la synthèse disponible. [1] Un glioblastome lié à une irradiation antérieure peut apparaître plusieurs années ou plusieurs décennies après cette exposition. [1] La synthèse ne met pas en évidence d’association substantielle avec le tabac, l’alcool ou l’usage de drogues. [1] Elle ne permet donc pas de proposer une mesure de mode de vie spécifiquement démontrée pour prévenir le glioblastome. [1]