Entérocolite neutropénique : symptômes, diagnostic et prise en charge urgente

L'entérocolite neutropénique est une inflammation grave de la paroi intestinale qui survient chez des personnes ayant un nombre très faible de neutrophiles, des globules blancs indispensables à la défense contre les infections. [1] [2] Elle est aussi appelée typhlite, mais ce terme désigne historiquement l'atteinte du cæcum alors que la maladie peut s'étendre à l'iléon, au côlon ou à d'autres parties de l'intestin. [1] [2] Cette affection potentiellement mortelle nécessite une reconnaissance et une prise en charge rapides en raison du risque de nécrose intestinale, de perforation, d'hémorragie et de sepsis. [1] [2]

Pourquoi l'entérocolite neutropénique survient-elle ?

Son mécanisme n'est pas entièrement compris, mais il associe principalement une lésion de la muqueuse intestinale, une neutropénie et un affaiblissement des défenses immunitaires. [1] [2] La chimiothérapie cytotoxique peut endommager directement la muqueuse digestive, tandis que la neutropénie réduit la capacité de l'organisme à contenir les micro-organismes présents dans l'intestin. [1] [2] La rupture de cette barrière intestinale peut permettre à des bactéries, des champignons ou des virus d'envahir la paroi, puis parfois de passer dans le sang. [1] [2] L'œdème, les ulcérations et les saignements de la paroi peuvent ensuite progresser vers une nécrose ou une perforation. [1] [2]

L'entérocolite neutropénique est surtout décrite après une chimiothérapie intensive, en particulier lors du traitement d'une leucémie aiguë, mais elle peut également accompagner d'autres cancers, une greffe de cellules souches ou, plus rarement, d'autres causes de neutropénie importante. [1] [2] Elle peut exceptionnellement apparaître avant toute chimiothérapie chez une personne atteinte de leucémie, notamment en présence d'une neutropénie profonde ou d'une infiltration de la paroi intestinale. [2]

Quels symptômes doivent alerter ?

Les manifestations les plus évocatrices sont une douleur abdominale, de la fièvre et une diarrhée chez une personne neutropénique. [1] [2] La douleur peut se situer en bas à droite de l'abdomen, au niveau du cæcum, mais elle peut aussi être diffuse ou correspondre à une autre région intestinale. [1] [2] Une distension abdominale, des crampes, des nausées, des vomissements, un ralentissement du transit ou du sang dans les selles peuvent également survenir. [1] [2] Les symptômes peuvent rester discrets malgré la gravité de l'atteinte, car la neutropénie et l'immunodépression atténuent parfois la réaction inflammatoire. [1] [2] La fièvre peut notamment être absente chez une personne très immunodéprimée ou traitée par des corticoïdes ou d'autres immunosuppresseurs. [1] [2]

Une douleur abdominale nouvelle ou croissante chez une personne neutropénique, en particulier après une chimiothérapie intensive ou une greffe de cellules souches, justifie une évaluation médicale urgente même en l'absence de fièvre. [1] [2] Un ventre dur, une aggravation rapide de l'état général, un saignement digestif important ou des signes de choc peuvent signaler une perforation, une nécrose ou un sepsis et imposent une prise en charge d'urgence. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Il n'existe pas de critère diagnostique unique faisant consensus, et le diagnostic repose sur l'association du contexte clinique, des analyses biologiques et de l'imagerie. [1] [2] Les médecins recherchent notamment une neutropénie, une douleur abdominale, de la fièvre ou d'autres signes d'infection, ainsi qu'un épaississement de la paroi intestinale. [1] [2] Les analyses servent aussi à apprécier les autres lignées sanguines, les déséquilibres biologiques et la présence éventuelle de micro-organismes dans le sang ou les selles. [2]

Le scanner abdominal permet de rechercher l'épaississement et la dilatation de l'intestin, l'inflammation des tissus voisins, la présence de gaz dans la paroi ou des complications. [1] [2] L'échographie peut également montrer un épaississement de la paroi et constitue une option particulièrement utile chez l'enfant, car elle n'utilise pas de rayonnements ionisants. [1] [2] Une coloscopie avec biopsie n'est habituellement pas utilisée pour confirmer le diagnostic en phase aiguë en raison des risques de perforation et de saignement. [1] [2]

La douleur, la diarrhée et la fièvre ne suffisent pas à elles seules pour conclure, car des effets digestifs de la chimiothérapie, une infection à Clostridioides difficile, une appendicite, une colite ischémique ou infectieuse et une réaction du greffon contre l'hôte peuvent donner un tableau proche. [1] [2] Cette diversité des diagnostics possibles explique pourquoi un avis médical et une imagerie sont nécessaires plutôt qu'un autodiagnostic fondé sur les symptômes. [1] [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge est hospitalière et doit être adaptée à la gravité de l'atteinte digestive, à la profondeur de la neutropénie, aux autres maladies du patient et aux complications présentes. [1] [2] En l'absence de perforation, de péritonite ou d'hémorragie persistante, le traitement initial est généralement médical. [1] [2] Il associe habituellement une mise au repos de l'intestin, des liquides par voie intraveineuse, une correction des déséquilibres et une antibiothérapie à large spectre. [1] [2] [3] Une nutrition par voie veineuse, une décompression digestive ou des produits sanguins peuvent être nécessaires selon l'état nutritionnel, le fonctionnement intestinal, le nombre de plaquettes et l'existence d'un saignement. [1] [2] [3]

Le choix des médicaments anti-infectieux dépend notamment des expositions antibiotiques antérieures, des micro-organismes suspectés ou identifiés et des résistances observées dans l'établissement. [1] [2] Les preuves disponibles ne permettent pas de définir un schéma thérapeutique optimal et uniforme pour tous les patients. [1] [2] [3] L'utilisation du G-CSF, un facteur stimulant la production de certains globules blancs, reste discutée et n'est pas recommandée de façon systématique dans l'entérocolite neutropénique. [2] [3]

La chirurgie n'est généralement pas le traitement initial d'une forme stable et non compliquée. [1] [2] Elle peut toutefois devenir nécessaire en cas de perforation intestinale, de saignement persistant, de nécrose, d'abcès ou de détérioration malgré un traitement médical adapté. [1] [2] [3] Les études disponibles sur la chirurgie sont principalement rétrospectives et ne permettent pas de déterminer avec certitude si elle est supérieure au traitement médical, mais elles ne montrent pas qu'elle doive être retardée uniquement à cause de la neutropénie lorsqu'une indication opératoire existe. [3]

Évolution et complications possibles

L'évolution dépend de l'étendue de l'atteinte intestinale, de la persistance de la neutropénie, de la maladie sous-jacente et de la présence d'une infection ou d'une défaillance d'organe. [1] [2] Les principales complications sont la perforation avec péritonite, la nécrose, l'abcès, l'hémorragie digestive, le sepsis et le choc septique. [1] [2] [3] La mortalité rapportée varie fortement entre les études en raison de populations et de critères diagnostiques différents, mais elle demeure élevée dans les formes compliquées. [1] [2] [3] Une reconnaissance précoce, une surveillance rapprochée et une prise en charge coordonnée entre les équipes d'oncologie, d'infectiologie, de réanimation, de radiologie et de chirurgie peuvent contribuer à prévenir ou traiter rapidement ces complications. [1] [2]