Dermatoses vésiculobulleuses : repères sur le syndrome de Stevens-Johnson

Les repères présentés ici concernent exclusivement le syndrome de Stevens-Johnson et ne décrivent pas toutes les maladies pouvant provoquer des vésicules, des cloques ou un décollement de la peau. [1] Le syndrome de Stevens-Johnson est une réaction cutanée rare mais grave, habituellement déclenchée par certains médicaments, qui nécessite un traitement immédiat à l'hôpital. [1] Une forme sévère du syndrome est parfois appelée nécrolyse épidermique toxique. [1]

Quels signes peuvent évoquer un syndrome de Stevens-Johnson ?

Le syndrome peut commencer par des signes ressemblant à ceux d'une infection grippale, notamment une température élevée, un mal de gorge, une toux ou des douleurs articulaires. [1] Une éruption apparaît ensuite parfois en quelques jours, avec des plaques circulaires plus foncées au centre et plus claires en périphérie. [1] L'éruption débute généralement sur le haut du corps avant de s'étendre rapidement au visage, aux membres et parfois aux organes génitaux. [1] Des cloques peuvent se rompre et laisser des plaies douloureuses, tandis que la peau peut se décoller très facilement. [1]

Des cloques ou des plaies peuvent aussi atteindre les lèvres, la bouche et la gorge, ce qui peut rendre la déglutition douloureuse. [1] Une atteinte des yeux peut provoquer une douleur oculaire, une gêne à la lumière ou des troubles de la vision. [1] Une atteinte du conduit urinaire peut rendre les mictions douloureuses. [1] Des vomissements, une diarrhée ou des difficultés respiratoires telles qu'une respiration sifflante peuvent également survenir. [1]

Quand faut-il demander une aide médicale immédiate ?

Une évaluation médicale immédiate à l'hôpital est nécessaire si, après une infection ou le début d'un nouveau médicament, une éruption s'étend sur le corps ou forme des plaques circulaires plus foncées au centre, ou si une éruption s'accompagne d'une peau douloureuse ou prurigineuse, rouge, gonflée, couverte de cloques ou en cours de décollement. [1] Il faut également obtenir une aide médicale immédiate en cas de respiration sifflante, d'oppression de la poitrine ou de la gorge, de difficulté à respirer ou à parler, ou de gonflement ou douleur de la bouche, du visage, des lèvres, de la langue, de la gorge ou des yeux. [1] Dans ces situations, faites appeler une ambulance ou demandez à une autre personne de vous conduire aux urgences, sans conduire vous-même, et emportez les médicaments que vous prenez. [1]

Quels médicaments et facteurs peuvent être en cause ?

Le syndrome de Stevens-Johnson est souvent lié à une réaction de l'organisme à un médicament. [1] Les catégories citées comprennent certains médicaments contre l'épilepsie, certains antibiotiques et certains antalgiques anti-inflammatoires. [1] Chez l'enfant, certaines infections peuvent parfois être en cause. [1] Le risque est plus élevé chez une personne ayant déjà présenté ce syndrome après un médicament, notamment en cas de nouvelle exposition à ce médicament ou à un médicament similaire. [1] Un système immunitaire affaibli et certains facteurs génétiques peuvent aussi augmenter le risque. [1] Même avec un médicament connu pour être associé au syndrome, cette réaction reste rare et le risque demeure faible. [1]

Comment le syndrome de Stevens-Johnson est-il pris en charge ?

Le traitement est réalisé à l'hôpital et peut nécessiter une admission en soins intensifs. [1] Sans traitement, les manifestations peuvent mettre la vie en danger. [1] Lorsqu'un médicament est considéré comme responsable, son arrêt est décidé dans le cadre de la prise en charge médicale. [1] Les soins peuvent comprendre une hydratation par voie veineuse, des soins spécialisés des plaies, des crèmes ou pansements protecteurs, des traitements contre la douleur et des médicaments destinés à maîtriser l'inflammation ou à prévenir une infection. [1] Une intervention chirurgicale peut être nécessaire lorsque les manifestations sont très sévères. [1]

Quelle évolution et quelles complications sont possibles ?

La récupération complète peut prendre plusieurs semaines ou plusieurs mois, avec une fatigue susceptible de persister pendant plusieurs semaines après la sortie de l'hôpital. [1] La peau guérit généralement en deux à trois semaines, mais la cicatrisation peut être plus longue en cas d'infection cutanée. [1] Les complications possibles comprennent une infection de la peau, des modifications de sa couleur et des cicatrices. [1] Le syndrome peut aussi entraîner des atteintes des poumons, du foie ou des reins, ainsi que des inflammations oculaires persistantes ou des troubles de la vision. [1] Des cicatrices peuvent enfin provoquer des problèmes au niveau du vagin ou du pénis. [1] Après une réaction attribuée à un médicament, le médecin précise quel médicament et, éventuellement, quels médicaments similaires devront être évités durablement. [1]