Carcinome basosquameux cutané : signes, diagnostic, traitements et évolution

Le carcinome basosquameux est un cancer cutané rare considéré par l’Organisation mondiale de la santé comme un carcinome basocellulaire associé à une différenciation squameuse. [1] Il réunit des caractéristiques du carcinome basocellulaire et du carcinome épidermoïde, avec une zone de transition entre les deux composantes lors de l’examen histologique. [1] Son aspect extérieur n’est pas suffisamment spécifique pour le reconnaître avec certitude, de sorte que le diagnostic définitif repose sur l’analyse histologique d’un prélèvement suffisamment profond. [1] Ce sous-type mérite une attention particulière, car son comportement est généralement plus agressif que celui d’un carcinome basocellulaire classique, avec des risques plus élevés d’invasion locale, de récidive et de métastases. [1]

Un cancer cutané à la classification particulière

Le carcinome basosquameux est également appelé « basosquamous carcinoma » dans la littérature anglophone et parfois « carcinome basocellulaire métatypique ». [1] Cette dernière appellation est discutée, car elle peut minimiser les différences de comportement entre cette tumeur et les autres formes de carcinome basocellulaire. [1] L’hypothèse aujourd’hui largement admise est celle d’un carcinome basocellulaire qui acquiert progressivement une différenciation squameuse sous l’effet de modifications génétiques et épigénétiques. [1] Il ne faut pas le confondre avec une tumeur de collision, dans laquelle un carcinome basocellulaire et un carcinome épidermoïde distincts sont juxtaposés sans zone de transition. [1]

Quels sont les signes et les facteurs associés ?

La présentation clinique est peu spécifique et peut ressembler à celle d’un carcinome basocellulaire ordinaire. [1] La manifestation la plus caractéristique rapportée est un nodule persistant qui finit par s’ulcérer. [1] Certaines lésions se présentent comme une ulcération rougeâtre évoluant rapidement, mais cet aspect ne permet pas à lui seul d’établir le diagnostic. [1] La tête et le cou exposés au soleil sont les localisations les plus fréquentes, notamment les régions autour du nez et des oreilles. [1] Des tumeurs peuvent aussi apparaître sur le tronc ou les membres, mais ces localisations sont moins fréquentes. [1]

Une forte exposition aux rayonnements ultraviolets et les phototypes cutanés clairs I ou II sont rapportés comme des facteurs de risque. [1] Les cas étudiés concernent plus souvent des personnes âgées et montrent une prédominance masculine. [1] Ces associations ne permettent toutefois ni de confirmer ni d’exclure cette tumeur chez une personne donnée. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’examen clinique seul ne permet généralement pas de différencier le carcinome basosquameux d’un carcinome basocellulaire. [1] D’autres lésions cutanées peuvent lui ressembler, notamment un carcinome épidermoïde, une maladie de Bowen, une kératose actinique épaisse, une kératose séborrhéique ou un mélanome peu pigmenté. [1] La dermoscopie peut renforcer la suspicion lorsqu’elle montre à la fois des critères associés au carcinome basocellulaire et des signes de kératinisation associés au carcinome épidermoïde. [1] Certaines techniques d’imagerie cutanée non invasive, comme la tomographie par cohérence optique confocale en champ linéaire, sont prometteuses, mais des études plus importantes restent nécessaires pour préciser leur place. [1]

L’examen histologique constitue la méthode diagnostique de référence. [1] Il recherche une zone de carcinome basocellulaire, une zone de différenciation squameuse et une transition entre ces deux composantes. [1] Un prélèvement superficiel peut ne montrer que la composante basocellulaire alors que les caractéristiques basosquameuses sont situées plus profondément. [1] Une biopsie profonde, par poinçon ou incisionnelle, est donc souvent nécessaire lorsque ce diagnostic est envisagé. [1] L’immunohistochimie peut aider à distinguer les différentes composantes, mais aucun marqueur n’est à lui seul spécifique du carcinome basosquameux. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Dans cette revue de la littérature publiée jusqu’en 2023, les auteurs ne relevaient pas de recommandations thérapeutiques standardisées et approuvées propres au carcinome basosquameux, situation qu’ils attribuaient à sa rareté et au manque de données robustes. [1] La stratégie doit notamment tenir compte de la localisation, de l’étendue de la tumeur, des éventuels ganglions atteints, des autres maladies de la personne et de la possibilité d’un traitement local. [1] Une évaluation multidisciplinaire est recommandée par la revue disponible. [1]

L’exérèse chirurgicale constitue le traitement de première intention le plus souvent proposé. [1] Une exérèse large peut être utilisée, avec une planification adaptée au caractère infiltrant de la tumeur et aux enjeux de reconstruction. [1] La chirurgie micrographique de Mohs est associée dans les études rapportées à moins de récidives que l’exérèse large, mais son accessibilité et la sélection préopératoire des patients peuvent être limitées. [1] Les méthodes superficielles comme le curetage et l’électrodessiccation ne sont pas considérées comme des traitements de première intention en raison d’un risque élevé de récidive. [1]

La radiothérapie peut être envisagée dans certaines situations, notamment si la chirurgie n’est pas réalisable ou si des marges positives ne peuvent pas être reprises. [1] Elle a également été proposée après l’opération en présence d’une extension périnerveuse visible ou dans certains cas d’atteinte ganglionnaire locale. [1] Pour les formes localement avancées, non accessibles aux traitements locorégionaux ou métastatiques, des traitements ciblant la voie Hedgehog, des immunothérapies et plus rarement des chimiothérapies ont été étudiés. [1] Les données propres au carcinome basosquameux restent toutefois limitées et reposent en partie sur de petites séries ou des observations individuelles. [1] Ces options nécessitent donc une discussion spécialisée qui mette en balance leur intérêt potentiel, leurs risques et les caractéristiques de la tumeur. [1]

Évolution, récidive et surveillance

Le carcinome basosquameux peut avoir une croissance locale plus dynamique et un pronostic moins favorable que le carcinome basocellulaire classique. [1] Dans les études compilées par la revue, les taux de récidive rapportés après chirurgie micrographique de Mohs se situaient autour de 4 à 9 %, tandis qu’un taux allant jusqu’à 45 % avait été rapporté après exérèse large. [1] Le potentiel métastatique était estimé entre 4 et 8,4 %, ce qui le rapproche davantage du carcinome épidermoïde que du carcinome basocellulaire classique. [1] Ces chiffres varient selon les populations étudiées, les caractéristiques tumorales et les traitements employés, et ils ne permettent pas de déterminer le pronostic d’une personne en particulier. [1]

Après l’exérèse, les études examinées recommandent une surveillance clinique rapprochée à la recherche d’une récidive ou d’une extension métastatique. [1] Une évaluation des ganglions et d’éventuelles métastases à distance peut faire partie du bilan, selon les caractéristiques de la tumeur. [1] La biopsie systématique du ganglion sentinelle n’est pas généralement recommandée, car son intérêt reste controversé et insuffisamment évalué. [1] Une étude rétrospective citée par la revue a également observé une fréquence élevée de nouveaux cancers cutanés primitifs chez les personnes ayant eu un carcinome basosquameux, ce qui soutient l’intérêt d’une surveillance cutanée prolongée. [1]