Blépharospasme : symptômes, diagnostic et traitements

Le blépharospasme est un trouble neurologique chronique du mouvement appartenant aux dystonies focales. [1] Il provoque des contractions involontaires et répétées des muscles situés autour des yeux, responsables d'un clignement excessif ou d'une fermeture prolongée des paupières. [1] [2] Dans les formes les plus sévères, l'impossibilité de maintenir les yeux ouverts peut empêcher de lire, de conduire ou de se déplacer, même si cette limitation visuelle résulte de la fermeture des paupières. [2] Le diagnostic repose principalement sur l'histoire des symptômes et leur observation clinique, car il n'existe pas de test biologique ou d'examen d'imagerie spécifique confirmant à lui seul la maladie. [2]

Comment reconnaître un blépharospasme ?

Le début peut être discret, avec une augmentation du clignement, une gêne oculaire ou de petits mouvements intermittents des paupières. [2] Les contractions deviennent parfois plus fortes et plus longues, jusqu'à entraîner une fermeture transitoire ou persistante des yeux et une difficulté à les rouvrir. [1] [2] Dans sa présentation caractéristique, le blépharospasme touche les deux côtés de manière synchrone et répétitive. [1] [2] La fatigue, une lumière intense et l'anxiété peuvent aggraver les spasmes. [1] Le vent, une irritation ou une sécheresse oculaire, l'utilisation prolongée d'un écran et certaines activités visuelles peuvent aussi accentuer les symptômes chez certaines personnes. [2]

Certaines personnes obtiennent un soulagement bref en touchant leur visage ou leurs paupières, en couvrant leurs yeux, en parlant, en chantant ou en bâillant. [1] [4] Ces gestes, parfois appelés astuces sensorielles, peuvent réduire momentanément les contractions mais ne font pas disparaître la maladie. [2] [4] Une sécheresse, une sensation de corps étranger ou une sensibilité à la lumière peuvent accompagner les spasmes. [2] Le retentissement peut dépasser les mouvements des paupières, avec des difficultés dans les activités quotidiennes, un retrait social, de l'anxiété, des symptômes dépressifs ou des troubles du sommeil. [2]

Blépharospasme essentiel et formes secondaires

Dans le blépharospasme essentiel, également qualifié d'idiopathique, la cause exacte demeure le plus souvent inconnue. [1] [4] Les mécanismes proposés associent une mauvaise régulation des réseaux cérébraux contrôlant le clignement, une diminution de l'inhibition des mouvements et une intégration anormale des informations sensitives et motrices. [2] [4] Une composante familiale est possible, mais la présence d'un proche atteint ne suffit pas à prédire qu'une personne développera la maladie. [1] [2] Le trouble est observé plus souvent chez les femmes et débute le plus souvent à l'âge moyen ou chez les personnes plus âgées. [1] [2] [4]

Un blépharospasme peut plus rarement être secondaire à une affection oculaire irritative, notamment un cil dirigé vers l'œil, un corps étranger cornéen ou une sécheresse oculaire. [1] Il peut également survenir dans le contexte de certaines maladies neurologiques ou d'autres dystonies. [1] [4] Identifier une cause secondaire est important, car la prise en charge de l'affection sous-jacente peut améliorer les symptômes lorsqu'une irritation oculaire les provoque ou les entretient. [2]

Quelles maladies peuvent lui ressembler ?

Un clignement fréquent ou une fermeture difficile des paupières ne permet pas de conclure seul à un blépharospasme. [2] Le spasme hémifacial se distingue habituellement par des contractions d'un seul côté du visage, alors que le blépharospasme essentiel caractéristique est bilatéral et symétrique. [2] Une myasthénie peut provoquer une atteinte des paupières, mais elle se manifeste plutôt par une fatigabilité, une chute de la paupière et une faiblesse musculaire que par des spasmes. [2] L'apraxie d'ouverture des paupières correspond à une incapacité à rouvrir les yeux qui peut accompagner le blépharospasme, mais elle ne se confond pas avec une simple contraction visible des muscles autour de l'œil. [2] Une extension des mouvements à la mâchoire, à la langue, au bas du visage ou au cou peut évoquer une dystonie plus étendue, notamment un syndrome de Meige. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'évaluation médicale précise le début, la fréquence, la durée, les facteurs déclenchants et l'évolution des contractions ainsi que leurs conséquences sur la vie quotidienne. [2] L'examen recherche notamment des mouvements bilatéraux, synchrones et stéréotypés, une augmentation du clignement et une éventuelle astuce sensorielle. [2] Un examen ophtalmologique permet de rechercher une sécheresse, une inflammation ou une autre atteinte de la surface de l'œil susceptible d'imiter ou d'aggraver les spasmes. [2] L'évaluation neurologique sert à repérer une présentation atypique ou une autre maladie pouvant expliquer les mouvements. [2] Une imagerie cérébrale n'est généralement pas nécessaire lorsque la présentation bilatérale est typique et que l'examen neurologique est normal. [2] Elle peut en revanche être envisagée si les symptômes sont inhabituels, unilatéraux ou compatibles avec une cause neurologique secondaire. [2]

Quand demander une évaluation médicale ?

Une évaluation médicale est indiquée lorsque les clignements ou fermetures involontaires se répètent, s'intensifient ou gênent la lecture, la conduite, les déplacements ou d'autres activités. [2] Elle est également importante si les mouvements ne touchent qu'un côté, s'étendent à d'autres régions du visage ou du cou, ou s'accompagnent d'autres manifestations neurologiques. [2] Cette évaluation évite d'attribuer automatiquement les symptômes à la fatigue ou à une sécheresse oculaire et permet de rechercher une cause pouvant nécessiter une prise en charge spécifique. [2]

Quels sont les traitements du blépharospasme ?

La prise en charge vise à réduire les spasmes, préserver les activités quotidiennes et traiter une éventuelle affection de la surface oculaire. [2] Les injections de toxine botulique de type A dans les muscles concernés constituent le traitement symptomatique principal du blépharospasme essentiel. [1] [2] Elles diminuent temporairement la contraction musculaire et doivent être répétées dans la plupart des cas. [1] [2] Le choix des muscles injectés est individualisé selon la répartition des spasmes, la réponse obtenue auparavant et les effets indésirables. [2] Une chute temporaire de la paupière peut notamment survenir si l'effet du produit s'étend au-delà des muscles ciblés. [3]

Des lunettes teintées, en particulier avec une teinte FL-41, peuvent réduire la sensibilité à la lumière qui accompagne ou déclenche les symptômes chez certaines personnes. [1] [2] Les astuces sensorielles peuvent apporter un soulagement bref, mais elles sont généralement insuffisantes lorsque la maladie est modérée ou sévère. [1] [2] Certains médicaments oraux sont parfois envisagés, mais les données disponibles pour le clonazépam dans le blépharospasme essentiel restent fragmentaires et ne fournissent pas de preuve statistique solide de son efficacité. [3] Une intervention retirant une partie des muscles autour des paupières peut être discutée lorsque les symptômes sont sévères et que la toxine botulique est inefficace. [1] En raison de ses complications potentielles, cette chirurgie n'est pas proposée comme traitement initial. [1]

Suivi et mesures utiles au quotidien

Le suivi apprécie la fréquence et l'intensité des spasmes, leurs conséquences fonctionnelles et la réponse aux traitements. [2] Des échelles cliniques peuvent être utilisées pour comparer la sévérité initiale aux résultats obtenus au cours du traitement. [2] Repérer ses propres facteurs aggravants, comme la fatigue, la lumière intense ou le stress, peut aider à réduire leur exposition lorsqu'elle est évitable. [1] [2] Une gêne oculaire persistante mérite d'être signalée afin de rechercher et de traiter une sécheresse ou une irritation susceptible d'entretenir les spasmes. [2] Le suivi doit aussi prendre en compte l'anxiété, l'humeur, le sommeil et les difficultés sociales lorsque ces dimensions altèrent la qualité de vie. [2] L'apparition de mouvements de la mâchoire, de la langue, du bas du visage ou du cou doit être rapportée, car elle peut traduire une extension de la dystonie. [2]