Atrésie des choanes : signes, diagnostic et prise en charge

L’atrésie des choanes est une malformation congénitale dans laquelle une ou deux ouvertures situées à l’arrière des fosses nasales sont obstruées par du tissu, de l’os ou une association des deux. [2] Ces ouvertures, appelées choanes, relient normalement les fosses nasales au rhinopharynx, qui correspond à la partie supérieure de la gorge située derrière le nez. [2] La forme bilatérale peut empêcher un nouveau-né de respirer normalement et constitue une urgence médicale et chirurgicale. [2] [3] La forme unilatérale provoque généralement des symptômes moins graves et peut rester méconnue pendant plusieurs années. [2] [3]

Quelle différence entre atrésie, sténose et formes unilatérale ou bilatérale ?

Une atrésie complète correspond à l’absence de passage entre la fosse nasale et le rhinopharynx, tandis qu’un rétrécissement partiel est appelé sténose choanale. [2] L’obstacle peut être osseux, constitué de tissus mous ou associer ces deux composantes. [2] [3] Dans la forme unilatérale, une seule choane est obstruée et l’autre côté permet habituellement une respiration suffisante. [2] Dans la forme bilatérale, les deux passages sont obstrués, ce qui explique la gravité particulière de la maladie immédiatement après la naissance. [2] [3]

Quels sont les signes de l’atrésie des choanes ?

Une atrésie bilatérale se manifeste généralement dès la naissance par une détresse respiratoire et une coloration bleutée de la peau ou des lèvres. [2] La coloration bleutée peut diminuer lorsque le bébé pleure, car l’ouverture de la bouche améliore alors temporairement le passage de l’air. [2] La gêne réapparaît au repos, pendant le sommeil ou lors de l’alimentation, lorsque le nouveau-né doit respirer et téter en même temps. [2] Dans les formes moins serrées, des difficultés à s’alimenter, une obstruction respiratoire progressive ou des épisodes d’étouffement pendant les tétées peuvent être les premiers signes. [2]

Une atrésie unilatérale entraîne le plus souvent une obstruction d’un seul côté du nez et un écoulement nasal purulent persistant du même côté. [2] Chez certains enfants ou adultes, elle peut se révéler plus tard par une obstruction nasale unilatérale, des ronflements ou des sinusites répétées. [2] Ces symptômes ne suffisent pas à poser le diagnostic, car d’autres anomalies ou maladies nasales peuvent également obstruer une fosse nasale. [2]

Quand la situation est-elle urgente ?

Si un nouveau-né ou un nourrisson présente une coloration bleutée, une respiration très difficile ou des signes de lutte respiratoire, appelez immédiatement le 15 ou le 112. [1] [2] Les signes de lutte comprennent notamment le creusement des espaces entre les côtes ou au-dessus du sternum et des clavicules, ainsi que le battement des ailes du nez. [1] L’obstruction bilatérale nécessite que l’équipe médicale rétablisse immédiatement une voie respiratoire, notamment au moyen d’un dispositif oral ou d’une intubation selon la situation. [2] Ces gestes sont des mesures médicales de stabilisation avant la correction chirurgicale de l’obstacle. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur les symptômes et sur l’examen des fosses nasales après la prise en charge de toute urgence respiratoire. [2] L’endoscopie nasale permet de visualiser l’arrière du nez, de confirmer l’obstruction et d’évaluer si le passage est totalement fermé ou seulement rétréci. [2] Cet examen aide également à distinguer l’atrésie d’autres causes d’obstruction, comme une déviation importante de la cloison nasale, une augmentation de volume des cornets, un polype ou une autre lésion. [2] Un scanner peut préciser l’étendue de l’atrésie et déterminer si l’obstacle est osseux, composé de tissus mous ou mixte. [2] L’imagerie n’est pas nécessaire de la même manière dans toutes les formes unilatérales, et sa réalisation dépend notamment de l’évaluation spécialisée. [2]

Pourquoi recherche-t-on d’autres malformations ?

L’atrésie des choanes peut être isolée, mais elle est aussi fréquemment associée à d’autres malformations congénitales ou à un syndrome génétique. [2] L’association la plus connue est le syndrome CHARGE, qui peut réunir des anomalies des yeux, du cœur, des oreilles et des organes génitaux, ainsi que des difficultés de croissance ou de développement. [2] Un examen général approfondi est donc réalisé afin de rechercher d’éventuelles anomalies associées. [2] Selon les constatations cliniques, cette évaluation peut notamment comprendre un bilan cardiaque, rénal et auditif. [2]

Quel est le traitement de l’atrésie des choanes ?

Le traitement définitif est chirurgical et vise à recréer un passage entre les fosses nasales et le rhinopharynx. [2] Dans la majorité des situations, la réparation est réalisée par voie endoscopique à travers le nez afin d’ouvrir la zone obstruée. [2] L’intervention est urgente dans les formes bilatérales responsables d’une détresse respiratoire, après stabilisation de la respiration. [2] Dans une forme unilatérale stable, la chirurgie est moins urgente et son calendrier peut être adapté à l’âge, aux symptômes et à l’anatomie de l’enfant. [2]

Après l’ouverture, certains chirurgiens placent temporairement un dispositif appelé stent pour maintenir le passage, tandis que d’autres privilégient une réparation sans stent. [2] [3] [4] L’intérêt systématique des stents reste discuté, car les études disponibles utilisent des techniques, des matériaux et des durées très variables. [3] [4] Un stent peut favoriser la cicatrisation du passage dans certaines situations, mais il peut aussi provoquer une irritation, une infection, des cicatrices ou du tissu de granulation. [3] [4] Le choix d’utiliser ou non ce dispositif doit donc être individualisé par l’équipe chirurgicale. [3] [4]

Quelle surveillance après l’intervention ?

La principale complication à distance est la resténose, c’est-à-dire un nouveau rétrécissement ou une nouvelle fermeture du passage créé. [2] [3] Cette récidive peut nécessiter une nouvelle dilatation ou une autre intervention chirurgicale. [2] [3] Une surveillance spécialisée vérifie donc que les choanes restent ouvertes et recherche notamment une obstruction, des sécrétions, une infection ou du tissu de granulation. [2] [3] Le pronostic est généralement favorable lorsque l’obstruction est reconnue et traitée à temps. [2] Lorsqu’un syndrome ou d’autres malformations sont associés, leur nature et leur gravité influencent davantage l’évolution globale de l’enfant. [2]