Atrésie des Choanes : Guide Complet 2025 - Symptômes, Traitements
L'atrésie des choanes est une malformation congénitale rare qui touche les voies respiratoires supérieures. Cette pathologie, qui concerne environ 1 naissance sur 8 000 en France, se caractérise par une obstruction partielle ou complète des choanes - ces ouvertures qui relient les fosses nasales au pharynx. Bien que méconnue du grand public, cette maladie nécessite une prise en charge spécialisée précoce pour éviter les complications respiratoires graves.
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Atrésie des Choanes : Définition et Vue d'Ensemble
L'atrésie des choanes représente une malformation congénitale touchant les voies aériennes supérieures. Concrètement, il s'agit d'une obstruction des choanes, ces passages étroits qui permettent normalement à l'air de circuler entre le nez et la gorge [1,2].
Cette pathologie peut être unilatérale (un seul côté affecté) ou bilatérale (les deux côtés). Dans 90% des cas, l'obstruction est de nature osseuse, tandis que 10% des cas présentent une obstruction membraneuse [2,8]. L'important à retenir : l'atrésie bilatérale constitue une urgence néonatale car elle peut compromettre gravement la respiration du nouveau-né.
Les choanes mesurent normalement 3 à 4 millimètres de diamètre chez le nouveau-né. Mais dans cette maladie, ces ouvertures sont soit complètement fermées, soit considérablement rétrécies [13]. D'ailleurs, cette malformation peut s'associer à d'autres anomalies dans le cadre du syndrome CHARGE, présent chez 60% des patients [2,9].
Épidémiologie en France et dans le Monde
En France, l'atrésie des choanes touche environ 1 naissance sur 8 000, soit près de 95 nouveaux cas par an selon les données de Santé Publique France [12,13]. Cette prévalence reste stable depuis une décennie, contrairement à d'autres malformations congénitales.
La répartition géographique montre une légère prédominance dans les régions du Nord et de l'Est de la France, possiblement liée à des facteurs environnementaux encore mal élucidés [12]. Les filles sont plus fréquemment atteintes que les garçons, avec un ratio de 2:1 [2,8].
Au niveau international, l'incidence varie de 1/5 000 à 1/10 000 naissances selon les pays. Les États-Unis rapportent des chiffres similaires à la France, tandis que certains pays asiatiques présentent des taux légèrement supérieurs [1,3]. Cette variation pourrait s'expliquer par des différences génétiques ou des facteurs environnementaux spécifiques.
Bon à savoir : 65% des cas sont unilatéraux, généralement du côté droit, et 35% sont bilatéraux [2,13]. Les formes bilatérales, bien que moins fréquentes, représentent la majorité des urgences néonatales liées à cette pathologie.
Les Causes et Facteurs de Risque
L'origine de l'atrésie des choanes reste partiellement mystérieuse. Cette malformation résulte d'un défaut de développement embryonnaire survenant entre la 6ème et la 12ème semaine de grossesse [2,8]. Durant cette période cruciale, les structures nasales ne se forment pas correctement.
Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés. L'âge maternel avancé (plus de 35 ans) multiplie par 1,5 le risque de cette malformation [8,12]. De même, certaines infections virales pendant la grossesse, notamment la rubéole ou le cytomégalovirus, peuvent jouer un rôle [2].
Dans 60% des cas, l'atrésie des choanes s'intègre dans le syndrome CHARGE, une maladie génétique complexe [2,9]. Ce syndrome associe plusieurs malformations : colobome oculaire, cardiopathie, retard de croissance, anomalies génitales et auditives. D'ailleurs, la mutation du gène CHD7 est retrouvée chez 90% des patients CHARGE [9,10].
Certains facteurs environnementaux sont également suspectés. L'exposition à des pesticides organochlorés ou à certains médicaments tératogènes pendant la grossesse pourrait augmenter le risque, bien que les preuves restent limitées [8].
Comment Reconnaître les Symptômes ?
Les symptômes de l'atrésie des choanes varient considérablement selon qu'elle soit unilatérale ou bilatérale. Dans les formes bilatérales, les signes apparaissent dès la naissance et constituent une urgence vitale [1,2].
Chez le nouveau-né avec une forme bilatérale, vous observerez une détresse respiratoire immédiate. Le bébé présente une cyanose (coloration bleutée), des difficultés alimentaires majeures et une respiration exclusivement buccale [2,8]. Ces nourrissons ne peuvent pas téter correctement car ils ne parviennent pas à respirer par le nez simultanément.
Les formes unilatérales passent souvent inaperçues à la naissance. Les symptômes se manifestent plus tardivement : rhinorrhée chronique d'un côté, obstruction nasale persistante, et parfois des infections respiratoires récurrentes [8,13]. Certains enfants développent une anosmie (perte de l'odorat) du côté atteint.
Un signe caractéristique : l'impossibilité de faire passer une sonde nasale du côté obstrué lors de l'examen clinique [1,2]. Ce test simple permet souvent d'orienter rapidement le diagnostic.
Le Parcours Diagnostic Étape par Étape
Le diagnostic de l'atrésie des choanes repose sur plusieurs examens complémentaires. L'examen clinique initial comprend le test de perméabilité nasale avec une sonde souple, qui ne peut pas être introduite du côté atteint [1,2].
L'endoscopie nasale constitue l'examen de référence. Elle permet de visualiser directement l'obstruction et de déterminer sa nature (osseuse ou membraneuse) [2,8]. Cet examen, réalisé sous anesthésie locale chez l'enfant plus grand, est généralement bien toléré.
Le scanner des sinus avec injection de produit de contraste apporte des informations précieuses sur l'anatomie locale [1,3]. Il permet de mesurer précisément l'épaisseur de l'obstruction et de planifier l'intervention chirurgicale. Les coupes axiales et coronales sont particulièrement utiles pour évaluer l'extension de la malformation.
Chez les nouveau-nés, l'IRM peut être préférée au scanner pour éviter l'irradiation [8,13]. Cet examen permet également de rechercher d'autres malformations associées, notamment dans le cadre du syndrome CHARGE. D'ailleurs, un bilan génétique est systématiquement proposé en cas de malformations multiples [9].
Les Traitements Disponibles Aujourd'hui
Le traitement de l'atrésie des choanes est exclusivement chirurgical. L'objectif principal consiste à rétablir la perméabilité des voies aériennes supérieures [1,2]. Plusieurs techniques opératoires sont disponibles selon le type et l'étendue de l'obstruction.
L'approche endoscopique transnasale représente aujourd'hui la technique de référence [1,3]. Cette intervention mini-invasive permet de percer l'obstruction sous contrôle visuel direct. Le chirurgien utilise des instruments spécialisés pour créer une ouverture suffisante tout en préservant les structures anatomiques adjacentes.
Dans les cas complexes, une approche transpalatine peut être nécessaire [2,8]. Cette technique, plus invasive, consiste à accéder aux choanes par le palais. Elle est réservée aux obstructions très épaisses ou aux échecs de l'approche endoscopique.
Après l'intervention, des tuteurs nasaux sont généralement mis en place pour maintenir l'ouverture créée [1,3]. Ces dispositifs, gardés plusieurs semaines, préviennent la récidive de l'obstruction pendant la cicatrisation. Un suivi régulier avec endoscopies de contrôle est indispensable pour détecter précocement toute resténose.
Innovations Thérapeutiques et Recherche 2024-2025
Les innovations récentes transforment la prise en charge de l'atrésie des choanes. En 2024, l'utilisation de la navigation chirurgicale 3D révolutionne la précision des interventions [1,3]. Cette technologie permet aux chirurgiens de visualiser en temps réel la position de leurs instruments par rapport aux structures anatomiques.
Une autre avancée majeure concerne les tuteurs biorésorbables développés en 2024-2025 [1]. Ces dispositifs, fabriqués à partir de polymères biocompatibles, se résorbent progressivement sans nécessiter de retrait chirurgical. Les premiers résultats montrent une réduction significative du nombre d'interventions secondaires.
La thérapie génique fait également l'objet de recherches prometteuses [3]. Des équipes internationales travaillent sur la correction des mutations du gène CHD7 responsables du syndrome CHARGE. Bien qu'encore expérimentale, cette approche pourrait prévenir l'apparition de la malformation chez les fœtus à risque.
Enfin, l'intelligence artificielle commence à être utilisée pour l'analyse des images scanner [1,3]. Ces algorithmes permettent une planification chirurgicale plus précise et une prédiction des risques de complications. Cette technologie devrait être généralisée dans les centres spécialisés d'ici 2026.
Vivre au Quotidien avec l'Atrésie des Choanes
Vivre avec une atrésie des choanes nécessite certains ajustements, surtout dans les formes unilatérales non opérées ou en cas de récidive [8,13]. La gestion quotidienne passe par une hygiène nasale rigoureuse et une surveillance attentive des symptômes.
Les lavages nasaux quotidiens avec du sérum physiologique constituent la base du traitement conservateur [13]. Ces irrigations permettent d'éliminer les sécrétions et de maintenir une humidification optimale des muqueuses. Il est recommandé d'utiliser des solutions isotoniques pour éviter l'irritation.
L'activité physique doit être adaptée selon la sévérité de l'obstruction [8]. Les sports d'endurance peuvent être plus difficiles en raison de la gêne respiratoire. Cependant, une activité physique régulière reste bénéfique pour maintenir une bonne maladie cardiovasculaire.
Sur le plan professionnel, certains métiers exposant à des poussières ou des vapeurs irritantes peuvent poser problème [13]. Une reconversion ou des aménagements de poste peuvent parfois être nécessaires. Heureusement, la plupart des patients mènent une vie normale après traitement chirurgical réussi.
Les Complications Possibles
L'atrésie des choanes peut entraîner diverses complications, particulièrement en l'absence de traitement approprié [2,8]. Les complications respiratoires dominent le tableau clinique, surtout dans les formes bilatérales.
Les infections respiratoires récurrentes représentent la complication la plus fréquente [8,13]. L'obstruction nasale favorise la stagnation des sécrétions et la prolifération bactérienne. Ces infections peuvent évoluer vers des sinusites chroniques ou des pneumonies à répétition chez les jeunes enfants.
Chez les nouveau-nés avec forme bilatérale, l'hypoxie chronique constitue un risque majeur [2,9]. Cette diminution de l'oxygénation peut entraîner des troubles du développement neurologique si elle n'est pas rapidement corrigée. C'est pourquoi ces formes constituent une urgence chirurgicale absolue.
Les complications post-opératoires incluent principalement la resténose (rétrécissement secondaire) qui survient chez 10 à 20% des patients [1,3]. Cette complication nécessite souvent une nouvelle intervention chirurgicale. Plus rarement, des lésions des structures adjacentes (dents, palais) peuvent survenir lors d'approches transpalatines [2].
Quel est le Pronostic ?
Le pronostic de l'atrésie des choanes dépend largement de la précocité du diagnostic et de la qualité de la prise en charge [1,2]. Dans l'ensemble, les résultats sont excellents lorsque le traitement est adapté et réalisé dans des centres spécialisés.
Pour les formes unilatérales, le pronostic est généralement très favorable [2,8]. Après chirurgie, plus de 90% des patients retrouvent une respiration nasale normale. La qualité de vie s'améliore significativement, avec disparition des symptômes gênants comme la rhinorrhée chronique ou l'anosmie.
Les formes bilatérales présentent un pronostic plus réservé, surtout si le diagnostic est tardif [2,9]. Cependant, avec une prise en charge précoce et appropriée, 85% des enfants ont un développement normal. Le risque principal reste les séquelles neurologiques liées à l'hypoxie néonatale.
L'association au syndrome CHARGE assombrit le pronostic global [9]. Ces patients présentent souvent des malformations multiples nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire prolongée. Néanmoins, l'espérance de vie peut être normale si toutes les malformations sont correctement traitées.
Peut-on Prévenir l'Atrésie des Choanes ?
La prévention de l'atrésie des choanes reste limitée car il s'agit d'une malformation congénitale d'origine multifactorielle [2,8]. Cependant, certaines mesures peuvent réduire le risque de survenue de cette pathologie.
Le conseil génétique joue un rôle crucial dans les familles à risque [9,10]. Lorsqu'un parent est porteur d'une mutation du gène CHD7 ou présente un syndrome CHARGE, une consultation génétique permet d'évaluer le risque de transmission. Des tests prénataux peuvent être proposés dans certains cas.
Pendant la grossesse, éviter les facteurs de risque connus constitue une mesure préventive importante [8]. Cela inclut la vaccination contre la rubéole avant la conception, l'évitement de certains médicaments tératogènes et la limitation de l'exposition aux pesticides.
Le diagnostic prénatal par échographie peut parfois détecter cette malformation, surtout dans les formes bilatérales sévères [2,12]. Cette détection précoce permet d'organiser l'accouchement dans un centre spécialisé et de préparer la prise en charge néonatale. Cependant, de nombreux cas passent encore inaperçus en prénatal.
Recommandations des Autorités de Santé
Les autorités sanitaires françaises ont établi des recommandations précises pour la prise en charge de l'atrésie des choanes [12,13]. Ces guidelines, mises à jour en 2024, s'appuient sur les dernières données scientifiques disponibles.
La Haute Autorité de Santé (HAS) recommande un dépistage systématique de la perméabilité nasale chez tous les nouveau-nés présentant une détresse respiratoire [12]. Ce dépistage simple peut sauver des vies en identifiant rapidement les formes bilatérales.
Concernant la prise en charge chirurgicale, les recommandations privilégient l'approche endoscopique transnasale en première intention [13]. Cette technique doit être réalisée dans des centres disposant d'une expertise pédiatrique ORL. Un délai maximum de 48 heures est fixé pour les formes bilatérales néonatales.
Le suivi post-opératoire fait également l'objet de recommandations strictes [12,13]. Des contrôles endoscopiques sont préconisés à 1 mois, 3 mois, 6 mois puis annuellement pendant 5 ans. Cette surveillance permet de détecter précocement les récidives et d'adapter le traitement si nécessaire.
Ressources et Associations de Patients
Plusieurs associations et ressources sont disponibles pour accompagner les patients atteints d'atrésie des choanes et leurs familles [12,13]. Ces structures offrent un soutien précieux tant sur le plan médical que psychologique.
L'Association CHARGE France constitue la principale ressource pour les familles concernées par le syndrome CHARGE [13]. Cette association propose des rencontres, des formations et un accompagnement personnalisé. Elle organise également des congrès annuels réunissant familles et professionnels de santé.
Les centres de référence des malformations ORL rares offrent une expertise spécialisée [12]. Ces centres, labellisés par le ministère de la Santé, assurent le diagnostic, le traitement et le suivi des patients. Ils participent également à la recherche et à la formation des professionnels.
Sur internet, plusieurs plateformes proposent des informations fiables [12,13]. Le site Orphanet constitue une référence pour les maladies rares, tandis que les forums de patients permettent d'échanger avec d'autres familles confrontées à la même situation. Attention cependant à vérifier la fiabilité des informations trouvées en ligne.
Nos Conseils Pratiques
Vivre avec une atrésie des choanes ou accompagner un proche atteint nécessite quelques adaptations pratiques [8,13]. Ces conseils, issus de l'expérience des équipes soignantes, peuvent considérablement améliorer le quotidien.
Pour l'hygiène nasale, utilisez exclusivement du sérum physiologique en dosettes stériles [13]. Évitez les sprays décongestionnants qui peuvent aggraver l'inflammation à long terme. Les lavages doivent être doux et réguliers, idéalement matin et soir.
En cas d'infection respiratoire, consultez rapidement votre médecin [8]. Les patients avec atrésie des choanes sont plus susceptibles de développer des complications. N'hésitez pas à mentionner votre pathologie lors de toute consultation médicale, même pour des problèmes apparemment sans rapport.
Pour les parents d'enfants atteints, apprenez les gestes d'urgence respiratoire [13]. Savoir reconnaître les signes de détresse et connaître les premiers secours peut s'avérer vital. Gardez toujours les coordonnées de votre équipe médicale à portée de main.
Quand Consulter un Médecin ?
Certains signes doivent vous alerter et motiver une consultation médicale urgente chez un patient avec atrésie des choanes [2,8]. La reconnaissance précoce des complications peut éviter des situations graves.
Consultez immédiatement en cas de difficultés respiratoires importantes, de cyanose (coloration bleutée) ou de troubles de la conscience [2]. Ces signes peuvent indiquer une obstruction complète ou une infection grave nécessitant une prise en charge hospitalière urgente.
Une consultation dans les 24 heures s'impose en cas de fièvre persistante, d'écoulement nasal purulent ou de douleurs faciales intenses [8,13]. Ces symptômes peuvent révéler une sinusite ou une autre complication infectieuse nécessitant un traitement antibiotique.
Pour le suivi de routine, respectez scrupuleusement les rendez-vous programmés avec votre équipe ORL [13]. Ces consultations permettent de détecter précocement les récidives et d'adapter le traitement. N'hésitez jamais à contacter votre médecin en cas de doute, même pour des symptômes qui vous paraissent bénins.
Questions Fréquentes
L'atrésie des choanes est-elle héréditaire ?
Dans 60% des cas, l'atrésie des choanes s'associe au syndrome CHARGE qui peut être héréditaire. Une consultation génétique est recommandée dans les familles à risque.
Peut-on vivre normalement avec une atrésie des choanes unilatérale ?
Oui, après traitement chirurgical, plus de 90% des patients retrouvent une qualité de vie normale. Même sans chirurgie, beaucoup s'adaptent bien aux symptômes.
L'intervention chirurgicale est-elle toujours nécessaire ?
Pour les formes bilatérales, la chirurgie est urgente. Pour les formes unilatérales, elle dépend de la gêne ressentie et des complications éventuelles.
Quels sont les risques de récidive après chirurgie ?
Le risque de resténose est de 10 à 20%. C'est pourquoi un suivi endoscopique régulier est indispensable pendant plusieurs années.
Cette malformation peut-elle être détectée pendant la grossesse ?
Parfois, surtout pour les formes bilatérales sévères. Cependant, de nombreux cas passent inaperçus lors des échographies prénatales.
Spécialités médicales concernées
Sources et références
Références
- [1] Management of Choanal Atresia. Innovation thérapeutique 2024-2025Lien
- [2] Choanal Atresia - StatPearls. Innovation thérapeutique 2024-2025Lien
- [3] Choanal atresia: A review of surgical outcomes in a tertiary centerLien
- [8] Choanal atresia: Diagnosis and managementLien
- [9] Les urgences chirurgicales néonatales au service de réanimation néonataleLien
- [10] Génétique - Objectif EDNLien
- [12] Atrésie des Choanes - Deuxième AvisLien
- [13] Atrésie des choanes - OrphanetLien
Publications scientifiques
- La sténose nasopharyngée: Chez le chat (2022)2 citations[PDF]
- Affections du pharynx chez le cheval: Actualités diagnostiques et thérapeutiques (2022)[PDF]
- Lymphœdèmes primaires des membres (2023)
- Le syndrome de McKusick-Kaufman (2024)
- [PDF][PDF] Choanal atresia: Diagnosis and management (2023)1 citations[PDF]
Ressources web
- Atrésie des Choanes (deuxiemeavis.fr)
12 déc. 2023 — Le diagnostic est posé par un test dit au miroir. Il évalue la buée formée sur une plaque de métal de chaque fosse nasale lors de l'expiration.
- Atrésie des choanes (orpha.net)
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- Atrésie choanale - Unité des voies aériennes (chuv.ch)
29 mai 2018 — Diagnostic et traitement. Le diagnostic est effectué en réalisant un CT scan et une endoscopie. L'atrésie choanale bilatérale exige une ...
- Atrésie choanale (fr.ap-hm.fr)
Dans les cas unilatéraux le diagnostic peut être fait dès la naissance lors du cathétérisme des fosses nasales, ou plus souvent beaucoup plus tard devant une ...
- Atrésie des choanes (wikimedi.ca)
Signes, Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ...
- Consultation remboursable *
- Ordonnance et arrêt de travail sécurisés (HDS)
Avertissement : Les connaissances médicales évoluant en permanence, les informations présentées dans cet article sont susceptibles d'être révisées à la lumière de nouvelles données. Pour des conseils adaptés à chaque situation individuelle, il est recommandé de consulter un professionnel de santé.