Aïnhum : signes, diagnostic, évolution et prise en charge

L’aïnhum, aussi appelé dactylolyse spontanée, est une maladie rare dans laquelle un anneau de tissu fibreux se forme progressivement autour de la base d’un ou de plusieurs orteils. [1] Le cinquième orteil est le plus souvent atteint, fréquemment sur les deux pieds, tandis qu’une atteinte des doigts est beaucoup plus rare. [1] En se resserrant, cet anneau peut provoquer un gonflement, une destruction progressive de l’os, des douleurs puis, à un stade avancé, le détachement spontané de l’orteil atteint. [1] Une reconnaissance précoce est importante, car une intervention sur l’anneau constrictif peut être envisagée avant l’apparition des lésions les plus avancées. [1]

Comment l’aïnhum se manifeste-t-il ?

Le premier changement visible peut être une petite zone calleuse, une fissure ou un sillon situé sous l’orteil. [1] Ce sillon s’étend peu à peu autour de l’orteil jusqu’à former un anneau fibreux circonférentiel. [1] La partie de l’orteil située au-delà de l’anneau peut devenir renflée en raison d’une mauvaise évacuation de la lymphe et du sang veineux. [1] Les trois constatations cliniques décrites sont la constriction des tissus mous, l’élargissement arrondi de l’extrémité de l’orteil et l’amincissement ou la destruction de l’os de la phalange. [1]

La douleur apparaît notamment lorsque l’atteinte osseuse entraîne une séparation et une mobilité anormale de l’orteil. [1] Sans contrôle de la progression, l’orteil peut finalement se détacher spontanément, généralement sans saignement au moment du détachement. [1] Les complications rapportées comprennent également une infection secondaire, un déséquilibre à la marche, une déformation et un retentissement psychologique lié à la douleur ou à la perte d’un orteil. [1]

Quelles sont les causes et les personnes concernées ?

La cause exacte de l’aïnhum vrai reste inconnue, ce qui conduit à le qualifier de maladie idiopathique. [1] Une prédisposition génétique associée à une réaction fibreuse excessive après des agressions mécaniques ou infectieuses a été proposée, mais elle n’est pas établie comme une cause certaine. [1] La maladie a surtout été décrite chez des hommes d’ascendance africaine âgés de 30 à 50 ans, mais elle peut concerner des personnes d’autres origines. [1] Des cas ont notamment été rapportés en Afrique, en Amérique du Sud, en Inde et chez des personnes blanches. [1]

Aïnhum et pseudo-aïnhum : quelle différence ?

L’aïnhum vrai doit être distingué du pseudo-aïnhum, qui produit lui aussi un anneau constrictif mais possède une cause ou une maladie sous-jacente identifiable. [1] Un pseudo-aïnhum peut être provoqué par un cheveu ou un fil enroulé autour d’un doigt ou d’un orteil, par une bande amniotique congénitale ou par certaines maladies de la peau. [1] Certaines kératodermies, caractérisées par un épaississement important de la peau des paumes et des plantes, peuvent également former des bandes constrictives. [1] D’autres affections cutanées, neurologiques, vasculaires ou générales peuvent donner un aspect similaire et doivent être recherchées selon le contexte clinique. [1] Cette distinction est essentielle, car le traitement d’un pseudo-aïnhum vise aussi son déclencheur ou sa maladie causale. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose principalement sur l’examen clinique de l’orteil et sur l’évolution progressive de l’anneau fibreux. [1] Au tout début, une fissure isolée sous l’orteil peut manquer de spécificité, tandis que la formation complète de l’anneau rend le diagnostic plus évocateur. [1] Le professionnel de santé cherche notamment à distinguer l’aïnhum d’une constriction secondaire compatible avec un pseudo-aïnhum. [1]

Une radiographie peut évaluer l’étendue de la maladie et montrer successivement une bande claire à la base de l’orteil, un gonflement puis une destruction osseuse au-delà de la constriction. [1] L’échographie, le scanner ou l’imagerie par résonance magnétique peuvent aussi mettre en évidence les changements progressifs. [1] Une biopsie n’est habituellement pas nécessaire au diagnostic, même si elle peut montrer une fibrose du derme lorsqu’elle est réalisée. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Il n’existe pas de traitement ciblé ni de stratégie thérapeutique dont l’efficacité soit établie de manière constante pour l’aïnhum. [1] Des corticoïdes locaux, des rétinoïdes ou des salicylés ont été essayés sur des lésions précoces, mais leur efficacité demeure incertaine. [1] Le succès d’un traitement dirigé contre la cause d’un pseudo-aïnhum ne peut pas être extrapolé à l’aïnhum idiopathique. [1] La prise en charge comprend également le contrôle de la douleur et la surveillance de la progression. [1]

À un stade précoce, l’excision de la bande fibreuse suivie d’une plastie en Z peut aider à libérer la constriction et à prévenir sa progression. [1] La plastie en Z est une technique chirurgicale qui réorganise les tissus autour de la zone resserrée. [1] Lorsque la séparation osseuse est avancée, une amputation chirurgicale peut être envisagée plutôt que d’attendre le détachement spontané de l’orteil. [1] Après une amputation chirurgicale ou spontanée, une rééducation ou une orthèse sur mesure peut être proposée pour améliorer l’équilibre et la marche, bien que ces mesures soient présentées comme des suggestions cliniques peu documentées. [1]

Quelle est l’évolution de l’aïnhum ?

L’aïnhum évolue généralement de façon lente et progressive. [1] Dans l’évolution décrite, l’auto-amputation survient habituellement quatre à six ans après le début de la maladie. [1] Cette estimation ne permet pas de prévoir l’évolution d’une personne donnée, d’autant que les connaissances disponibles reposent surtout sur des observations et des études de faible niveau de preuve. [1] Une prise en charge précoce pourrait réduire le risque d’amputation, d’infection secondaire et de détresse psychologique, mais les essais cliniques structurés font défaut en raison de la rareté de la maladie. [1]

Quand demander un avis médical et peut-on prévenir la maladie ?

L’apparition d’un sillon qui s’étend autour d’un orteil, d’un gonflement au-delà de ce sillon ou d’une douleur associée justifie une évaluation médicale précoce afin de rechercher un aïnhum ou une autre cause de constriction. [1] Cette évaluation est particulièrement utile avant que la constriction n’entraîne une destruction osseuse ou une séparation de l’orteil. [1]

Aucun comportement précis n’ayant été associé de façon constante à l’aïnhum vrai, il n’existe pas actuellement de conseil de prévention spécifique établi. [1] Dans le pseudo-aïnhum, la prévention repose lorsque cela est possible sur l’évitement du déclencheur identifiable et sur la prise en charge de la maladie sous-jacente. [1]