Neurinome : 8 praticiens en France

Le neurinome de l'acoustique, ou schwannome vestibulaire, est une tumeur le plus souvent bénigne développée à partir des cellules de Schwann de la portion vestibulaire du huitième nerf crânien, entre l'oreille interne et le cerveau. Le terme acoustique est historique : la tumeur naît habituellement sur le nerf de l'équilibre mais retentit souvent d'abord sur l'audition.

Elle ne donne pas de métastases et croît généralement lentement, parfois pas du tout pendant la surveillance. Bénigne ne signifie toutefois pas sans conséquence : dans un espace osseux étroit, sa croissance peut léser les nerfs de l'audition, de l'équilibre, du visage ou de la sensibilité faciale et, lorsqu'elle devient volumineuse, comprimer le tronc cérébral ou gêner l'écoulement du liquide cérébrospinal. Le signe classique est une baisse auditive progressive d'une seule oreille, parfois découverte parce que le téléphone ou la compréhension dans le bruit devient difficile.

Acouphène unilatéral, instabilité, vertige et plus rarement engourdissement facial peuvent s'y associer. Ces symptômes ont bien plus souvent d'autres causes: ils ne permettent pas de conclure à une tumeur. Une surdité soudaine d’un côté reste une urgence ORL ; sa cause doit être recherchée sans l’attribuer d’emblée à un schwannome. [M8][M9]

Une découverte des deux côtés, chez une personne jeune ou avec d'autres tumeurs nerveuses fait discuter une forme liée à NF2 et un conseil génétique spécialisé. La décision est multidisciplinaire et partagée. Pour une petite tumeur peu symptomatique, une surveillance clinique, auditive et par IRM évite un traitement immédiat ; elle accepte le risque d'une croissance ou d'une dégradation auditive entre les contrôles. La radiothérapie ou radioschirurgie stéréotaxique vise surtout à arrêter la croissance d'une tumeur de taille compatible, pas à la faire disparaître instantanément.

La microchirurgie retire tout ou partie de la tumeur, notamment si elle est volumineuse, compressive ou évolutive. Taille, croissance documentée, âge, santé générale, audition utile, symptômes, anatomie et préférence du patient comptent davantage qu'un seuil isolé. Chaque option expose l'audition et le nerf facial ; l'audition déjà perdue n'est généralement pas restaurée par le contrôle tumoral. Rééducation vestibulaire, prise en charge de l'acouphène, aides auditives, solutions de transmission controlatérale ou implant selon le cas complètent le parcours.

Une IRM de suivi reste souvent nécessaire après surveillance, irradiation ou chirurgie, car croissance tardive ou reliquat sont possibles.

Quels symptômes conduisent au bilan ?

La baisse auditive asymétrique est la présentation la plus fréquente. Elle peut toucher la compréhension plus que le volume sonore. Un acouphène d'un seul côté, une instabilité persistante ou une asymétrie à l'audiogramme motivent l'avis ORL, sans signifier à eux seuls un neurinome.

Une tumeur plus grande peut provoquer engourdissement facial, faiblesse du visage, céphalées, troubles de coordination ou déglutition. Le vertige rotatoire intense isolé est moins typique que l'instabilité progressive et doit faire rechercher d'autres maladies vestibulaires.

Quels examens confirment un schwannome vestibulaire ?

L'audiométrie mesure chaque oreille, la compréhension des mots et le type de perte. L'IRM visualise les conduits auditifs internes, la tumeur, son extension vers l'angle ponto-cérébelleux et ses rapports avec le cerveau. Le compte rendu doit être comparé aux images antérieures pour mesurer une croissance réelle.

Le diagnostic est le plus souvent radiologique ; une biopsie n'est habituellement pas faite avant traitement. L'équipe vérifie méningiome ou autre lésion de la région. Les potentiels évoqués auditifs peuvent compléter certaines situations, mais une normalité ne remplace pas l'IRM lorsqu'elle est indiquée.

En quoi consiste la surveillance active ?

Surveiller est une stratégie, pas une absence de soins. Des IRM et audiogrammes rapprochés au début, puis espacés si la tumeur reste stable, suivent taille et fonction. Le calendrier dépend du centre, de l'âge, des images et des symptômes ; il ne faut pas copier un intervalle universel.

Cette option évite les risques immédiats d'un traitement, et certaines tumeurs ne grandissent pas. Elle n'empêche pas une perte auditive progressive et peut être abandonnée si la croissance, la compression ou les symptômes changent le rapport bénéfice-risque.

Que fait la radioschirurgie stéréotaxique ?

Une irradiation très précise, en une ou plusieurs séances selon la technique, cherche à stabiliser les cellules tumorales. Le volume peut rester visible, gonfler transitoirement ou diminuer lentement : le succès se juge surtout sur le contrôle à long terme, pas sur une disparition immédiate.

Elle convient surtout à des tailles et anatomies sélectionnées. Audition, équilibre, sensibilité faciale et nerf facial peuvent se dégrader, parfois à distance. Elle nécessite donc un suivi IRM prolongé et ne rend pas toute chirurgie ultérieure impossible, mais peut la complexifier.

Quand la chirurgie est-elle discutée ?

Une tumeur volumineuse, compressive, kystique, en croissance ou responsable de symptômes importants peut conduire à une microchirurgie. La voie d'abord dépend de la taille, de l'audition restante et de l'objectif. Une exérèse partielle volontaire peut parfois protéger le nerf facial, avec surveillance ou irradiation du reliquat.

Les risques incluent perte auditive, paralysie faciale, trouble de l'équilibre, fuite de liquide cérébrospinal, méningite, céphalées et complications neurochirurgicales. La préservation anatomique du nerf ne garantit pas sa fonction ; les probabilités doivent être données par l'équipe sur le cas individuel.

Comment préserver communication et qualité de vie ?

Le parcours ne se limite pas à la tumeur. Audioprothésiste et équipe ORL évaluent aide conventionnelle si l'audition reste exploitable, système CROS ou conduction osseuse si une oreille est sourde, et implant cochléaire dans certaines situations sélectionnées. L'acouphène demande une prise en charge spécifique.

La rééducation vestibulaire aide la compensation après perte d'équilibre ou traitement. Une faiblesse faciale nécessite protection de l'œil et rééducation rapide. Travail, conduite et risque de chute sont discutés selon l'audition, le vertige et les exigences du poste, pas sur le seul diagnostic.

Questions fréquentes