Sarcomes : une famille de cancers aux formes très différentes

Le terme « sarcomes » ne désigne pas une maladie unique, mais une famille comprenant des cancers très différents par leur localisation, leurs manifestations et leur prise en charge. [1] [2] [3] Les documents disponibles décrivent notamment les sarcomes utérins, le sarcome de Kaposi et les liposarcomes dédifférenciés, sans couvrir toutes les formes de sarcome. [1] [2] [3] Le nom exact du sarcome, son emplacement et son extension sont donc indispensables pour comprendre les examens, les traitements et l’évolution possibles. [1] [2]

Des formes de sarcome à ne pas confondre

Les sarcomes utérins forment eux-mêmes un groupe de cancers du corps de l’utérus comprenant notamment le léiomyosarcome, le sarcome stromal de l’endomètre et le sarcome utérin indifférencié. [1] Les carcinosarcomes utérins, autrefois rangés parmi les sarcomes, sont désormais considérés et traités comme des carcinomes épithéliaux de haut grade. [1] Le sarcome de Kaposi est un cancer cutané associé à une infection par l’herpèsvirus humain de type 8, en particulier lorsque les défenses immunitaires sont affaiblies. [2] Il existe plusieurs formes de sarcome de Kaposi, notamment classique, endémique, liée à une immunosuppression après greffe ou associée à un VIH avancé, et leur comportement diffère selon la population concernée. [2] Les liposarcomes dédifférenciés constituent une autre forme rare de la famille des sarcomes, pour laquelle les traitements sont décrits comme limités lorsque la maladie est avancée. [3]

Quels signes sont documentés ?

Les sarcomes utérins se manifestent le plus souvent par des saignements utérins anormaux. [1] Une douleur pelvienne, une sensation de plénitude abdominale, une masse pelvienne ou vaginale et des mictions fréquentes sont également décrites, mais moins fréquemment. [1] Le sarcome de Kaposi provoque habituellement des taches ou des reliefs roses, rouges, bruns ou violacés sur la peau, souvent sans démangeaison ni douleur. [2] Les lésions de Kaposi peuvent aussi atteindre la bouche, les organes génitaux, les ganglions ou des organes internes selon la forme de la maladie. [2] Une atteinte digestive par un sarcome de Kaposi peut rester silencieuse ou provoquer un saignement interne, notamment avec du sang dans les selles. [2]

Comment le diagnostic est-il établi dans les formes documentées ?

Pour un sarcome utérin suspecté, l’évaluation peut comporter une échographie transvaginale, une biopsie de l’endomètre ou une dilatation suivie d’un curetage. [1] Ces prélèvements ont toutefois une sensibilité limitée et peuvent être faussement négatifs. [1] De nombreux léiomyosarcomes utérins et sarcomes stromaux de l’endomètre sont ainsi découverts lors de l’examen histologique des tissus après une hystérectomie ou une myomectomie. [1] Lorsqu’un cancer utérin est identifié avant l’intervention, une tomodensitométrie ou une IRM est généralement réalisée pour évaluer son extension. [1] Pour le sarcome de Kaposi, l’aspect des lésions peut être évocateur, mais le diagnostic repose habituellement sur une biopsie examinée au microscope. [2] En cas de VIH avancé ou d’immunosuppression, des examens complémentaires, dont une tomodensitométrie du thorax et de l’abdomen, peuvent rechercher une extension du sarcome de Kaposi. [2]

Des traitements adaptés à chaque forme

Dans les sarcomes utérins documentés, la chirurgie repose généralement sur l’ablation de l’utérus et des deux trompes et ovaires ; les ovaires peuvent toutefois être conservés chez certaines patientes ayant un léiomyosarcome utérin précoce qui souhaitent préserver leur fonction hormonale. [1] La source précise que la tumeur utérine doit être retirée en bloc et que son morcellement est contre-indiqué. [1] Une radiothérapie ou un traitement systémique peut être proposé lorsque le sarcome utérin est inopérable, tandis que la chimiothérapie est surtout utilisée dans les formes avancées ou récidivantes. [1] Une hormonothérapie peut être utilisée pour certains sarcomes stromaux de l’endomètre ou léiomyosarcomes utérins dont les cellules portent des récepteurs hormonaux. [1] Pour le sarcome de Kaposi, le traitement varie selon sa forme, le nombre de lésions, les organes atteints et l’état du système immunitaire. [2] Une ou quelques lésions de Kaposi peuvent recevoir un traitement local, tandis que des lésions nombreuses, des ganglions atteints ou une atteinte interne peuvent justifier une radiothérapie ou une chimiothérapie. [2] Dans la forme associée à un VIH avancé, le traitement antirétroviral occupe une place centrale et peut être associé à un traitement local ou à une chimiothérapie. [2]

Évolution et risque de récidive dans les formes documentées

Les sarcomes utérins de haut grade peuvent se propager par le sang, le plus souvent vers les poumons, alors que les métastases ganglionnaires sont décrites comme rares. [1] Le pronostic des sarcomes utérins devient généralement défavorable lorsque le cancer s’est propagé au-delà de l’utérus. [1] Lorsqu’un sarcome utérin récidive, la récidive est fréquemment locale, abdominale ou pulmonaire. [1] L’évolution du sarcome de Kaposi est très variable : la forme classique se propage rarement, tandis que les formes associées à un VIH avancé ou à certaines immunodépressions peuvent être plus agressives. [2] Le sarcome de Kaposi peut récidiver et être difficile à guérir complètement. [2]

Ce que montrent les données françaises chez les jeunes

Dans les départements français étudiés entre 2000 et 2020, les sarcomes faisaient partie, avec les leucémies, les lymphomes et les tumeurs du système nerveux central, des cancers majoritaires chez les 15 à 19 ans. [4] Cette place diminuait dans les classes d’âge suivantes, puisque l’ensemble de ces quatre groupes ne représentait plus que 19 % des cancers chez les 35 à 39 ans. [4] L’étude a également observé une hausse de l’incidence des liposarcomes chez les 15 à 39 ans, mais souligne que les facteurs de risque ne sont pas identifiés et que les changements du diagnostic moléculaire pourraient influencer les résultats. [4]