Rétrécissement aortique sous-valvulaire : symptômes, diagnostic et prise en charge

Le rétrécissement aortique sous-valvulaire, aussi appelé sténose sous-aortique, est un obstacle situé dans la voie de sortie du ventricule gauche, juste avant la valve aortique. [4] [5] Il gêne l'éjection du sang du cœur vers l'aorte et peut, lorsqu'il progresse, augmenter le travail du ventricule gauche ou endommager la valve aortique. [4] [5] Cette affection est surtout étudiée chez l'enfant, mais son évolution varie d'une personne à l'autre et nécessite une évaluation cardiologique individualisée. [4] [3]

Où se situe l'obstacle sous-aortique ?

Dans la forme fixe, l'obstacle correspond généralement à un tissu fibreux prenant l'aspect d'une membrane, d'un bourrelet ou, dans certaines formes étendues, d'un tunnel sous la valve aortique. [5] Cette localisation la distingue du rétrécissement aortique valvulaire, qui touche la valve elle-même, et du rétrécissement supra-valvulaire, qui se situe au-dessus de celle-ci. [5] Elle se distingue aussi d'une obstruction dynamique, dans laquelle le passage du sang varie au cours du cycle cardiaque sous l'effet d'un autre mécanisme, notamment une cardiomyopathie hypertrophique obstructive ou un mouvement anormal de la valve mitrale. [5]

La maladie est souvent rattachée aux cardiopathies congénitales ou développementales, même si la formation exacte de la lésion après la naissance reste discutée. [5] Chez l'humain, elle peut être associée à d'autres anomalies cardiaques congénitales, comme une valve aortique bicuspide, une communication interventriculaire ou le complexe de Shone. [5]

Quels symptômes peuvent apparaître ?

Un rétrécissement sous-aortique peut rester sans symptôme et être découvert lors de l'auscultation d'un souffle cardiaque ou d'une échocardiographie. [5] Lorsqu'ils sont présents, les symptômes décrits comprennent un essoufflement à l'effort, une douleur thoracique de type angine, un malaise ou une perte de connaissance à l'effort, ainsi qu'un essoufflement en position allongée. [5] Chez l'enfant, l'auscultation peut retrouver un souffle systolique d'éjection entendu le long du bord gauche du sternum et irradiant vers la partie haute du thorax. [5] Un souffle ne suffit toutefois pas à déterminer à lui seul la nature ou la gravité de l'obstacle. [5]

Le rétrécissement accélère le passage du sang dans la voie de sortie du ventricule gauche et augmente la pression supportée par ce ventricule. [5] Une obstruction importante peut favoriser un épaississement du ventricule gauche, une altération de son fonctionnement, une régurgitation aortique ou des troubles du rythme. [4] [5] Des syncopes, une insuffisance cardiaque et, plus rarement, une mort subite font partie des évolutions graves rapportées. [5]

Comment le diagnostic et la gravité sont-ils évalués ?

L'évaluation repose sur les antécédents, les symptômes, l'examen clinique et surtout l'échocardiographie. [5] L'échocardiographie permet de rechercher la lésion sous la valve, d'étudier l'anatomie de la voie de sortie du ventricule gauche et d'évaluer les autres anomalies cardiaques éventuelles. [5] Le Doppler mesure la vitesse du sang et permet d'estimer le gradient de pression créé par l'obstacle, qui contribue à apprécier sa sévérité. [4] [5] L'examen recherche également une régurgitation aortique, un épaississement du ventricule gauche et une altération de la fonction cardiaque. [4] [5]

Selon la situation, l'évaluation peut être complétée par un électrocardiogramme ou un enregistrement prolongé du rythme cardiaque. [5] La décision de prise en charge ne repose pas sur un symptôme ou une mesure isolée, mais notamment sur le gradient, l'état de la valve aortique et la position de la membrane par rapport à cette valve. [4]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La chirurgie est un traitement reconnu du rétrécissement aortique sous-valvulaire, mais le moment optimal de l'intervention reste discuté. [4] L'intervention vise à retirer le tissu responsable de l'obstacle et peut être adaptée à l'étendue de la lésion. [3] [5] Le choix d'opérer et le calendrier sont individualisés en tenant compte de l'importance de l'obstruction, d'une éventuelle régurgitation aortique et des caractéristiques anatomiques. [4]

Même après une levée chirurgicale satisfaisante de l'obstacle, une récidive peut survenir et conduire à une nouvelle intervention. [3] [4] [5] Un gradient élevé avant l'opération, une régurgitation aortique et, après l'intervention, la persistance d'un gradient résiduel ont été associés à une évolution moins favorable ou à une récidive. [3] [4] Un suivi clinique et échocardiographique régulier reste donc important avant comme après une intervention. [3] [4] Les données publiées indiquent néanmoins que la survie après chirurgie est excellente dans la majorité des cas. [5]

Quand faut-il demander une aide médicale urgente ?

Une douleur ou une gêne thoracique soudaine qui ne disparaît pas nécessite l'appel immédiat d'une ambulance, en particulier si elle s'étend vers un bras, le cou, la mâchoire, l'épaule, le dos ou le ventre. [1] La même action immédiate est nécessaire si la douleur thoracique s'accompagne de sueurs, de nausées, d'un étourdissement ou d'un essoufflement. [1] Après une perte de connaissance, il faut appeler immédiatement une ambulance si la personne ne respire pas, ne peut pas être réveillée en une minute, ne récupère pas complètement, présente une difficulté à parler ou à bouger, ou s'est gravement blessée. [2] Une aide immédiate est également requise si la perte de connaissance survient pendant un effort ou en position allongée, ou si elle s'accompagne d'une douleur thoracique, de palpitations ou de convulsions. [2]

Même en cas de récupération complète, une perte de connaissance doit faire l'objet d'une évaluation médicale afin d'en rechercher la cause. [2] Chez une personne ayant un rétrécissement sous-aortique, l'apparition d'un essoufflement à l'effort, d'une douleur thoracique, d'un malaise ou d'une syncope doit être signalée au médecin qui assure le suivi cardiologique. [5]