Kyste bronchogénique : symptômes, diagnostic et prise en charge

Le kyste bronchogénique est une malformation congénitale rare qui se forme au début du développement embryonnaire à partir d’un bourgeonnement anormal de l’intestin primitif antérieur. [2] Il se situe le plus souvent dans le médiastin, c’est-à-dire la région centrale du thorax entre les poumons, ou directement dans le tissu pulmonaire. [2] Souvent découvert par hasard et sans symptôme, il peut néanmoins provoquer une compression ou des infections s’il augmente de volume, s’infecte ou se rompt. [2]

Qu’est-ce qu’un kyste bronchogénique ?

Le kyste correspond généralement à une poche fermée contenant du liquide ou du mucus et tapissée d’un tissu comparable à celui des voies respiratoires. [2] Sa paroi peut contenir du cartilage, du muscle lisse et des glandes produisant du mucus, ce qui témoigne de son origine respiratoire. [2] La majorité de ces kystes sont des lésions bénignes à croissance lente. [2] Ils ne régressent toutefois pas spontanément et leur évolution dépend notamment de leur taille, de leur emplacement et de l’apparition éventuelle d’une infection ou d’une compression. [2]

Des localisations plus rares sont possibles le long des structures issues de l’intestin primitif antérieur, notamment dans le cou, le diaphragme ou l’espace situé derrière l’abdomen. [2] La proximité du kyste avec la trachée, les bronches, l’œsophage, les poumons ou les vaisseaux explique la diversité des manifestations possibles. [2]

Quels symptômes peut-il provoquer ?

De nombreux kystes bronchogéniques ne provoquent aucun symptôme et sont découverts au cours d’un examen d’imagerie réalisé pour une autre raison. [2] Lorsqu’il devient symptomatique, un kyste bronchogénique peut entraîner une toux, un essoufflement, une douleur thoracique ou des infections respiratoires répétées. [2] Une compression des voies respiratoires peut provoquer une respiration sifflante ou une gêne respiratoire, particulièrement lorsque le kyste est situé dans le médiastin. [2] Chez l’enfant, cette compression peut parfois causer une détresse respiratoire grave. [2]

Une fièvre, des crachats, un malaise ou une aggravation de l’essoufflement peuvent accompagner une infection du kyste ou du poumon voisin. [2] Une émission de sang par la bouche lors de la toux peut survenir lorsqu’une communication anormale s’est formée avec les voies respiratoires. [2] Ces manifestations ne sont pas spécifiques du kyste bronchogénique et peuvent avoir de nombreuses autres causes respiratoires ou thoraciques. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation repose sur les symptômes, l’examen clinique et surtout l’imagerie, qui précise l’emplacement du kyste et ses rapports avec les structures voisines. [2] Une radiographie du thorax peut être le premier examen réalisé et montrer une opacité arrondie, mais son aspect n’est pas toujours caractéristique. [2] Le scanner thoracique fournit des informations détaillées sur la taille, la position et le contenu de la lésion ainsi que sur une éventuelle compression ou infection. [2] L’aspect au scanner peut varier selon que le kyste contient un liquide simple, du mucus riche en protéines, du sang ou des calcifications. [2]

L’IRM peut compléter le scanner lorsque la lésion est complexe ou lorsqu’il faut mieux analyser ses relations avec les tissus voisins. [2] Une bronchoscopie ou une échographie réalisée par voie endoscopique peut être proposée dans certaines situations, notamment pour rechercher une compression des bronches ou mieux étudier un kyste médiastinal. [2] L’imagerie ne permet pas toujours de distinguer avec certitude un kyste bronchogénique d’un autre kyste ou d’une masse du médiastin ou du poumon. [2] Le diagnostic définitif repose sur l’examen anatomopathologique d’un tissu prélevé ou de la pièce retirée lors d’une intervention. [2]

Quelle prise en charge est proposée ?

La conduite dépend de la présence de symptômes, de la taille et de la localisation du kyste, de ses rapports avec les organes voisins et des complications constatées. [2] Un kyste symptomatique, infecté ou responsable d’une compression importante relève habituellement d’une ablation chirurgicale. [2] La chirurgie peut être réalisée par une voie ouverte ou par une technique thoracoscopique moins invasive, selon l’emplacement du kyste, sa complexité et l’état du patient. [2] L’objectif est d’enlever complètement la lésion tout en préservant autant que possible les tissus voisins. [2]

La prise en charge d’un kyste sans symptôme découvert fortuitement reste discutée. [2] Une surveillance régulière par imagerie peut être envisagée chez certains adultes ayant un petit kyste sans compression. [2] De nombreux auteurs préconisent néanmoins une ablation préventive en raison de l’absence de régression spontanée et du risque futur d’infection, de compression ou d’autres complications. [2] Une intervention est souvent recommandée chez l’enfant et chez l’adulte jeune en bonne santé, mais cette décision doit rester individualisée. [2]

Une ponction ou un drainage peut soulager temporairement certains patients qui ne peuvent pas être opérés ou préparer une intervention ultérieure. [2] Le drainage seul n’est généralement pas une solution durable, car la paroi du kyste demeure en place avec un risque d’infection ou de récidive. [2] Une infection peut nécessiter des antibiotiques associés à un drainage ou à une intervention chirurgicale selon sa gravité. [2]

Évolution, complications et suivi

Les complications les plus courantes comprennent la compression de la trachée ou des bronches, la pneumonie et l’infection du kyste. [2] Une rupture, une communication avec les bronches, un pneumothorax ou une compression de l’œsophage ou de vaisseaux sont possibles mais plus rares. [2] Une transformation cancéreuse a été rapportée de manière exceptionnelle. [2] Après une ablation chirurgicale complète, le pronostic est généralement excellent. [2] Une récidive tardive reste possible si le kyste n’a pas pu être retiré complètement. [2]

Le suivi est adapté à la stratégie choisie afin de surveiller l’évolution d’un kyste conservé ou de rechercher une récidive après traitement. [2] Cette malformation étant présente dès le développement embryonnaire, il n’existe pas de mesure permettant d’empêcher sa formation. [2]

Quand demander rapidement de l’aide ?

Une toux persistante, un essoufflement, une douleur thoracique, une fièvre ou des crachats sanglants doivent être signalés à l’équipe médicale, car ils peuvent traduire une croissance, une infection ou une autre complication du kyste. [2] En l’absence de détresse respiratoire, un essoufflement apparu récemment nécessite un avis médical dans la journée. [1]

Appelez immédiatement le 15 ou le 112 si la respiration devient très rapide, courte et superficielle même en position assise, si les espaces entre les côtes ou au-dessus du sternum se creusent, ou si la personne ne peut plus terminer ses phrases à cause de la gêne respiratoire. [1] Le même appel immédiat est nécessaire en cas de lèvres ou d’extrémités bleutées, de sueurs, d’agitation, de confusion, de malaise ou de troubles de la vigilance associés à la difficulté respiratoire. [1] Une douleur thoracique grave, des palpitations importantes ou un gonflement du visage associés à l’essoufflement justifient également cet appel immédiat. [1]