Chondrosarcome : signes, diagnostic, traitements et évolution

Le chondrosarcome est une tumeur maligne qui produit du tissu cartilagineux et appartient à la famille des cancers primitifs de l’os appelés sarcomes. [1] [2] Il apparaît le plus souvent dans le bassin, la partie supérieure du fémur, l’humérus, l’omoplate, les côtes ou le sternum. [1] [2] Cette maladie concerne surtout les adultes d’âge mûr ou avancé, mais son comportement varie fortement selon son sous-type et son grade. [1] [2]

Une tumeur primitive de l’os à distinguer des métastases osseuses

Un cancer primitif de l’os se forme à partir d’un tissu de l’os, alors qu’une métastase osseuse provient d’un cancer apparu dans un autre organe puis propagé à l’os. [1] Le chondrosarcome commence généralement dans le cartilage, un tissu conjonctif présent notamment aux extrémités des os et au niveau des articulations. [1] Une forme extrasquelettique rare se développe toutefois dans les tissus mous plutôt que dans le cartilage d’un os. [1]

Les principaux sous-types et grades

Le chondrosarcome conventionnel est la forme la plus fréquente et comprend des formes centrales, périostées et périphériques. [2] Le chondrosarcome primitif ou conventionnel peut apparaître dans un os auparavant normal. [2] Des formes secondaires plus rares peuvent résulter de la transformation maligne d’une tumeur cartilagineuse préexistante, telle qu’un enchondrome ou un ostéochondrome. [2] Il existe également des variantes non conventionnelles, notamment les chondrosarcomes à cellules claires, mésenchymateux et dédifférenciés. [2]

L’examen anatomopathologique classe les chondrosarcomes conventionnels en plusieurs grades selon l’aspect des cellules et du tissu tumoral. [2] Les tumeurs de bas grade ont généralement une croissance lente et sont surtout agressives localement. [2] Les formes de haut grade et dédifférenciées évoluent plus rapidement et présentent un risque plus élevé de métastases. [2]

Quels signes peuvent révéler un chondrosarcome ?

La douleur locale et le gonflement sont les manifestations les plus fréquentes du chondrosarcome. [2] Ces symptômes peuvent évoluer pendant plusieurs mois, voire plusieurs années, notamment lorsque la tumeur croît lentement. [2] Une masse palpable près d’un os ou d’une articulation peut également être présente. [1] [2] Les tumeurs situées à la base du crâne peuvent provoquer des manifestations neurologiques. [2] Une douleur ou un gonflement persistant près d’un os, une masse osseuse palpable ou une fracture sans cause connue justifient une évaluation médicale afin d’en rechercher l’origine. [1] [2] Ces signes ne suffisent pas à diagnostiquer un cancer, car une douleur ou un gonflement osseux peut avoir d’autres causes. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par l’histoire médicale personnelle et familiale, l’analyse des symptômes et un examen clinique. [1] La radiographie est habituellement le premier examen d’imagerie utilisé pour apprécier la nature cartilagineuse et l’agressivité apparente de la lésion. [2] Elle peut notamment montrer une destruction osseuse, un remodelage de la corticale ou des calcifications disposées en anneaux et en arcs. [2] Le scanner précise en particulier les calcifications de la matrice tumorale et une éventuelle rupture de la corticale osseuse. [2] L’IRM fournit des images détaillées de la lésion et de ses rapports avec les tissus voisins. [1] [2]

Une biopsie prélève du tissu tumoral afin qu’un anatomopathologiste puisse rechercher un cancer et le distinguer d’autres tumeurs osseuses bénignes ou malignes. [1] [2] La zone à prélever est choisie à partir de l’imagerie, en ciblant la partie qui paraît la plus agressive. [2] La planification du trajet de biopsie est importante, car l’emplacement de l’incision peut influencer les possibilités de chirurgie ultérieure. [1] Le diagnostic définitif repose sur la mise en concordance des données cliniques, radiologiques et microscopiques. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le choix du traitement dépend notamment du sous-type, du grade, de la taille et de la localisation de la tumeur, ainsi que de son extension et de l’état général de la personne. [1] [2] La chirurgie constitue le traitement principal du chondrosarcome. [1] [2] Son objectif est d’enlever la tumeur avec des marges adaptées tout en limitant autant que possible le sacrifice des tissus sains. [1] Certaines tumeurs centrales de bas grade peuvent être traitées par curetage intralésionnel, tandis que les tumeurs de grade intermédiaire ou élevé relèvent généralement d’une exérèse large en bloc. [2] Pour les chondrosarcomes intramédullaires de grade I situés aux extrémités hors du bassin, les données comparant curetage et résection large restent limitées par le faible nombre d’événements observés. [3]

La chimiothérapie est généralement peu efficace contre le chondrosarcome conventionnel. [1] [2] Elle peut néanmoins avoir une place dans certaines formes dédifférenciées comportant une composante tumorale de haut grade. [2] La radiothérapie peut être envisagée après une résection incomplète d’une tumeur à risque élevé, en cas de récidive locale ou lorsque la localisation rend la chirurgie difficile. [1] [2] Une irradiation définitive peut aussi être proposée lorsque la tumeur ne peut pas être retirée chirurgicalement. [2] La prise en charge mobilise idéalement une équipe associant notamment spécialistes de l’orthopédie, radiologues, chirurgiens oncologues, oncologues et anatomopathologistes. [2]

Évolution, récidive et métastases

Le grade histologique est un facteur majeur pour estimer le risque de récidive locale et de métastases. [2] Les formes de bas grade progressent souvent lentement et donnent rarement des métastases. [2] Les formes de haut grade ou dédifférenciées ont un pronostic moins favorable en raison de leur croissance plus rapide et de leur tendance à se disséminer précocement. [2] Lorsqu’une dissémination à distance survient, les poumons en sont le principal site. [1] [2] Une récidive peut apparaître au site initial après le traitement, ce qui justifie une surveillance prolongée. [1] [2]

Pourquoi un suivi prolongé est-il nécessaire ?

Après le traitement, un suivi régulier recherche une récidive locale, des métastases et d’éventuelles conséquences tardives des soins. [1] [2] Les modalités de cette surveillance varient selon le type de tumeur et son stade et peuvent comprendre des consultations, des examens d’imagerie et des analyses sanguines. [1] Après un chondrosarcome traité, tout symptôme inhabituel doit être signalé sans attendre le prochain rendez-vous programmé. [1]

Origine de la maladie et possibilités de prévention

La majorité des chondrosarcomes sont sporadiques, c’est-à-dire qu’ils apparaissent sans tumeur cartilagineuse préexistante identifiée. [2] Une petite proportion des cancers osseux est associée à des maladies héréditaires, et certaines anomalies osseuses héréditaires augmentent le risque de chondrosarcome. [1] La prévention repose donc surtout sur une évaluation précoce des douleurs persistantes, des gonflements et des masses osseuses plutôt que sur l’interprétation isolée d’un symptôme. [1] [2]